Alaealiste dermatomüosiit

Alaealiste dermatomüosiit

Alaealiste dermatomüosiit – lapsepõlve põletikuline müopaatia, mille peamine kahjustus on jäsemete proksimaalsed lihased, süsteemse vaskuliidi areng ja iseloomulikud naha muutused. Silma ümbritseva erütematoosse lööbe näol on täheldatud naha eripära, samuti kaelas ja suurtes liigeses (põlved ja küünarnukid). Kaasneb progresseeruva lihaste nõrkus, kaasa arvatud – hingamisteede ja seedetrakti silelihased, samuti südamelöögisagedusega lihaskoe. Liigeste kahjustus ja kaltsineerimine. Noorte dermatomüosiit kinnitatakse pärast müosiidivastaste antikehade tuvastamist veres. Ravi kortikosteroidide ja tsütostaatikumidega.

Alaealiste dermatomüosiit

Alaealiste dermatomüosiit
Noorte dermatomüosiit on kolmas kõige levinum sidekoehaigus lapseeas. Esinemissagedus on 1 000 000 lapsel 2-3 juhtumit. Tüdrukud haigeid umbes 2 korda sagedamini kui poisid. Maksimaalne esinemissagedus on 3-5 aastat ja 7-9 aastat. Pediaatriaalaste edusammude viimastel aastatel on alaealiste dermatomüosiidi suremus märkimisväärselt vähenenud. Vaatamata sellele, haigus on jätkuvalt seotud pediaatrias ja reumatoloogias lihaste atroofia tekkega, mis võib põhjustada lapseea puuet. Lisaks sellele, esineb ägenemisega varajase esinemissageduse oht, kui lapsed ühe või mitme aasta jooksul surevad kardiopulmonaarse puudulikkuse tõttu.

Alaealiste dermatomüosiidi põhjused

Haiguse etioloogia pole praegu teada. Perekondade tuvastamine viitab võimalikule geneetilisele eelsoodumusele. Viiruslik infektsioon mängib rolli, sest mõned viirused (Coxsackie viiruste rühmad A ja B, pikornaviirused) sageli haigestunud laste veres. Lisaks sellele, noorte dermatomüosiit võib debüüdi viirusliku haiguse taustal või vahetult pärast taastumist. Peamine roll organismi autoimmuunvastuse patogeensuses tema enda müotsüütidele, samuti veresoonte silelihasrakkudele.

Noorte dermatomüosiidi sümptomid

Tavaliselt algab haigus alatoonelt. Esimene sümptom võib olla lihasnõrkus. Noorte dermatomüosiidi lihasjõu nõrgenemine on iseloomulik jäsemete proksimaalsete lihaste suhtes, seetõttu on lapsel esmakordselt raske oma käsi tõsta (näiteks, kammima) ja ronida trepid. Aja jooksul nõrkus tekib mõnikord nii palju, et patsient ei saa istuda alasendist ja isegi päästa oma peast padjast. Lihased vajutades tekitavad ebamugavust ja on valulikud. Lihaste nõrkus võib levida siseorganite silelihastele, mis raskendab hingamist ja neelamist, võimalikud lämbumisjuhtumid on võimalikud.

Loe samuti  Anogenitaalne kondüloomatoos

Umbes pooled patsientidest teeb alaealiste dermatomüosiit oma debüüdi nahakahjustustega. Naha manifestatsioonid on väga spetsiifilised. Nii et, iseloomulik erütematoosne lööve silmalaugudel ja silmade ümber – sümptom «dermatomüosiit» punkte. Sarnased nahakahjustused on märgitud liigespiirkonda, reeglina, põlved ja küünarnukid, samuti kaela ümber ja käte väikeste liigeste piirkonnas. Sageli on kahjustuse piirkondades naha epidermise ja naha pindmine nekroos hõrenemine. Siin võib esineda ka telangiektaasia kui süsteemse vaskuliidi märk. Vaskulaarsed haigused on iseloomulikud juveniilsele dermatomüosiidile, mida väljendub soole sümptomid: hilinenud väljaheide, söögitoru, gastriit, juhuslikud perforatsioonid on võimalikud.

