Alveolaarne mikrolitiaas

Alveolyarnıy mikrolitiaz

Alveolaarne mikrolitiaas on haruldane kopsuhaigus, mida iseloomustab valk-mineraalsete komplekside moodustumine alveoolide valendikus. Kliiniliselt väljendub suurenenud hingeldus, üldine nõrkus, köha, raskustunne ja rõhk rinnus. Paratoloogia progresseerudes lisatakse hingamisteede südamepuudulikkuse sümptomeid. Diagnostilised meetmed hõlmavad rindkere uurimise meetodit, laboratoorsed uuringud, EKG, spiromeetria, kopsu biopsia. Selle patoloogia etiotroopset ravi ei ole. Sümptomaatiline ravi on ette nähtud.

Alveolyarnıy mikrolitiaz

Alveolyarnıy mikrolitiaz
Alveolaarne (kopsu) mikrolitiaas on kogunemise haigus. See tuleneb valkude sadestumisest alveoolides, mida seejärel immutatakse metalli sooladega, peamiselt kaltsiumiühenditega, vähemal määral magneesiumiga. Haigus on haruldane. Täna on spetsiaalses kirjanduses kirjeldatud vaid umbes 400 juhtumit. Erinevate vanuserühmade mehed ja naised on sageli haige. Tihti on patoloogiline olemus kaasasündinud, mõnikord koos teiste arenguhäiretega. Umbes 25% kõigist haigusjuhtudest diagnoositakse lapsepõlves. Umbes 50% patsientidest on vere-sugulased.

Alveolaarse mikrolitiaasi põhjused

Kopsu mikrolitiaasi tekke põhjused pole täielikult teada. Geneetiline etioloogia eeldatakse haiguse pärilikkus vastavalt autosomaalse retsessiivsele tüübile. Seda teooriat kinnitavad haiguse perekondlikud juhtumid, samuti selle patoloogia avastamine lastel, kelle vanemad olid lähisugulased. Mikroskoopia tekkimise ja progresseerumise täiendav eeltingimus on kaltsiumi, magneesiumi ja mõne muu metalli sisaldavate tolmukoguste pikaajaline sissehingamine. Tselluloosi tootmine ja kasutamine, põllumajanduslikud väetised, terase kasutamine ja nuusktubakas levib taoline tolm.

Pathogenesis

Arvatavasti põhjustab geneetiline defekt metaboolsete protsesside häireid ja alveolaarivedeliku sünteesi vähenemist, hüperproduktsiooni ja valkude kogunemist kopsuarterites ja bronhiolides. See valk on immutatud kaltsiumisooladesse ja moodustab mikroliidi (betooni suurus 0,3-2 mm). Alveolaarsest luumenist on mikrokreemiga täidetud pool ja rohkem. Protsess järk-järgult mõjutab kogu kopsu parenhüümi. Kopsud muutuvad kiviseks ja tihedaks. Vigastatud alveolaarne verevool ja gaasivahetus. Arendab hingamispuudulikkust.

Loe samuti  Suletud murd

Patomorfoloogilise uurimisega avastatakse kopsukoe tihedust basaal- ja keskosas. Mõnikord võib kopsude mass ulatuda 4 kilogrammini. Alveoolide ja bronchioli luumenides on leitud komplekskontsentrilise struktuuriga mikroliite. Väikseimates konkretsioonides tuvastatakse kaltsiumkarbonaadid ja fosfaadid, samuti magneesium, tsink, naatrium, vask ja muud mikroelemendid. Kopsude interstitsiaalses koes on kindlaks määratud fibroosi tunnused.

Klassifikatsioon

Alveolaarset mikrolitiaasi iseloomustab krooniline, pidevalt edenev rada. Haiguse sümptomid ilmnevad ja muutuvad raskemaks, kui koguneda mikrolüütid kopsuarterites ja vähendada patsiendi keha kompenseerivaid omadusi. Patoloogiline protsess toimub sammhaaval. Erinevad järgmised haiguse staadiumid:

  • I etapis. Mikrolüütide moodustumine toimub. Selles etapis on mikrolitiaas asümptomaatiline. Röntgenikiirgusid saab tuvastada kopsude profülaktilise röntgenuuringuga.
  • II etapp. Hingamisteede häired on osaliselt kompenseeritud keha varude poolt.
  • III etapp. Moodustatakse kopsu süda, toimub pulmonaarse südame dekompensatsioon.

Alveolaarse mikrolitiaasi sümptomid

Pika aja jooksul jätkub kopsu mikrolitiaas salaja. Esiteks on haiguse sümptomid halvasti väljendunud. Düspnoe on üks esimesi kopsu patoloogia kliinilisi ilminguid. Mikrolitiaasi esialgsetes staadiumides ilmneb see sümptom ainult märkimisväärse füüsilise koormusega — jooksmine, kiirelt ronimine redelist. Haiguse progresseerumisel suureneb hingelduse esinemine jalgsi minimaalse liikumise korral.

Köha koos pulmonaarse mikrolitiaga on kerge, ebaproduktiivne. Väike kogus kergeid limaskestaid eraldatakse. Bakteriaalse infektsiooni lisamisel muutub bronhide sekretsioon kollakasroheliseks. Mõnikord täheldatakse hemoptüüsi. Valu sündroom ei ole haiguse spetsiifiline sümptom. Patsient kaebab ebamugavustunnet, raskustunne, survet rinnus. Valu tunne saab lokaliseerida ühelt või teiselt küljelt, seal on erinev intensiivsus.

