Aju arengu anomaaliad

Aju arengu anomaaliad

Aju arengutest tingitud kõrvalekalded on üksikute tserebraalsete struktuuride või aju kui terviku moodustumise emakasisese perioodi vältel toimunud rikkumised. Sageli on mittespetsiifilised kliinilised sümptomid: peamiselt epilepsia sündroom, vaimne alaareng ja vaimne areng. Kliiniku raskusaste korreleerub otseselt ajukahjustuse astmega. Diagnostiliselt diagnoositakse sünnitusarteri ultraheliga sünnituse ajal — EEG-ga, neurosonograafia ja aju MRI-ga. Ravi sümptomaatiline: epilepsiavastane aine, dehüdratsioon, metaboolne, psühhoekrioriteetne.

Aju arengu anomaaliad

Aju arengu anomaaliad
Ajuarengu anomaaliad on puudused, mis seisnevad ebanormaalsetes muutustes aju struktuuride anatoomilises struktuuris. Peaaju anomaaliaga kaasnevate neuroloogiliste sümptomite raskusaste erineb oluliselt. Rasketel juhtudel on defektid naistel sünnitusjärgse loote surma põhjuseks, moodustavad nad emakasisese surma kuni 75%. Lisaks põhjustavad vastsündinute raskete aju häired ligikaudu 40% vastsündinu surmast. Kliiniliste sümptomite manifestatsiooni ajastus võib olla erinev. Enamikul juhtudel ilmnevad aju kõrvalekalded esimestel kuudel pärast lapse sündi. Kuid kuna aju moodustumine kestab kuni 8 aastat, on pärast esimest eluaastat kliiniliselt esinenud mitmeid vigu. Enam kui pooltel juhtudel on ajukahjustused ühendatud soomsete organite defektidega:

Aju moodustamine

Loote närvisüsteemi loomine algab raseduse esimesest nädalast sõna otseses mõttes. Juba 23. raseduspäevaga lõpeb neurutoru moodustumine, selle esiosa mittetäielik infektsioon põhjustab tõsiseid tserebraalseid kõrvalekaldeid. Umbes 28. raseduspäevast moodustub eesmine ajukapp, mis hiljem jagatakse kaheks külgmiseks, mis moodustab aju poolkera. Lisaks moodustuvad aju ajukoor, selle meanders, koroskollosum, basaalstruktuurid jne.

Neuroblastide (germinaalsete närvirakkude) diferentseerimine toob kaasa halli aine moodustavate neuronite moodustumise ja valge aine moodustavate gliaalsete rakkude moodustumise. Halli aine vastutab närvisüsteemi kõrgemate protsesside eest. Valges massis on mitmesuguseid juhtimisradasid, mis ühendavad ajustruktuure ühe funktsionaalse mehhanismiga. Täiskasvanuil sündinud vastsündinul on sama arv neuroneid. Kuid tema aju areng jätkub, eriti intensiivselt esimese kolme kuu jooksul. elu. Gliiarakkude suurenemine, neuronaalsete protsesside hargnevus ja nende müelinatsioon.

Aju arengu ebanormaalsuse põhjused

Aju tekkimisel võivad tekkida mitmesugused faasid. Kui need esinevad esimesel kuuel kuul. võivad nad põhjustada moodustunud neuronite arvu vähenemist, mitmesuguseid diferentseerumishäireid, aju erinevate osade hüpoplaasiat. Hilisematel tingimustel võib tekkida normaalselt moodustatud ajutine aine katkestamine ja surm. Selliste ebaõnnestumiste kõige olulisemaks põhjuseks on raseduse kehaline ja loode mõju teratogeense toimega mitmesugustele kahjulikele teguritele. Monogeense pärandi tagajärjel tekkinud anomaalia tekkimine leiab vaid 1% juhtudest.

Loe samuti  Predrak

Ajufektide kõige mõjukam põhjus on eksogeenne tegur. Paljud aktiivsed keemilised ühendid, radioaktiivne saastatus ja teatavad bioloogilised tegurid on teratogeensed. Siinkohal pole vähem tähtis ka inimkeskkonna reostuse probleem, mis põhjustab rasedate toksiliste kemikaalide sisenemist kehasse. Lisaks erinevaid embrüotoksiliste mõju võib olla seotud eluviisi raseduse, näiteks suitsetamise, alkoholismi, narkomaania. Düsmetaboolseid häired raseduse, näiteks diabeet, kilpnäärme ületalitluse, jne, võib põhjustada ka peaaju kõrvalekaldeid loote. Teratogeenne ja on palju ravimeid, mida saab võtta, mida naised raseduse varajases staadiumis, tea käimasolevaid protsesse tema keha. Võimas teratogeenne toime avaldub rasedate naiste poolt levivatele infektsioonidele või loote emakasisesele infektsioonile. Kõige ohtlikumad on tsütomegalia, listerioos, punetised, toksoplasmoos.

