Agranulotsütoos

Agranulotsütoos

Agranulotsütoos on kliiniline-hematoloogiline sündroom, mis põhineb perifeerse vere rakuliste elementide teraval vähenemisel või neutrofiilsete granulotsüütide puudumisel. Agranulotsütoosiga kaasneb nakkusprotsesside, stenokardia, haavandilise stomatiidi, kopsupõletiku, hemorraagiliste ilmingute areng. Tüsistustest on sageli sepsis, hepatiit, mediastiiniit, peritoniit. Agranulotsütoosi diagnoosimisel on ülimalt tähtis hemogrammi, luuüdi punktaadi uurimine ja antineutrofiilide antikehade avastamine. Selle ravi eesmärk on kõrvaldada põhjused, mis põhjustasid agranulotsütoosi, komplikatsioonide vältimist ja hemopoeesi taastamist.

Agranulotsütoos

Agranulotsütoos
Agranulotsütoos — perifeerse verepildi muutus, mis areneb mitmete iseseisvate haiguste all ja mida iseloomustab granulotsüütide arvu vähenemine või kadumine. Hematoloogia korral tähendab agranulotsütoos graanulotsüütide arvu vähenemist veres vähem kui 0,75 x 109 / l või valgete vererakkude koguarvu alla 1×109 / l. Kaasasündinud agranulotsütoos on äärmiselt haruldane; Omandatud seisundit diagnoositakse sagedusega 1 juhtum 1200 inimese kohta. Naistel esineb agranulotsütoos 2-3 korda sagedamini kui meestel; tavaliselt on sündroom üle 40 aasta vanune. Praegu seoses tsütotoksilise teraapia laialdase kasutamisega meditsiinipraktikas, samuti paljude uute farmakoloogiliste ainete tekkimisega on agranulotsütoosi esinemissagedus märkimisväärselt suurenenud.

Agranulotsütoosi klassifikatsioon

Esiteks, agranulotsütoos jaguneb kaasasündinud ja omandatud. Viimane võib olla sõltumatu patoloogiline seisund või üks teise sündroomi ilmingutest. Peamine patogeneetiline tegur eristab müelotoksilist, immuunhapteeni ja autoimmuunset agranulotsütoosi. Samuti on isoleeritud idiopaatiline (tõeline) vorm teadmata etioloogiaga.

Kliinilise protsessi iseärasustega eristatakse ägedat ja korduvat (kroonilist) agranulotsütoosi. Agranulotsütoos raskusest sõltub mitmeid granulotsüüdid veres ja võib olla väikesed (tasemel granulotsüüdid 1,0-0,5h109 / l), keskmine (tase vähemalt 0,5h109 / L) või raske (puudumisel granulotsüüdid veres).

Granulotsüütide roll kehas

Granulotsüüte nimetatakse leukotsüütideks tsütoplasmas, mille spetsiifiline granuleeruvus (graanulid) määratakse värvimise ajal. Luuüdis toodetakse granulotsüüte, seega kuuluvad nad müeloidsete seeriate rakkudesse. Need moodustavad suurima leukotsüütide rühma. Sõltuvalt graanulite värvimise omadustest jagatakse need rakud neutrofiilideks, eosinofiilideks ja basofiilideks — nad erinevad oma funktsioonide poolest organismis.

Loe samuti  Pioalpinks

Neutrofiilsete granulotsüütide osakaal moodustab kuni 50-75% kõigist valgeverelistest rakkudest. Nende seas on küps segment-tuuma (norm 45-70%) ja ebaküpsete stab neutrofiilide (norm 1-6%). Neutrofiilide arvu suurenemisele iseloomulik seisund nimetatakse neutrofiiliaks; neutrofiilide arvu vähenemise korral on näidustatud neutropeenia (granulotsütopeenia) ja neutrofiilide puudumisel agranulotsütoos. Inimesel on neutrofiilsete granulotsüütide peamine nakkusaktiivsust kaitsva tegurina (peamiselt mikroobide ja seente vastu). Kasutuselevõtuga nakkusaine neutrofiilid siirduvad läbi kapillaaride seinte ja voolamist koe infektsioonipiirkonna, fagotsüteerivad ja hävitada bakterid võimelised ensüümide aktiivselt kujunevad paikne põletikureaktsioon.