Üle põletikuliste lihaste moodustavad tihti lipodüstroofia piirkonnad, mille vastu lihaste leevendamine muutub märgatavamaks. Mõjutatud lihaste ümber on ka sünoviaalne ödeem. Mõjutatud piirkondade nahk näib kleepuvat. Turse esineb ka siseorganites, näiteks, südame kotti (perikardiit) ja kopsude ümber. Väga sageli kaasneb noorem dermatomüosiit kaltsifikatsiooniga. Kaltsinaadid asuvad lihaskiudude vahel või subkutaanselt, tihti liigeste läheduses. Tavaliselt mõjutab ka liigeseid, aga ravi ajal peatatakse artriit kiiresti.

Sageli esineb alaealiste dermatomüosiidil südame nõrkus ja müokardiit. Seejärel võib tekkida südame paispuudulikkuse sümptomitega suurenenud kardiomüopaatia areng. Diagnoositud kopsupõletik võib seostada nõrkade vahemerelihastega (hüpostaatiline kopsupõletik) ja juhusliku toidu sissevõtmine kopsudesse neelamisraskuste tõttu. Tähtis on mõista, et alaealiste dermatomüosiidi sellise mitmekesise kliinilise pildi alus on endiselt sama vaskuliit koos lihasekahjustusega. Sel viisil, lihaskiududel võivad esineda põletikulised muutused, mis asub mis tahes organis.

Noorte dermatomüosiidi diagnoosimine

Mõned haiguse sümptomid on patognomoonilised ja lihtsustavad õigesti diagnoosi. Need tunnused hõlmavad periorbitaalse piirkonna iseloomulikku kahjustust, nahk ümber kaela ja suuremate liigeste kohal. Siiski, nagu eespool mainitud, Noorte dermatomüosiidi naha manifestatsioonid on väljendatud ainult pooltel haigetel lastel. Samal ajal, lihaste nõrkus on väga mittespetsiifiline sümptom, mis on iseloomulik paljudele sidekoe haigustele ja neuroloogilistele patoloogiatele. Eelkõige, teda tähistatakse müasteeniga, progresseeruv lihasdüstroofia. Lisaks sellele, viirushaiguste taustal võib lihasnõrkus olla tingitud üldistest mürgistustest.

Loe samuti  Sycosis

Noorte dermatomüosiidi diagnoosimise kinnitamiseks on vaja spetsiifilisi antikehi veres tuvastada. Samuti on vaja määrata rabdomüolüüsi preparaatide ja lihaste põletiku kontsentratsioon. Need näitajate hulka kuuluvad seerumi kreatiinfosfokinaas ja aldolaasi sisaldus. Lihasnõrkus on instrumenteeritud elektromüograafia abil, noorte dermatomüosiidile iseloomulike muutuste avastamine. Lisaks sellele, leukotsüütide arvu suurenemisel on alati veres üldine põletikuline reaktsioon, C-reaktiivne valk ja ESR.

Noorte dermatomüosiidi ravi ja prognoos

Hospitaliseerimine on näidustatud haiguse ägedas faasis. Ravi viib läbi pediaatriline reumatoloog, kellel on lühiajalise toimega kortikosteroidide suured annused. Rasketel juhtudel kasutatakse pulssravi steroidhormoonidega. Tsütostaatikumide ravimisel on olemas edukas kogemus. Kuna noorte dermatomüosiit viitab autoimmuunhaigustele, plasmapheezi positiivne toime. Remissiooni faasis on vajalik regulaarselt jälgida lihase seisundit, lihasjõud. Nahaprobleemid vähenevad, võttes D-vitamiini ja päikesekaitset. Laps jätkab pidevalt kortikosteroidide võtmist. Näidatud on ka kehaline aktiivsus ja võimlemine.

Haigusprognoos on kaheldav. Viimastel aastakümnetel on alaealiste dermatomüosiidi suremus märkimisväärselt vähenenud ja praegu ei ületa 1% haigete laste seas. Samuti on juhtumeid, kus peaaegu täielik lihasjõu taastumine. Samas võib kortikosteroidide pidev kasutamine põhjustada kõhu ja soole kroonilisi haigusi, samuti depressiooni areng (steroidhormoonide toimeid närvisüsteemile). Varasema debüüdi ja alaealiste dermatomüosiidi pidevalt korduva käigu juhtumite halb prognoos. Siiski, haiguse õigeaegne diagnoosimine annab 90% eduka ravi tõenäosus.