Angio-silm

Angiootek

Angiootec — patoloogiline seisund, millega kaasneb vedeliku akumuleerumine naha kudedesse ja nahaalusesse rasvkoesse, kuna mikrotsirkulatsioonivoodi laevade seinte suurenenud läbilaskvus on suurenenud. See avaldub mitmesuguste lokaliseerumiste (näo, kaela, jäsemete) naha tursega, sageli koos urtikaaria ja sügelusega. Diagnoosimine toimub füüsilise läbivaatuse, laboratoorsetes vereanalüüsides, patsiendi päriliku ja allergilise meditsiinilise anamneesi uurimisel. Terapeutiline taktika sõltub sündroomi arengut põhjustavatest põhjustest, sealhulgas antihistamiinikumid, androgeenid, fibrinolüüsi inhibiitorid ja diureetikumid.

Angiootek

Angiootek
Angioiothet kirjeldas kõigepealt 1882. aastal saksa teadlane Heinrich Quincke. Uurija pidas teda iseseisvaks haiguseks — angioödeemiks. Nüüd on kindlaks tehtud, et ligikaudu pooled patoloogilisest juhtumist tulenevad reaktsioonivõimelise tüübi allergilisest reaktsioonist, ülejäänud on iseseisvad omandatud või pärilikud seisundid. «Isoluka angioödeemi» mõiste hõlmab mitmeid haigusi, mis põhinevad vereringesüsteemi ja kudede vahelisel vedelal ringlusringil. Angioödeemi võib diagnoosida igas vanuses, naised avastavad umbes 1,5-2 korda sagedamini kui meestel. Patoloogilise seisundi geneetiliselt määratud variandid edastatakse autosomaalse valitseva tüübi poolt.

Angioödeemi põhjused

Angioedema tekkele kaasaaitamine on suur hulk väliseid ja sisemisi tegureid. Patoloogia vahetu põhjus on komplementaarse süsteemi muutused ja mõnede teiste füsioloogiliste protsesside (verehüübimine, fibrinolüütilised ja kiniini reaktsioonid) rikkumine. Enamikul juhtudest on anomaalia põhjuseks C1-inhibiitori — vere proteaasi puudus või ebapiisav aktiivsus, mis aeglustab ja peatab mitmeid vere ja kudede biokeemilisi reaktsioone. See nähtus tekib järgmiste tegurite mõjul:

  • Geneetilised tunnused. Oluline osa kaasasündinud angioödeemi episoodidest tuleneb geeni SEPRING1 mutatsioonist, mis paikneb 11. kromosoomis. See kodeerib C1 inhibiitori valgujärjestust, seega kui antud geen muutub, on märgitud proteaasi puudulikkus või selle funktsiooni kadu.
  • Lümfoproliferatiivne patoloogia. Mõnedes riikides, kellel on lümfotsüütide või nende eellasrakkude (nt lümfoomid) kiirenenud paljunemine, võib kaasneda angioneurootiline ödeem. Selle põhjuseks on C1-inhibiitori hävimise kiiruse suurenemine.
  • Autoimmuunsed reaktsioonid. Teatud tingimustel moodustuvad selle ensüümi seondumiseks C1-esteraasi antikehad ja soodustavad selle hävitamist. Protsess võib toimuda nii isoleeritult kui ka süsteemsete allergiliste reaktsioonide või muude häirete korral.

Patoloogia haruldane variant on angioödeem, mis areneb C1-inhibiitori optimaalsel tasemel, mida nimetatakse niinimetatud östrogeenist sõltuvaks ödeeksiks. Eeldatakse, et neid põhjustavad geneetilised tegurid ja need edastatakse mööda X-kromosoomi mehhanismi, mis on seotud östrogeeni preparaatide võtmisega. Samuti on haiguse vorm, mis on põhjustatud angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite kasutamisest, mis on osa paljudest antihüpertensiivsetest ravimitest.