Agranulotsütoosi põhjused

Müelotoksiliste agranulotsütoos põhjustatud mahasurumiseks müelopoeesis progenitorrakuks tootmist luuüdis. Samal ajal täheldatakse veres lümfotsüütide, retikulotsüütide ja trombotsüütide taset veres. Seda tüüpi agranulotsütoos ajal võib tekkida kokkupuude organismil ioniseerivat kiirgust, tsütotoksilised ravimid ja teised farmakoloogilised ained (klooramfenikooli, streptomütsiini, gentamütsiin, penitsilliin, kolhitsiin kloorpromasiinvesinikkloriidi) ja teised.

Immuunsüsteemi agranulotsütoos moodustumisega seotud antikehade, mille toime on suunatud iseenda valgeid vereliblesid. Üksikjuhul haptenated provotseerib immuunvastuse agranulotsütoos vastuvõtu sulfoonamiidide NSAID-pürasoloonkinoliin derivaadid (amidopirina, dipürooni, Aspiriin, butadiona), narkootikumid tuberkuloosi ravis, diabeet, helmintiaasi mis toimivad haptenid. Nad on võimelised moodustama komplekse valkudega või verest leukotsüütide membraanide muutub antigeene, mille vastu keha hakkab tootma antikehi. Viimased kinnituvad valgete vererakkude pinnale, põhjustades nende surma.

Autoimmuunsetes agranulotsütoos põhineb patoloogilise reaktsiooniga immuunsüsteemi koos teket antineutrofiili antikehi. Selline agranulotsütoos esineb autoimmuuntüreoidiidiga, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja muud sidekude. Agranulotsütoos, arendades mõnel nakkushaigused (gripp, nakkuslik mononukleoos, malaaria, kollapalavik, kõhutüüfuse, viirushepatiit, poliomüeliidi jt.) Samuti on immuunvastuse iseloomuga. Raske neutropeenia võib viidata kroonilise lümfoidse leukeemia, aplastiline aneemia, Felty sündroom, samuti voolama paralleelselt trombotsütopeenia või hemolüütiline aneemia. Kaasasündinud agranulotsütoos on geneetiliste häirete tagajärg.

Patoloogiline reaktsioonid saatvad ajal agranulotsütoos, et enamikel juhtudel esindajad haavandiline kärbumiste naha muutused, suu limaskesta ja neelu, vähemalt — sidekesta õõnsuse, kõri, magu. Soole limaskestal võib esineda nekrotiseerivaid haavandeid, põhjustades soole seina perforatsiooni, soolestiku verejooksu tekkimist; põie ja vagiina seinal. Nekroossete saitide mikroskoopia korral leitakse neutrofiilsete granulotsüütide puudumist.

Loe samuti  Glossofarinaali närvi neuralgia

Agranulotsütoosi sümptomid

Immuunagranulotsütoosi kliinikud arenevad tavaliselt järsult, erinevalt müelotoksilistest ja autoimmuunivariantidest, kus patoloogilised sümptomid tekivad ja progresseeruvad järk-järgult. Agranulotsütoosi varaseks ilmseks manifestatsiooniks on palavik (39-40 ° C), tugev nõrkus, pearor, higistamine, artralgia. Iseloomustab nekrotiseerivast protsesse suu limaskesta ja neelu (gingiviit, stomatiit, farüngiit, tonsilliit), nekroos kurgunibu ja Pehmesuulae. Nende muutustega kaasneb salivatsioon, kurguvalu, düsfaagia, närimiskummide spasm. Seal on piirkondlik lümfadeniit, mõõdukas maksa ja põrna suurenemine.

Suhe müelotoksiliste agranulotsütoos tüüpilist ilmnemist mõõduka hemorraagilise sündroomi manifesteerisid veritsevad igemed, nasaalne verejooks, verevalumid ja hematoomid, hematuuria. Lüüasaamisega soolestikus arendada nekrotiseerivat enteropaatia ilminguid, mis on kramplikku kõhuvalu, kõhulahtisus, kõhupuhitus. Raske kujul võivad komplikatsioonid esineda soolestiku perforatsioonil, peritoniidil.