Aju arengu ebanormaalsuse tüübid

Anentsfaalia — aju ja akraniumi puudumine (kolju luude puudumine). Aju paikneb sidekoe kasvajate ja tsüstiliste õõnsustega. Võib olla kaetud nahaga või kokkupuutel nahaga. Patoloogia on eluga vastuolus.

Entsefalootsel — ajukude ja membraanide prolaps läbi kolju luude defekti, kuna see ei parane. Reeglina moodustub see piki keskjoont, kuid see juhtub ka asümmeetriliselt. Väike entsefalomees võib immuutseerida tsefalomeematoomi. Sellistel juhtudel aitab koljuradiograaf diagnoosida. Prognoos sõltub encefalomeedi suurusest ja sisust. Väikse suurusega väljaulatuvus ja ektopiinne närvikoes on selle õõnsuses efektiivne entsefalotseeti kirurgiline eemaldamine.

Mikrokefaalia on aju mahu ja massi vähenemine selle vähearenemise tõttu. 5 tuhande vastsündinuga on sagedusega 1 juhtum. Sellega kaasneb pea vähene ümbermõõt ja näo / aju kolju ebaproportsionaalne suhe, kus esineb ülekaalus. Mikrodefaalia moodustab ligikaudu 11% kõigist oligofreenia juhtumitest. Raske mikrotsefaalia korral on idiootsus võimalik. Sageli ei ole mitte ainult RDA, vaid ka füüsiline areng.

Makroksefalüüs on aju ja selle massi suurenemine. Palju vähem levinud kui mikrotsefaalia. Makroksefalüüs on tavaliselt seotud aju arhitektoonika rikkumisega, valge aine fokaal-heterotoopiaga. Peamine kliiniline ilming on vaimne aeglustumine. Võib esineda krampide sündroomi. On osaline makrotsefaalia, mille suurenemine on ainult ühes poolkera. Reeglina kaasneb sellega kolju ajuala asümmeetria.

Loe samuti  Moya-moya tõbi

Tsüstilise aju düsplaasiat iseloomustavad aju mitmed tsüstilised õõnsused, tavaliselt ühendatud ventrikulaarsüsteemiga. Tsüstid võivad olla erineva suurusega. Mõnikord lokaliseeritud ainult ühes poolkera. Aju manifest epilepsia mitu tsüsti, mis on resistentsed antikonvulsantsravile. Sõltuvalt suurusest võivad üksikud tsüstid olla subkliinilised või kaasuva intrakraniaalse hüpertensiooniga; sageli on nende järkjärguline resorptsioon märgatud.

Goloprozenzepaliya — poolkera eraldamise puudumine, mille tagajärjel neid esindab üks poolkera. Külgmised vatsakesed moodustatakse ühte õõnsust. Sellega kaasneb näo kolju ja somaatiliste defektide raske düsplaasia. Esimesel päeval on surnultsündimine või surm.

Agiria (sile aju, lissencephalia) — nõrkade arengute ja korrektsete arhitektuurikatsete tõsine rikkumine. Kliiniliselt väljendub märkimisväärne vaimse ja motoorse arengu häire, paresis ja erinevate krampide vormid (sealhulgas Vesti sündroom ja Lennox-Gastaut’i sündroom). Tavaliselt lõpeb surmaga lõppenud tulemus esimesel eluaastal.

Pahigiriyapõhikonvolutsioonide laienemine kolmanda ja teise taseme puudumisel. Sellega on kaasas ka varbade lühenemine ja sirgendamine, ajukoorte arhitektoonika rikkumine.

Mikropolügüree — korteksi pinda esindab hulgaliselt väikesi pöördeid. Kooril on kuni 4 kihti, normaalsel koorikul on 6 kihti. Võib olla kohalik või hajus. Lõpuks polymicrogyria iseloomustab plegia jäljendada, masticatory ja neelu lihased, epilepsia debüüt esimesel eluaastal, vaimne alaareng.

Hüpoplasia / aplasia koroskolaosum . Seda esineb sageli Aikardi sündroomi vormis, mida kirjeldatakse ainult tüdrukute seas. Iseloomustatud müoklonaalne paroxysms painutamist ja spasm, kaasasündinud väärarengute ja silmahaiguste (coloboma, ektaasia kõvakesta, mikroftalmia), multiple chorioretinal degeneratiivsete kahjustuste ajal avastatud oftalmoskoopiat.