Pathogenesis

C1-inhibiitori defitsiit, mis tekib ühel või teisel põhjusel, viib komplemendi süsteemi aktiveerimiseni, suurendab kallikreiini ja bradükiniini kontsentratsiooni. Need stimuleerivad vasoaktiivsete peptiidühendite moodustumist, mis toimivad veresoonte seintele ja silelihastikule. Selle tulemusena laienevad esmakordselt arterioolid, seejärel lahkuvad rakuväljad vereringest rakuvälisele ruumile. Seega moodustub lokaalne angioödeem, mis avaldub iseloomuliku kliinilise pildina. Lisaks võivad bradükiniini sidemete reaktsioonid põhjustada seedetrakti ja hingamisteede silelihasarakkude spasmi, rikkudes nende motoorseid oskusi.

Loe samuti  Naiste suguelundite anomaalid

Klassifikatsioon

Arvestades kliinilise käitumise tunnuseid, on kõik angioödeemi juhtumid jagatud kahte suureks rühmaks — isoleeritud ja kombineeritud. Esimene manifesteeetne ainult nahaaluse rasva ja naha turse, viimasel võib kaasneda nõgestõbi, hingamisteede spasm ja muud sümptomid. Jaotus on pigem tingimuslik, peegeldab nõrgalt haiguse põhjuseid. Etioloogiliste tunnuste põhjal eristatakse pärilikke ja omandatud angioödeemi vorme. Kaasasündinud sordid moodustavad ligikaudu 2-5% haigusjuhtude koguarvust, sealhulgas järgmised liigid:

  • Tüüp 1. Seepärast, et SEPRING1 geen muteerib, on peaaegu täielik C1-inhibiitori puudumine. See iseloomustab küllaltki karmide — generalizovannostyu ja raskusest turse, nende välimust mitte ainult nahal vaid ka suu limaskestale hingamisteed või seedetrakti. See on registreeritud päriliku angioödeemi juhtudel 85% -l.
  • Tüüp 2. Areneb inhibiitori suhtelise puudumise tõttu selle aeglase moodustumise või aktiivsuse vähenemise tõttu ensüümi vale struktuuri tõttu. Kliinikas on vähem tõsine, turse mõjutab peamiselt jäsemete kudesid, mõnikord ka nägu. Seda haigusvarianti diagnoositakse 12-14% -l patsientidest, kellel on pärilikud angioödeemi vormid.
  • Tüüp 3. See on äärmiselt haruldane, tavaliselt — C1-esteraasi puuduse puudumisel. Reeglina on seda esindatud östrogeenist sõltuv ödeem — patoloogia ägenemine raseduse ajal, kombineeritud suukaudsete kontratseptiivide tarbimine, asendusteraapia menopausi ajal.

Päriliku angioödeemi kõik variandid on isoleeritud, ilma et see kaasneks urtikaaria või muude häiretega. Sõltuvatel sortidel on erinev liigitus, mis hõlmab ainult kahte peamist haiguse tüüpi:

  • 1. tüüp. See on leitud lümfoproliferatiivsete seisundite taustal — lümfoomid, millel on mõned nakkavad kahjustused. Põhjus on C1-inhibiitori ja selle järgneva puuduse tarbimise suurenemine.
  • Tüüp 2. See tuleneb autoantikehade sünteesist inhibiitori, mis vähendab drastiliselt selle kontsentratsiooni veres. See nähtus esineb mõningate autoimmuunsete ja allergiliste seisundite, immuunpuudulikkusega ja muude patoloogiatega.

Angioödeemi sümptomid

Patoloogia peamine sümptom on erineva suurusega naha valutu paistetus. Patsiendid teatavad lõhkemisest ja pingestusest ning puuduvad muud subjektiivsed kaebused. Erinevalt põletikulistest ödeemidest on kahjustatud piirkonda iseloomulik palavam värv kui ümbritsevad nahapinnad, värvus ja koetemperatuuri kohaliku suurenemise puudumine. Tihtipeale leitakse ülemisi ja alajäsemeid, nägu (huuled, põsed, silmalaugud, pähklid), kaelas, suguelundite piirkonnas esilekutsutud kõrvaltoimed. Naha sügelus ei ole iseloomulik, kuid seda saab määrata, kombineerides angioödeemi koos tarudega.

