Adiposogenitaalne düstroofia

Adiposogeensuse düstroofia

Adiposogenitaalne düstroofia on neuroendokriinset patoloogiat, mis väljendub liigse kehakaalu ja suguelundite halvas seisundis. Sellega kaasneb ülekaalulisus gynoidse tüübi ja seksuaalarengu laguna. Diagnoos põhineb pediaatri või endokrinoloogi füüsilisel uurimisel, hormonaalse tausta uuringus. Lisaks on ette nähtud hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna röntgenograafia ja tomograafia. Nähtuti düstroofia põhjustanud haiguse ravi. Sümptomaatiline ravi hõlmab kooriongonadotropiini, hormoonasendusravi, toitumise toomist.

Adiposogeensuse düstroofia

Adiposogeensuse düstroofia
Hüpofüseaalse sündroom (Pehkrantsa-Babiński-Frohlikhi sündroom) — patoloogilise seisundi, mis tekib selle tulemusena häirete hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Seda haigust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus vene arst Pehkrantz. Paar aastat hiljem haiguse sümptomeid registreeriti teostes Prantsuse neuroloog Joseph Babiński ja Austria farmakoloog Alfred Fröhlich. Patsioloogia esineb lapsepõlves või puberteedis ja sagedamini puudutab poisid vanuses 6-13 aastat. See sündroom võib olla iseseisev haigus või muu patoloogilise protsessi ilming. Viimasel juhul võivad sümptomid ilmneda igas vanuses.

Adiposogenitaalse düstroofia põhjused

Hoolimata asjaolust, et haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt noorukieas, võib patoloogilise protsessi tekkimine alata isegi emakasisese arengu etappi. Patoloogia tekkimise peamised põhjused on järgmised:

  • Aju kasvajad . Sündroom võib tekkida kraniofarüngioom, ajuripatsi kromofoobset adenoom, teiste paha- ja healoomuliste kasvajate piirkonnas asuvate hüpotalamuse ja hüpofüüsi.
  • Emakasisene infektsioon. Patoloogia on põhjustatud raseduse ajal naise poolt läbi viidud viiruse ja bakteriaalsete infektsioonide poolt: gripp, toksoplasmoos, klamüüdia, harilik palavik, leetrid, tüüfus.
  • Mõned nakkushaigused . Düstroofia arengut põhjustavate infektsioonide hulka kuuluvad lapsepõlves ülekantud meningiit, entsefaliit, tuberkuloos, süüfilis.
  • Traumaatilised vigastused . Sündroomi arengut põhjustavad vastsündinutel tekkinud sünnimisharjumused, suletud ja avatud TBI, mis kahjustavad hüpotalamust ja hüpofüüsi.

Pathogenesis

Patoloogia ilmnemise peamine põhjus on hüpofüüsi ja hüpotalamuse häired. Endokriinsüsteemi funktsiooni häire tõttu väheneb adenohüpofüüsi abil gonadotroopsete hormoonide sekretsioon, moodustub hüpogonadism. Mõnel juhul kaasneb seksuaalse arenguga seotud viivitus türeotroopsete, somatotroopsete ja antidiureetiliste hormoonide tootmise rikkumisega. Hüpotalamuse katkestamine põhjustab selle tuumade patoloogilist ärritust ja isu suurenemist. On buliimia episoodid, tarbivad tarbijad liiga palju toitu, rasvumine areneb.

Loe samuti  Kopsu sarkoom

Adiposogenitaalse düstroofia sümptomid

Haigus algab lapsepõlves ja noorukieas, mis väljendub kehakaalu tõusus, suurenenud väsimuses, unisuses, vähenenud õppimisvõimes. Patsientidel esineb buliimia tüübi isutus. Puberteediperioodil armastavad poisid günekomastia, krüptoorhidismi ja peenise väsimust. Tüdrukute puhul ilmneb menstruatsiooni alguse edasilükkamine kuni amenorröa, rinnanäärmete, emaka ja põselihaste arenemiseni. Sekundaarsed seksuaalomadused puuduvad (juuste esinemine kaenlaalustes ja peapöörites, poiste näol).

Osteoartikulaarse süsteemi moodustumine on katki, tuvastatud on siledad jalad, valguskõverad. Iseloomulik on skeleti moodustamine vastavalt eunhhoidaatüübile. Patsientidel on suur kasvuhooldus, ebaproportsionaalselt pikad jäsemed, suur jalgade suurus. Libido väheneb või puudub. Seoses südamelihase rasvumise ja alatoitumisega areneb müokardi düstroofia, mis viib südame väljundi ja rütmihäirete vähenemiseni. Syndroom ei mõjuta vaimseid võimeid, intellektuaalne areng vastab vanusele.

Nahakatted on kahvatud, siledad, kuivad. Sageli on naha pigmentatsioon, sarvkesta põletik ja kuivad silmad rikkunud. Rasvade hoiused paiknevad kõhu, puusade, rinda, näol. Poiste puhul toimub kaalulangus vastavalt gynoidsele (naissoost) tüübile. Hüpofüseaalse sündroomi seostatakse tihti teisi endokriinsed haigused: autoimmuuntüroidiit, hüpotüreoidismi, akromegaalia, hüpersomnia. Enamikul juhtudel põhjustavad patsiendid istuvat eluviisi, mis suurendab rasvumist.

