Amüloidoos

Amüloidoos

Amüloidoos — ühine süsteemne haigus keha, mille juures sadestus konkreetse glükoproteiini (amüloidi) elundite ja kudede funktsiooni häirumise korral asendama. Kui amüloidoosis võib mõjutada neeru (nefrootiline sündroom, turse sündroom), südame (südamepuudulikkus, arütmia), seedetrakti, lihasluukonna, nahka. Polüeseroosi, hemorraagilise sündroomi, vaimsete häirete võimalik areng. Amüloidoosi usaldusväärset diagnoosimist soodustab amüloidi tuvastamine mõjutatud kudede biopsiaproovides. Amüloidoosi raviks kasutatakse immuunosupressiivset ja sümptomaatilist ravi; näidustustel — peritoneaalne dialüüs, neerude ja maksa siirdamine.

Amüloidoos

Amüloidoos
Amüloidoos — haigus rühmast süsteemse disproteinozov tulenevad moodustumine ja akumuleerumine kudedega valku polüsahhariid kompleksühendi — amüloidi. Amüloidoosi levimus maailmas on geograafiliselt kindlaks määratud: seega on perioodiline haigus Vahemere piirkonna riikides sagedasem; amüloidne polüneuropaatia — Jaapanis, Itaalias, Rootsis, Portugalis jne. Amüloidoosi keskmine sagedus rahvastikus on 1 juhtum 50 000 elaniku kohta. Amüloidoos areneb tavaliselt üle 50-60-aastastel inimestel. Arvestades asjaolu, et kui amüloidoosis mõjutab peaaegu kõiki organsüsteeme, haiguse uuritud erinevate meditsiiniliste distsipliinide: reumatoloogia, uroloogia, kardioloogia, gastroenteroloogia, neuroloogia ja teised.

Amüloidoosi põhjused

Etioloogia esmaste amüloidoosis ei ole täielikult teada. Siiski on teada, et sekundaarse amüloidoosi seostatakse tavaliselt kroonilise nakkusliku (tuberkuloos, süüfilis, aktinomükoos, malaaria) ja pyo-põletikuliste haiguste (osteomüeliit, bronhoektaasia, pleura empyema, bakteriaalne endokardiit, jne), Vähemalt — kasvajaliste protsessidega (Hodgkini , leukeemia, neeru vähk ja kopsuvähk). Reaktiivne amüloidoosis võib esineda ateroskleroosiga patsientidel, reumaatilise artriidi, anküloseeriva spondüliidi, psoriaas, haavandiline koliit, Crohni tõbi ja Whipple sarkoidoos.

See leidis mitmesuguste pärilike amüloidoosis: vahemere palavik (hood palaviku, kõhuvalu, kõhukinnisus, kõhulahtisus, pleuriit, artriit, lööbed nahal), portugali neuropaatilise amüloidoosis (perifeerne polüneuropaatia, impotentsuse, südame juhteteede), soome tüüpi (atroofia sarvkesta kraniaalse neuropaatia), Taani versioon (kardiopatichesky amüloidoosis) ja paljud teised. jt. tegurite hulgas aidates kaasa amüloidoosi, hüperglobulineemia esmatähtis rikke rakulise immuunsuse, geneetiline eelsoodumus, ja teised.

Amüloidoosi patogenees

Amüloidogeneesi arvukate versioonide hulgas on kõige rohkem toetajat disproteinoosi, kohaliku raku geneezi teooriat, immunoloogilisi ja mutatsioonilisi teooriaid. Teooria kohaliku raku geneesi leiab ainult need protsessid toimuvad rakutasandil (moodustumist fibrillaarne amüloidprekursori makrofaagide süsteemi), samas kui tekke ja akumuleerumise amüloidi tekib rakust väljaspool. Seepärast ei saa kohaliku rakkude genereerimise teooriat ammendavaks pidada.

Loe samuti  Tühi Türgi sadul sündroom

Disproteinoso teooria kohaselt on amüloid ebanormaalse valgu ainevahetuse produkt. Peamiseks patogeneesis amüloidoosis — Dysproteinemia hyperfibrinogenemia ning aidata kaasa akumulatsiooni plasma valgufraktsioone ja jämeda paraproteiiniga.

Immunoloogilised teoreetilisest päritoluga amüloidoosis seondub amüloidi moodustumise antigeeni-antikeha reaktsiooni, kusjuures antigeenide ilmuvad võõrvalkude või lagunemisproduktide enda kudesid. Seega amüloidmoodustusi esineb eeskätt valdkonnas antikeha moodustumist ja antigeeni liig.

