Aeglase KNS-i nakkused

Aeglase KNS-i nakkused

Aeglase kesknärvisüsteemi infektsioonidkesknärvisüsteemi kahjustused viiruse virionide või nakkuslike prioonide kaudu, mis esinevad pärast pika latentse (inkubatsiooni) perioodi. Kliiniliselt iseloomustab parees, hüperkinees, tserebellarite funktsioonihäired, vaimsed häired, kognitiivne langus sügavale dementsusele. Diagnoos viiakse läbi neuroloogilise uuringu, aju-tomograafia, ajuveresoonte vedeliku analüüsi, viirusevastaste antikehade määratlemisega veres. Ravi toimub sümptomaatiliselt.

Aeglase KNS-i nakkused

Aeglase KNS-i nakkused
Kesknärvisüsteemi aeglase keskmise nakatumise mõiste hõlmab mitmeid viiruse (viiruse osakesed) ja prioonide (viirusesarnaste valkude) põhjustatud neuroloogilisi haigusi. Esimesed andmed ilmusid 1954. aastal Islandil teadlaste poolt, kes olid varem täpsustamata kesknärvisüsteemi mõjutavaid lammaste haigusi. Autor andis neile aeglase infektsiooni nime. Aastal 1957 ilmnes uue haiguse kirjeldus — kura, mis levis elanike seas New Guineas. Haigus täitis täielikult aeglase infektsiooni kriteeriumid ja avas sarnaste patoloogiate loendi isikule, kes jätkab täiendamist. Aeglase kesknärvisüsteemi infektsioonid on haruldane ninaoloogiline rühm, täpseid andmeid haigestumuse kohta ei koguta. Mõned vormid on üldlevinud, teised on endeemilised.

Kesknärvisüsteemi aeglaste infektsioonide põhjused

Patsientide omaduste uurimine võimaldas tuvastada infektsioonide viiruslikku olemust. Varem eeldati ekslikult, et põhjustavad ained on spetsiifilised viirusevastased ained. Hiljem oli võimalik kindlaks teha kaks patoloogilise päritolu etioloogilist tegurit: viirused ja prioonid.

  • Viirused . Praegu lükkab teooria konkreetse etioloogia kinnitas rolli tavapäraste viiruste: polyomavirus, flaviviiruse, tsütomegaloviirus, leetrite, punetiste, herpes simplex. Kesknärvisüsteemi aeglased nakkusprotsessid arenevad tänu viiruse püsivusele organismis juba aastaid pärast haiguse tüüpilise vormi kannatamist. Infektsioon võib esineda õhus, seedetraktist, parenteraalselt, transplatsentaarselt.
  • Prioonid Kas valke, millel on viiruste mõningad omadused, erinevalt viimasest ei ole DNA või RNA-d. Nakkuslikud prioonid põhjustavad haiguse arengut, muutes närvirakkude sarnased normaalsed proteiinid patoloogilisteks. Infektsioon tekib siis, kui sööte nakatunud loomade ebapiisavalt termiliselt töödeldud liha, patogeensete kude-prioonide transplantatsiooni, vereülekandeid, neurokirurgilisi sekkumismeetodeid.
Loe samuti  Cephalocephaloma

Kindlasti pole teada, mis põhjustab tavaliste nakkustega haigete patsientide kehas püsivate viiruste pikaajalist püsivust. Võimalikud põhjused hõlmavad virionide defektset struktuuri, immuunsüsteemi ebapiisavust, millega kaasneb madalam antikehade tootmine, proliferatiivsete protsesside aktiveerimine viirusega nakatunud rakkudes.

Pathogenesis

Tavaline patogeneetiline tunnus, mis ühendab erinevaid aeglaseid infektsioone, on pikk varjatud patoloogia areng, millega kaasneb aine kogunemine aju kudedesse. Pärast varasemat viiruslikku haigust (tihti emakasisese või varases lapseeas) jäävad patogeenid ajurakkudesse mitteaktiivses vormis. Selle aktiveerimise põhjused ja mehhanismid ei ole kindlaks tehtud. Aktiivsest faasist lähtudes põhjustavad patogeenid kesknärvisüsteemi põletikuliste muutuste järk-järgulist arengut.