Loe samuti  Polümorfne naha angiitis

Mõnedel patsientidel tuvastatakse limaskestade tursed, mõnikord mõjutab submucosal plaat patoloogilist protsessi. Suuõõne (keele, pehme suulae), hingamisteede, seedetrakti kõige sagedamini kahjustatud elundid. Hingamisteede angioödeemi tekkimisel esineb õhupuuduse, ängistuse või kõvera täielikku kadu tunnenemise, kibuvitsuse tunne. Seedetrakti kaasamine avaldub selgelt väljendunud kõhu sündroomile — valu, iiveldus, oksendamine. Kõhu seina lihastes on pinge, mis tekitab peritoniidi või äge soole obstruktsiooni vale pilti.

Väga haruldased haiguse sümptomid on pleura efusiooni (köha, valu rinnus, hingeldus) sümptomid. Teistest haruldaste haiguste variandid hõlmavad kohaliku turse aju (registreeritud rõhumise teadvuse, hemipareesi), angioödeem põis (kaasnenud ägeda uriinipeetus), lüüasaamist lihastes ja liigestes. Haiguse isoleeritud vorm areneb aeglaselt 12-48 tunni jooksul. Pärast seda muutub komplikatsioonide puudumisel 5-8 päeva jooksul aeglane punduvus. Mõned angioneurootilise ödeemi kombinatsioonilised variandid (eriti allergiline geneezias) võivad liikuda palju kiiremini — mõne minuti või tunni jooksul.

Tüsistused

Angioödeemi tüsistuste tõenäosus sõltub patoloogilise protsessi lokaliseerimisest. Kõige sagedamini (ligikaudu pooled kõikidest keerulistest juhtudest) tekivad patsiendil kõritud kõri või bronhide valendiku kitsenemise tõttu hingamisraskused. Arstliku abi puudumisel võib rikkumine põhjustada surma. Suhteliselt ohtlikud kõhu patoloogilised vormid, mis võivad põhjustada peristaltika häireid obstruktsiooni ja peritoniidi tekkega. Sageli põhjustab ebaõige kirurgiline sekkumine ebaõige diagnoosi tõttu seedetrakti turset. Aju katkestamine võib põhjustada kooma ja mitmeid neuroloogilisi tagajärgi (nõrk koordineerimine, kõne, taju). Äge uriini kinnipanemine põiega kaasnevate põletikuliste nähtudega on vedeliku tagasivoolu põhjus, hüdroonefroos ja neerupuudulikkus.

Diagnostika

Enamikul juhtudel diagnoositakse angioödeemi immunoloog. Seda patoloogiat harrastavad eksperdid teistest valdkondadest — dermatoloogid, pediaatrid, gastroenteroloogid, terapeudid. Haiguse määratlus on sageli keeruline tänu oma mitmekülgsele etioloogiale ja väga paljudele kliinilistele ilmingutele. Peamine tähelepanu pööratakse anamneetilistele andmetele ja konkreetsete laboriuuringute tulemustele. Angioödeemi diagnoos hõlmab järgmisi meetodeid:

  • Uuring ja ülevaatus. Välisuurimisega selgitatakse selgelt väljakaelava ala levimus ja lokaliseerimine, mis kinnitab, et puudus valulikkus. Meetod kahtluse avastavad, et eelnes patoloogiliste ilmingute (näiteks stress, kasutades mis tahes tooteid, ravimeid), kas olid sarnased reaktsioonid sugulased.
  • Laboratoorsed testid. Spetsiifiline meetod angioödeemi diagnoosimiseks on määrata vereplasma C1-inhibiitori taset — selle puudumine või arvu vähenemine viitab haiguse esinemisele. C1-inhibiitori antikehade tiiter on võimalik kindlaks määrata — see meetod võimaldab välja selgitada, kas haigusel on omandatud autoimmuunne tunnus.
  • Lisauuringud. Kui hingamissüsteem on kahjustatud, viiakse läbi bronhoskoopia, röntgenuuring rindkeres. Tavaliselt tuvastatakse kõri kudede turse, bronhospasm ja aeg-ajalt tuvastatakse pleuraefusioon. Kõhuõõne ultraheli võimaldab eristada peritoniidi ja teiste seedetrakti patoloogiate angioödeemi kõhu vorme.
Loe samuti  Leukeemia korral stenokardia