Kõige universaalsem on amüloidoosi mutatsiooni teooria, milles võetakse arvesse suuri erinevaid mutageenseid tegureid, mis võivad põhjustada ebanormaalse valgusünteesi.

Amüloid on kompleksne glükoproteiin, mis koosneb fibrillaarsetest ja kerajastest valkudest, mis on tihedalt seotud polüsahhariididega. Amüloidlademite koguneda Sisekestas ja adventitia veresooned ja strooma parenhümatoosseks elundid, näärmetes, ja nii edasi. D. väikeste muudatustega tuvastasime amüloidlademite ainult mikroskoopilise tasandil ning ei põhjusta toimetulekulangus. Ekspresseeritud amüloid akumulatsiooni kaasneb makroskoopilised muutused mõjutavad elundi (mahu suurenemist, pesemata või vahajas vaates). Lõpus amüloidoosis arendab skleroos ja strooma atroofia parenhüümse elundite ja nende kliiniliselt olulised funktsionaalsed puudulikkuse tõttu.

Amüloidoosi klassifikatsioon

Vastavalt põhjustel eristada esmase (idiopaatiline), sekundaarne (reageerivad omandatud), päritav (sugukond geneetilise) ja seniilse amüloidoosis. Sõltuvalt primaarne kahjustus elundite ja süsteemide oli isoleeritud nefropatichesky (neeru- amüloidoosis) kardiopatichesky (südame amüloidoosis), neuropaatilise (amüloidoosis närvisüsteemi), gepatopatichesky (amüloidoosis maksarakud) epinefropatichesky (neerupealise amüloidoosis) ARUD-amüloidoosis ja segatüüpi haigus.

Lisaks rahvusvahelise tava eristada kohalike ja üldistatud (süsteemne) amüloidoosis. Lokaliseeritud vorme, areneb tavaliselt eakatel hulka amüloidoosis Alzheimeri tõve, 2. tüüpi diabeet, endokriinsed kasvajad, nahakasvajad, põie- ja teised. Sõltuvalt biokeemilisele koostisele amüloidifibrille seas süsteemne vormid amüloidoosis on järgmised liigid:

  • AL — koosseisus fibrillidega kerge ahela lg (Waldenstrom’i tõbi, hulgimüeloom, pahaloomuline lümfoom);
  • AA — koosseisus fibrillidega ägedas faasis seerumi α-globuliini, mis on sarnane oma omadustelt C-reaktiivse valgu (kui kasvaja ja reumaatilised haigused ja perioodilise al.);
  • Aβ2M — β2-mikroglobuliini fibrillides (kroonilise neerupuudulikkuse korral hemodialüüsi saavatel patsientidel);
  • ATTR — fibrillide osana transpordi valgu transtüretiinist (perekonna pärilikult vananenud amüloidoosi vormid).
Loe samuti  Tritsipiidi puudulikkus

Amüloidoosi sümptomid

Kliinilised ilmingud amüloidoosis erinevatele variantidele, sõltuvalt raskusest ja asukohast amüloidlademitega biokeemilise koostise amüloidi «pikkus» Haiguse aste elundi häire. Latentne etapis amüloidoosis kui amüloidlademite saab tuvastada üksnes mikroskoopiliselt mingeid sümptomeid. Mis areng ja progresseerumist talitlushäirete elundi kasvav kliinilisi haigustunnuseid.

Kui neeru- amüloidoosis kaua praeguses mõõdukas proteinuuria asendatakse arengut nefrootiline sündroom. Transition kasutuskonfiguratsiooni etapil võib üleminekuga seotud intercurrent infektsiooni, vaktsineerimine, hüpotermia, kaasuva haigusega. Järk-järgult suurendades turse (esimene jalgsi ja siis kogu keha) arendada nefrogeensest hüpertensioon ja neerupuudulikkus. Võib esineda neerude veenide tromboos. Massiivne kaotus valgu kaasneb hypoproteinemia, hyperfibrinogenemia, hüperlipideemia, asoteemia. Uriinis on mikro-, mõnikord makrohematuuria, leukotsüturiat. Üldiselt ajal neeru amüloidoosis eraldati varase turse vaba etapil edematous etapil ureemilistest (kahhektiline) astmeks.

Amüloidoosiga südames voolab läbi tüüpi piiravate kardiomüopaatia tüüpilise kliinilisi tunnuseid — kardiomegaalia, arütmia, progressiivne südamepuudulikkus. Patsiendid kurdavad õhupuudust, turset, nõrkust, mis tekivad väikese füüsilise koormusega. Vähem levinud amüloidoosis südame arendab polüserosiidi (astsiit, pleuraefusioon ja perikardi efusioon).