Rakku sisenev prion osaleb selle aluseks oleva geeniga, mis viib tavapäraste rakuliste valkude asemel sarnaste prioonide sünteesi. Pikaajaline latentsusperiood on tingitud ajutesse sisenemise ajoonide ajutamiseks kuluvast ajast, sünteesitud patoloogiliste valkude pika protsessi rakusisest akumulatsioonist. Ebanormaalse valgusünteesi tagajärg on metaboolsed muutused, mis põhjustavad neuroni surma.

Aeglaste infektsioonide morfoloogiline struktuur on piisavalt muutlik. Kõige sagedamini on täheldatud kesknärvisüsteemi kudesid, glioosi fookuste moodustumist, demüeliniseerivaid saite. Protsessi tõeliselt viirusliku etioloogiaga on tüüpiline perisaskulaarsete lümfotsüütide infiltratsioonide moodustumine, astrotsütoosi fookus. Morfoloogilised muutused hõlmavad erinevaid aju piirkondi, sageli on need tavalised.

Klassifikatsioon

Aeglase kesknärvisüsteemi infektsioonidel on erinev kliiniline pilt, kuid on täheldatud viirusliku või prioonigeneesiga seotud haigusjuhtumi teatud tunnuseid. Seda asjaolu arvesse võttes jagatakse neuroloogilised haigused vastavalt etioloogiale:

  • Virion — põhjustatud tüüpilistest viirustest . Neid on kaasas spetsiifiliste viirusevastaste antikehade väljatöötamine. Kõige sagedasem alajäsem skleroseeriv panentsefaliit, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia, punetiste panencefaliit.
  • Prioon — põhjustatud valkude-prioonide poolt. Nakkavate prioonide lähedane sarnasus rakusisesetele valkudele organismis põhjustab immuunvastuse praktiliselt täielikku puudumist nende sisseviimisel. Enamik juhtudest on Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Priooninfektsioonid hõlmavad surmajuhtumeid perekonna insomnia, kur, Gerstmani sündroomi.

Kesknärvisüsteemi aeglaste infektsioonide sümptomid

Selle rühma haiguste ühine tunnus on aeglaselt tundmatu algus ilma temperatuurireaktsioonita. Eriti iseloomulik on prodromaalpiaperiood, mida iseloomustavad ärrituvus, emotsionaalne tasakaalutus, patsiendi rahulolematus, kergeid koordinatsioonihäireid, ebastabiilsust jalgsi ajal. Kliinilise manifestatsiooni perioodi iseloomustab sümptomite järk-järguline suurenemine, mis kestavad 1-3 nädalat. Tüüpilised ekstrapüramidaalsed ja püramidaalsed häired, ataksia, vaimsed häired, kognitiivne langus.

Loe samuti  Pemfigoid

Ekstrapüramidaalsete sümptomite hulka hüperkineesia (atetoos treemor, düstoonilise sündroom), mõnikord — aeglus, parkinsonismi jäikus. Püramidaalsed liikumishäired käivad progressiivsete hemi- ja tetra-tilgadena. Võibolla kraniaalnärvide väljenduv parees näolihaseid, kuulmislangus, nägemishäire, neelamisraskused, ja nii edasi. Kõrvalekalde iseloomustab episoode eufooria, foobiad, deliirium, segasus, hallutsinatsioonid, fragmentaarne. Kõigi aeglaste nakkustega kaasneb intellektuaalsete funktsioonide järkjärguline lagunemine (mälu, mõtlemine, tähelepanu) sügava dementsusega. Kõnehäired tulenevad mõlema sensomotoorse afaasiast ja kognitiivsest defitsiidist. Terminalil on mutism — kõne pole lõppenud.

Iga üksiku infektsiooni sümptomaatil on oma omadused. Creutzfeldti-Jakobi haiguse puhul on punetiste panencefaliiti iseloomustatud tserebellaarne ataksia. Fataalse unetuse selge kliiniline ilming on unetus, mis viib patsiendid vaimse ja füüsilise ammendumiseni. Haiguse peamine sümptom on treemor, tüüpiline vägivaldne naeratus. Gerstmani-Straussleri-Scheinkeri sündroomi esineb lihaste hüpotensioon ja kõõluste reflekside supressioon.

Tunnus «aeglane» viitab pikale inkubatsiooniperioodile ja infektsioonide järkjärgulisele ilmnemisele. Sümptomite edasine areng toimub piisavalt kiiresti ja 8-12 kuud (vähem kui 2-4 aastat) viib patsient lõppstaadiumini. Sellel etapil täheldatakse peaaegu täielikku liikumatust, sügavat dementsust, mutismi, teadvuse häiret (sopor, kooma). 100% juhtudest on täheldatud surmavat toimet.