Agranulotsütoosiga patsientidel võib tekkida hemorraagiline kopsupõletik, mis on raskendatud abstsesside ja kopsu gangreeniga. Kuid füüsilised ja radioloogilised andmed on väga vähe. Kõige sagedasemate komplikatsioonide hulka võivad kuuluda pehme sallid, sepsis, mediastiiniit, äge hepatiit.

Agranulotsütoosi diagnoosimine

Rühm potentsiaalseid tekkeriski agranulotsüntoosi koosneb raskekujulise nakkuse saanud kiiritusravi, tsütotoksilise või teiste ravimite abil, kes põevad sidekude. Andmed kliinilise diagnostiline väärtus on kombinatsioon hüpertermia, haavandiline nekrootilised kahjustused nähtavad lima ja hemorraagilise ilminguid.

Kõige olulisem agranulotsütoosi kinnitamiseks on üldise vereanalüüsi ja luuüdi punktsioonide uurimine. Värvimine erineb perifeerse vere leukopeenia (1-2h109 / l), granulotsütopeeniat (less 0,75h109 / l) või agranulotsütoos, kerge aneemia rasketel kraadi — trombotsütopeenia. Kui myelograms uurimine näitas koguse vähenemine myelokaryocytes arvu vähendamise ning see rikkumine neutrofiilide küpsemist sugurakkudes, esinemine suurtes kogustes Pplasmarakkusid ja Megakarüotsüütides. Agranulotsütoosi autoimmuunse olemuse kinnitamiseks määratakse antineutrofiilsed antikehad.

Kõik patsientidel agranulotsütoos näidatud radiograafia kopsud korrata vereanalüüsi steriilsus, uuringu biokeemilise analüüsi verd, hambaravi konsultatsiooni ja kõrvaarst. Diferentseerige agranulotsütoos ägeda leukeemia, hüpoplastilise aneemia korral. Samuti on vaja jätta välja HIV-staatus.

Loe samuti  Kangete hammaste kudede haigused

Agranulotsütoosi ravi ja ennetamine

Verifitseeritud agranulotsütoosiga patsiendid tuleb hospitaliseerida hematoloogia osakonnas. Patsiendid paigutatakse kambrisse isolaatorit aseptilistes tingimustes, kus regulaarselt kvartsevanie piiratud külastus, meditsiinitöötajad on ainult mütsid, maskid ja kinga kaaned. Nende meetmete eesmärk on nakkushaiguste ennetamine. Nekrootilise enteropaatia tekkimise korral suunatakse patsient parenteraalseks toitumiseks. Patsiendid, kellel agranulotsütoos vajab hoolikat suuhooldus (sagedased suuvee antiseptilised lahused, määrimiseks limaskestadele).

Agranulotsütoosi ravi algab etioloogilise faktori kõrvaldamisega (müelotoksiliste ravimite ja kemikaalide kaotamine jne). Purunematu infektsiooni vältimiseks, imendumata antibiootikumid on ette nähtud seenhaiguste raviks. Kuvatakse intravenoosne immunoglobuliin ja antistaphylococcal plasmaülekandega leukotsüütide mass hemorraagilise sündroomi — vereliistakud. Agranulotsütoosi immuunse ja autoimmuunse iseloomu korral määratakse glükokortikoide suurtes annustes. Kui CEC ja antikehad on veres, viiakse läbi plasmapheesis. Agranulotsütoosi komplekssel ravil kasutatakse leukopoeesi stimulante.

Ennetamine agranulotsütoos seisneb põhiliselt põhjalik hematoloogilise jälgimine ravi ajal müelotoksiliste ained, va korduva ravi eelnevalt põhjustasid patsiendi immuunsüsteemi nähtusi agranulotsütoos. Ebasoodsad prognoosid ilmnevad raskete septilistest komplikatsioonidest, hapteeni agranulotsütoosi korduvast arengust