Lisaks ülaltoodud meetoditele võetakse selle seisundi diagnoosimisel arvesse mitmesuguseid tegureid. Näiteks patsiendi vanus: pärilikke sorte leitakse sagedamini alla 20-aastastel isikutel, omandatud vormidel — üle 40-aastastel inimestel, kellel on anamneesis raskendatud haigus. Võtke arvesse kaasuvate sümptomite olemasolu või puudumist — nõgestõbi, hingamisteede häired. Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi teistsuguse tekkega — neeru patoloogia, mürgiste putukate hammustuse, kohalike allergiliste ja põletikuliste reaktsioonide tagajärjel.

Angioödeemi ravi

Angioneurootilise ödeemi terapeutilised meetmed on jagatud kahte rühma: akuutset rütmihäirete meetodid ja selle edasise arengu ennetamise meetodid. Mõlemal juhul kasutage sarnaseid ravimeid — sõltuvalt nende ametisse nimetamise eesmärgist, ainult annustamis- ja doseerimisrežiimi muutused. Kõige sagedamini kasutatavad angioödeemi ravis tänapäeva immunoloogias on järgmised ravimid:

  • Androgeenid. Mõned meessuguhormoonide (danasooli, metüültestosterooni) analoogid on võimelised suurendama C-esteraasi sünteesi maksasrakkudes. Nad vähendavad patoloogia sümptomite raskust ja vähendavad haiguse rünnaku tõenäosust tulevikus.
  • Fibrinolüüsi inhibiitorid. Fibrinolüütilisi protsesse häirivad ravimid aeglustavad kallikreiinraja reaktsiooni. Selle tagajärjel väheneb plasma plasmas difusiooni kiirus, angioödeemi tõenäosus väheneb. Selle rühma ravimite (e-aminokaproo või traneksaamhape) kasutamine toimub vere hüübimissüsteemi seisundi kontrolli all.
  • Värskelt külmutatud plasma. C1-inhibiitorit sisaldava doonori plasmataseme transfusioon on efektiivne meetod, mis peatab ägeda ödeemi, eriti päriliku olemuse.

Komplekskomponentide vastaste autoantikehade esinemisel on näidatud plasmapereesi eemaldamine vereringest. See on ajutine meede, mis võib märkimisväärselt nõrgendada emakasisene ilminguid. Kui patsiendi elu ähvardab (näiteks hingamisteede obstruktsiooni tõttu), soovitatakse adrenaliini ja kui see on ebaefektiivne, on soovitatav kooniline või trahheotoomia. Kui angioektaasi põhjuseks oli muu haiguse (allergiline, autoimmuunne või muu) esinemine, arendas ravimi skeemi vastavalt näidustustele. Selle seisundi ravimiseks on mõnes riigis kasutatud ka paljutõotavaid inhibeerivaid ravimeid.

Prognoos ja ennetamine

Angioödeemi prognoosi peetakse ebakindlaks seni, kuni selle konkreetse patsiendi etioloogia selgub. Patoloogilise päriliku olemusega on alati olemas kõri surmava turse tekke oht, mistõttu patsiendil on soovitav saada diagnoosiga kaart. Korraliku ennetava raviga tekivad krambid harva, nad ei ohusta patsiendi elu. Omandatud vormide prognoos sõltub haiguse olemusest. Ennetavad meetmed hõlmavad allergiliste ja autoimmuunsete seisundite õigeaegset ravi.