Fokaalne kortikaalne düsplaasia (PCD) — suurte neuronite ja ebanormaalsete astrotsüütide patoloogiliste saitide esinemine ajukoores. Soodsaim asukoht on aju ajalised ja eesmised tsoonid. Eripäraks koos epipristupov PDCH on juuresolekul lühikese kompleksi paroxysms kiire üldistus kaasas algfaasis motor demonstratiivsetel ilminguid nagu liigutusi, tallamine ühes kohas, ja nii edasi. N.

Heterotopiinid on neuronite ummistused, neuronite rütmihäiretel, mis viivad oma ajukooresse. Heterotopioonid võivad olla ühe- ja mitmekordsed, neil on sõlme- ja lindi kuju. Nende peamine erinevus Tuberous Sclerosis on kontrast kogunemise võime puudumine. Need aju arengu kõrvalekalded ilmnevad episüdiin ja oligofreenia, mille raskusaste on otseselt seotud heterotopioonide arvule ja suurusele. Ühe heterotoopiaga on epifriidid tavaliselt 10 aasta vanused.

Loe samuti  Munandite kasvajad

Ajuarengu kõrvalekallete diagnoosimine

Raskeid kõrvalekaldeid aju arengus võib diagnoosida visuaalselt. Muudel juhtudel kahtlustatakse peaaju anomaalia võimaldab CRA, lihaste hüpotoonia vastsündinuperioodil esinemine krampide imikutele. Välistada ajukahjustuse traumaatilist või hüpoksilist olemust, kui vastsündinutel ei ole sündivat vigastust, loote hüpoksiat ega vastsündinu asfuktsiooni. Loote väärarengute sünnijärgne diagnoosimine toimub ultraheliuuringu läbiviimisel raseduse ajal. Raseduse esimesel trimestril võib ultraheli ära hoida raske aju anomaaliumiga lapse sünd.

Imikute ajufunktsioonide avastamise meetodid on fountaini kaudu neuronograafia. Aju MRI abiga saadakse palju täpsemaid andmeid igas vanuses ja täiskasvanute lastel. MRI saab kindlaks teha, milline ja asukohast anomaalia, pintsli suurust, heterotopias ja muu ebatavaline valdkondades, pakkudes diferentsiaaldiagnoosile hapnikuvabade, traumaatilise neoplastilisele, nakkuslik ajukahjustused. Krampidevastase sündroomi diagnoosimine ja krambivastaste ravimite väljavalimine toimub EEG-ga, samuti pikaajalise EEG-videosisese jälgimisega. Aju anomaaliate perekondlike juhtumite esinemisel võib olla kasulik tutvuda geneetikuga genealoogiliste uuringute ja DNA-analüüsi läbiviimisega. Kombineeritud anomaaliate paljunemise eesmärgil uuritakse somaatilisi organeid: südame ultraheli, kõhuõõne ultraheli,

Aju arengu ebanormaalsuse ravi

Teraapia aju arengut vead peamiselt sümptomaatiline, laste neuroloog läbi, neonatology, lastearst epileptologist. Kohalolekul krambid läbi krambivastast ravi (karbamasepiin levetiratsetaami, valproaadi, nitrasepaami, lamotrigiini jt.). Kuna epilepsia lastel saatvad anomaaliaid ajuarengut on tavaliselt resistentsed antikonvulsandist monoteraapia ettenähtud ühitades ravimid (nt lamotrigiinraviga levetiratsetaami). Kui dehüdratsiooni toimub vesipea ravi, kui see on näidustatud kasutanud šuntimisoperatsioonid. Selleks, et parandada ainevahetust normaalset toimimist ajukude, mingil määral kompenseerida olemasoleva sünnidefekti võib läbi ravikuuri nimetamise neurometabolic glütsiini, C-vitamiini. B ja nii edasi.

Mõõduka ja suhteliselt kerge aju anomaaliad soovitatav neuropsühholoogiliste korrektsioon, lapse istungid psühholoog, põhjaliku psühholoogilise toetuse lapse, laste kunstiteraapia koolitus vanematele lastele erikoolides. Need meetodid aitavad sisendama iseteeninduse oskusi, vähendada raskust vaimne alaareng ja võimalusel sotsiaalse kohanemise tserebraalparalüüsiga laste väärarenguid.

Prognoos on suuresti määratud aju anomaaliumi raskusastmega. Ebasoodne sümptom on varem epilepsia tekkimine ja selle resistentsus käimasolevale ravile. Kombineeritud kaasasündinud somaatilise patoloogia esinemine raskendab prognoosi.