Diagnostika

Kuna aeglased infektsioonid on haruldased haigused, pole neid kerge diagnoosida. Mittespetsiifilised kliinilised sümptomid, viiruse tekitava aine eraldamise keerukus, nakkuslik prioon raskendab diagnoosi. Diagnostiline otsing tehakse järgmistes uuringutes:

  • Anamnees. Suur tähtsus on minevikus ülekantavate infektsioonide (võib-olla ka emakasisese), kudede siirdamise operatsioonide küsimus. Uuring hõlmab prodromaalsete sümptomite tuvastamist, patoloogiliste ilmingute debüüdi eripära.
  • Neuroloogilise seisundi hindamine. Neuroloogia uurib motoorset, sensoorset, refleksilist, kognitiivset sfääri, koordineerimist. Saadud andmete põhjal on tõendatud multifokaalse kahjustuse pilt, mis näitab aju-kudede patoloogiliste muutuste difusiooni.
  • Neuroimaging. See viiakse läbi aju MRI, CT, MSCT abil. Tomograafia määrab multifokaalse ajukahjustuse demüelinatsiooni, degeneratsiooni, atroofia kujul. Vatsakeste laienemine, mis räägib hüdrotsefaalide esinemisest.
  • Tserebrospinaalvedeliku uurimine. Materjal saadakse nimmekäruga. Põletikuliste muutuste puudumine tserebrospinaalvedelikus võib välistada tüüpilised neuroinfektsioonid. Tehti PCR-uuringud, mille eesmärk oli tuvastada tõenäoliste patogeenide DNA, viirusevastaste antikehade olemasolu analüüs. Infektsiooni virioni tekke korral on need meetodid patogeeni kontrollida 70-90% patsientidest.
  • Antikehade vereanalüüs. Informatiivne viirusliku etioloogia korral. See viiakse läbi antikorroosivastaste anti-punaste antikehade määratlusega. Korduvate uuringute, mis näitavad viiruse aktivatsiooni ajal tiitri kasvu, diagnostiline tähtsus.
  • Aju biopsia . See viiakse läbi, kui see on absoluutselt vajalik. Biopsia proovide uurimine näitab prioonide intra-neuronaalset kogunemist. Siiski on biopsia ajal võimalus muuta muutumatute kudede asukohta.
Loe samuti  Acariasis (akaroos)

Kui on tunnistusi, viiakse läbi vastavate spetsialistide — silmaarsti, psühhiaatri, infektsionisti ja geneetika — vahel konsultatsioone. Diferentsiatiivne diagnoos on vajalik entsefaliidiga, kellel on subakuutne sündmus, vaskulaarne dementsus, krooniline entsefalopaatia, Alzheimeri tõbi.

Kesknärvisüsteemi aeglaste infektsioonide ravi

Tõhusat ravi pole arenenud. Kavandatud ravivormid viirusevastaste ravimite raviks olid ebaõnnestunud. Sümptomaatiline ravi on ette nähtud, mis võimaldab leevendada patsientide seisundit, kuid ei suuda aeglustada patoloogilise protsessi progresseerumist. See hõlmab kasvajatevastast, neuroprotektiivset, vitamiini, psühhotroopseid, antikonvulsante. Tõhusate ravimeetodite otsimine jätkub.

Prognoos ja ennetamine

Kesknärvisüsteemi aeglased infektsioonid on lõppenud surmaga. Patsiendi surm täieliku ajukahjustuse tõttu esineb keskmiselt 1-2 aasta jooksul alates kliiniliste sümptomite tekkimisest. Suurim eluiga on täheldatud Gerstmani sündroomiga patsientidel 3-5 aastat. Ennetusmeetmeid vähendatakse viiruslike infektsioonide leviku tõkestamiseks, säilitades immuunsuse nõuetekohase taseme. Leetrite ja punetiste puhul on võimalik spetsiaalne ennetus, mida viiakse läbi laste kohustusliku vaktsineerimisega vastavate vaktsiinidega. Prioonhaiguste ennetamise meetodeid ei ole leitud, sest transplanteeritavate kudede, verepreparaatide prioonide määramisel ei ole meetodeid.