Tüsistused

Hilinenud diagnoosiga või ravivastusega on kardiovaskulaarsüsteemist tingitud komplikatsioonid: südamepuudulikkus, skleroosilised muutused veresoontes, rütmihäired. Kasvaja suuruse suurenemisega täheldatakse ümbritsevate kudede kokkupressimist koos nägemiskahjustusega (suurenenud müoopia ja hüpermetrooopia, sarvkesta haavandid) ja suurenenud intrakraniaalne rõhk. Vastsündinu sugu näärmete teke põhjustab naistel erektsioonihäireid ja impotentsust, amenorröad ja viljatust naistel. Rasvumisega seotud iseloomulikud komplikatsioonid: 2. tüüpi diabeet, isheemiline südamehaigus. Saplipide düskineesia soodustab sapi stagnatsiooni ja südame lülistiide esinemist. Kasvaja kasvu korral on võimalikud käitumishäired, suurenenud närvisüsteemi ärrituvus, teadvuse häired ja kooma areng.

Diagnostika

Adiposogenitaalse düstroofia diagnoosimine põhineb pediaatri ja endokrinoloogi andmetel, kellel on ema elu ja rasedusaeg, laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Kui te kahtlustate seksuaalse arengu hilinemist, antakse patsiendile nõu günekoloogile või androloogile. Diagnoosi kinnitab rasvase rasvumise või rasvumise esinemine, kus ülekaalus on ülekaalus kehahaigus, sugurakkude hüpoplaasia ja teiseste seksuaalomaduste puudumine. Uuringu käigus:

  • Hormonaalse seisundi kindlaksmääramine . Hüpofüüsi hormoonide, soohormoonide (FSH, LH, testosteroon ja östrogeen) vereanalüüs.
  • Radiograafilised ja tomograafilised uuringud . Ajal kraniaalse röntgeni-, CT sella, aju MRI saab visualiseerida ja ajuripatsikasvajate hemorraagia, tursed, suurenenud suurus ja deformatsiooni sella.
Loe samuti  Patoloogiline seisund

Düstroofia diferentseeritud diagnoosimine toimub sündroomi ja haiguse Cushingi tõvega, mida iseloomustab normaalne seksuaalne areng. Patoloogiat tuleb eristada pärilikust seedetraktiliselt-põhiseaduslikust rasvumisest, millel on perekondlik iseloom ja puberteedi normaalsed etapid. Haigus eristub ka Lawrence-Moon-Biddlei, Morgan-Stewart-Moreli, Shereshevsky-Turneri, Klinefelteri sündroomidega. Nende patoloogiate diagnoosimiseks kasutatakse kromosoomide kõrvalekallete kindlakstegemiseks geneetilisi uuringuid.

Adiposogenitaalse düstroofia ravi

Etiotroopse ravi eesmärk on kõrvaldada haigus, mis põhjustas patoloogilise sündroomi tekkimise. Kasvajaprotsessis viiakse läbi kirurgiline sekkumine, röntgenteraapia ja keemiaravi. Nakkushaiguste ja põletikuliste haiguste ravimite raviks on antibakteriaalsete või viirusevastaste ravimite, vitamiinide ja mineraalide komplekside määramine. Sümptomaatiline ravi hõlmab dieedi ja elustiili muutmist, hormonaalsete ravimite kasutuselevõttu. Lihas-skeleti süsteemi vastunäidustuste puudumisel on näidatud terapeutiline väljaõpe, ujumine, jalutuskäik.

Kõik patsiendid olid ettenähtud madala rasvasisaldusega dieeti piiratud sisu kergesti seeduvad süsivesikud ja taimsed rasvad. Toit sisaldab värskeid köögivilju ja kompleksseid süsivesikuid, mis suurendavad küllastustunde. Soovitatav on võtta 6-7 korda päevas toitu, mis ei luba pikal nälgimist. Mis areng buliimia näitab anorektilisel ravimid, mis pärsivad söögiisu. Hüpogonadismi ravi hõlmab hCG manustamist. Jõudes puberteet poisid gonadotropic kirjutada ravimeid koos testosterooni, tüdrukud — östrogeeni ja progesterooni.

Prognoos ja ennetamine

Sündroomi käik sõltub haiguse etioloogiast. Mis õigeaegne diagnoosimine ja ravi, prognoos on soodne. Hiljem põhjustab sündroomi avastamine, komplikatsioonide areng ja progresseeruv ülekaalulisus töövõime kaotus, takistab normaalset eluviisi. Haiguse ennetamine seisneb krooniliste põletikukoosikute taastamises lastel ja raseduse kavandamisel tulevasele emale. Õige toitumine, halbade harjumuste tagasilükkamine ja hormoonasendusravi võib aeglustada haiguse progresseerumist. Patsientide arenedes täiskasvanud patsientidel vanuse järgi. Kui järgite dieeti, saate kontrollida kehakaalu ja vältida tüsistusi, mis on seotud rasvumisega.