Samuti kannatab keha üldine seisund. Patsiendil on suurenenud nõrkuse tundmine, väsimus, kaebused kehatemperatuuri perioodilise tõusu kohta subfebriilile ja palavikule. Mõnikord kulgeb mikrolitiaas latentselt, kuni ilmnevad sümptomid, mis on iseloomulikud kroonilise kopsu südamele. Haiguse lõppstaadiumis on valu rindkeres ja paremas hüpohoones. Patsient on mures südamepekslemise, südame rütmihäirete pärast. Lisatakse suuödeem, hingamispuudulikkus kasvab dramaatiliselt. Hingeõhk tekib vestluse ajal ja puhata.

Loe samuti  Patelli lõtk

Tüsistused

Alveolaarsete koe raske haiguse tüsistused esinevad haiguse II-III astmel. Microlithide esinemine bronhiidides ja suuremates bronhides põhjustab põletikulise protsessi tekkimist hingamisteede seintel. Sekundaarse infektsiooniga liitumisel muutub bronhiit mädanikuks, areneb bronhopneumoonia. Progresseeruv hüpoksia mõjutab kõigi elundite ja süsteemide aktiivsust. Mikrolitüaasiga patsiendid jäävad kehalisest ja vaimseks arenguks. Kõige raskem, mis põhjustab patsiendi surma, on kopsu-südamepuudulikkuse komplikatsioon.

Diagnostika

Alveolaarne mikrolitiaas on üks pulmonoloogia raskekujulisemaid diagnoose. Uurimisel patsiendile täismõõtmetes kliiniliste sümptomitega näitas märke kroonilise pikaajalise praeguse hingamisteede haigusi. Tsüanoos naha täheldatakse deformeerumine kaugema Varbalülid kirjutage sääri, turse, maksa suurenemist. Perakulised ja auskultuurilised andmed ei ole ka spetsiifilised. Kopsude alumises osas saab kuulata niisket, peenelt mullivat ja krepitavat kihti. Kinnitage diagnoosi järgmiste uurimismeetodite abil:

  • Laboratoorsed testid. Pulmonaalse südamepuudulikkusega iseloomuliku vere polütsüteemia kliinilisel analüüsil. Biokeemiliste uuringute käigus avastati kaltsiumi ja fosfaatide kõrgem hooldus. Röga mikrolüüte leidub sageli röga- ja bronhide loputamisvedelikus.
  • Kiirgiagnostika meetodid. Rindrafotograafid määravad väikese leviku, mis paiknevad kopsude alumises ja keskmises osas ning sarnanevad liiva lagunemisega — «liivakivi» sümptomiga. Kopsu CT-st tuvastatakse arvukalt väikseid difusioonseid kaltsinaate. Isotoobi kogunemine perfusioon-kopsu stsintigraafia ajal kinnitab kopsukude kaltsifikatsiooni.
  • Funktsionaalsed uuringud. Välise hingamise funktsiooni dünaamiline uurimine näitab progresseeruvaid piiravaid häireid. Järk-järgult suureneb YELi näitajate langus. Elektrokardiogrammil on parempoolse südame-südamelihase hüpertroofia tunnused, määratakse tahhükardia, ekstrasüstool.
  • Kopsu biopsia. Diagnoosi kontrollimise peamine meetod. Tehakse bronhoskoopia või transthoraakiaga. Biopsia näitas kontsentrilised mikrokonkrementy mugavalt alveoolid, bronhioolide luumeneid ja väikeste bronhide. Bronhide seintes määratakse glükogeeni graanulite liigne sadestumine.

Pulmonoloog peab diferentseerima kopsu-tuberkuloosi alveolaarse mikrolitiia. Haiguse varajases staadiumis on märkimisväärsete röntgeniliste muutuste taustal iseloomulik vähe kliinilisi ilminguid. Tihtipeale eksitab haigus hingamisteede levitatud tuberkuloosist ja on ebaõnnestunud tuberkuloosivastaste ravimitega. Spetsiifilise protsessi välistamiseks on ette nähtud fitsiaatrikonsultatsioon ja Kochi batsillide uurimine.

Loe samuti  Põletikuline müopaatia

Ravi

Ravimeetodeid, mis võimaldavad peatada mikroliitide moodustumist alveolaarses koes, pole veel olemas. Katseotsing on käimas. Sümptomaatiline konservatiivne ravi, mille eesmärk on vähendada kliiniliste ilmingute tõsidust, elukvaliteedi parandamiseks, infektsioossete komplikatsioonide peatamiseks. Kasutatakse bronhodilataatoreid, retseptoreid, antibakteriaalseid ja kardiotroopseid ravimeid. Patoloogilise protsessi viimasel etapil viiakse läbi pikaajaline hapnikravi.

Prognoos ja ennetamine

Alveolaarsete kudede mikrolitiaasi prognoos on ebasoodne. Hingamisteede südamepuudulikkus viib järk-järgult patsiendi puude ja surma. Kuid haigus areneb tavaliselt tavaliselt aeglaselt. Ravi ja profülaktilised meetmed aitavad mõnevõrra edasi lükata kopsu südame arengut. Diagnoosiga patsientidele soovitatakse tervislikku eluviisi, suitsetamisest loobumist, ratsionaalset tööhõivet, respiratoorsete infektsioonide vastu vaktsineerimist. Tolmu, gaasi saastumise, raskete füüsiliste koormustega seotud töö on keelatud.