Seedetraktikahjustused amüloidoosiga iseloomustab amüloidi infiltratsiooni keel (makroglassiey), söögitoru (jäikuse ja motiilsushäiretega), mao- (kõrvetised, iiveldus), soole (kõhukinnisus, kõhulahtisus, imendumishäired sündroom, soolesulgus). Seedetrakti verejooksu võimalik esinemine erinevatel tasanditel. Kui amüloidi infiltratsiooni maksas arendab hepatomegaaliat, kolestaas, portaalhüpertensioonist. pankrease lüüasaamisega amüloidoosis tavaliselt maskeeritud krooniline pankreatiit.

Naha amüloidoos läheb näo, kaela ja naturaalse naha voldidena mitme vahajas laigud (papulused, sõlmed). Väliste tunnuste järgi võivad nahakahjustused sarnaneda skleroderma, neurodermatiidi või samblikplaaniga. Amüloidladestustele kahjustuste lihasluukonna on tüüpiliselt arengut sümmeetriline polüartriit, karpaalkanali sündroom, külmunud õla, müopaatia. Erivormid amüloidoosis esinev närvisüsteeemi võib järgneda polüneuropaatia, halvatuse alajäsemete, peavalud, pearinglus, ortostaatiline hüpotensioon, higistamine, dementsus ja muud sarnased. D.

Amüloidoosi diagnoosimine

Kuna sümptomaatiline amüloidoosis võivad ilmneda erinevad kliinikud :. Reumatoloogia, Uroloogid, kardioloogid, Gastroenteroloogia, neuroloogi dermatoloogid, arstid jne esmase tähtsusega õige diagnoos on põhjalik hindamine kliiniliste tunnuste ja anamnestilisi kellel terviklik laboris ja instrumentaalmuusika eksamitega.

Loe samuti  Senile Lentigo

Et hinnata funktsionaalse seisundi erinevate elundite ja süsteemide puhul võidakse ehhokardiograafia, EKG; Kõhuõõne ja neerude ultraheli; Röntgenkiirte söögitoru, magu, ergography, röntgenkiirte baariumi läbipääsu; EGDS, sigmoidoskoopia. Amüloidoos peaks mõtlema koostisega proteinuuria leukocyturia, cylindruria koos hypoproteinemia, hüperlipideemia (suurenenud vere kolesteroolisisaldust, lipoproteiinid, triglütseriidid), hüponatreemia ja hüpokaltseemia, aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine. Vere seerumi ja uriini elektroforees võimaldab määrata paraproteiinide esinemist.

Amüloidoosi lõplik diagnoos on võimalik pärast amüloidfibriili avastamist mõjutatud kudedes. Sel eesmärgil võib läbi viia neeru, igemete, lümfisõlmede, mao limaskesta ja pärasoole biopsia. Amüloidoosi päriliku olemuse loomist hõlbustab genealoogia hoolikas meditsiiniline geneetiline analüüs.

Amüloidoosi ravi

Selle haiguse etioloogia ja haiguse patogeneesi täielik teadmiste puudumine põhjustab amüloidoosi ravimisel tekkinud raskusi. Sekundaarse amüloidoosi korral on oluline taustahaiguse aktiivne ravi. Soovitused toitumise kohta näitavad, et on piiratud lauasoolade ja valkude tarbimist, toorme maksa toidus sisaldumist. Amüloidoosi sümptomaatiline ravi sõltub teatud kliiniliste ilmingute olemasolust ja raskusastmest.

Patogeneetilisse teraapiasse võib määrata 4-aminokinoliini seeria (klorokviini), dimetüülsulfoksiidi, unitiooli, kolhitsiini preparaate. Esmaste amüloidoosis teraapiarežiimiids kasutatud tsütostaatikumide ja hormoonid (melfolan + prednisooni, vinkristiin, doksorubitsiin, deksametasooni). CRF-i arenguga on näidustatud hemodialüüsi või peritoneaaldialüüsi. Mõnel juhul tõstetakse neeru- või maksa siirdamise küsimus.

Amüloidoosi prognoos

Amüloidoosi käigus on progresseeruv, peaaegu pöördumatu iseloom. Amüloidhaiguste saab koormata haavandid söögitoru ja mao verejooksu, maksapuudulikkuse, diabeet jne arenedes krooniline neerupuudulikkus keskmine elulemus on umbes 1 aasta .; südamepuudulikkuse arenguga — umbes 4 kuud. Sekundaarse amüloidoosi prognoos määratakse haiguse ravi võimalusega. Eakatel patsientidel on täheldatud tugevamat amüloidoosi.