Anomaaliad põrna arengus

Anomaaliad põrna arengus

Kõrvalekalded põrna arengut — püsivate muutuste morfoloogilise struktuuri keha, mis tulenevad arengu häired emakasisese. Kliiniliselt võib olla asümptomaatiline, põhjustab valu vasakul pool kõhu, iiveldus, rikkudes tool, rasketel juhtudel — lõppeda surmaga. Diagnoos põhineb füüsilise läbivaatuse, ultraheli, põrna stsintigraafia, üldise vereanalüüsi andmetel. Asümptomaatiliste puudustega patsiendid on näidustatud meditsiinilise järelevalve all. Kliiniliste ilmingute esinemisel tehakse kirurgilist ravi: splenektoomia, täiendavate koorikute eemaldamine.

Anomaaliad põrna arengus

Anomaaliad põrna arengus
Anomaaliad põrna arengus — elundi kuju, suuruse ja asukoha inkorporeeritud muutus. Väärarenguid on haruldased keskmiselt on 0,1-0,3% kõikidest haigustest põrna ja sageli seostatakse kaasasündinud häired teiste süsteemide ja organite (maks, kuse- ja kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakt). Raske kõrvalekaldeid käigus tuvastatud sünnieelne diagnoosimine või esimestel elupäevadel, asümptomaatiline — võib olla juhuslik leid uuringutes kõhuõõnde. Põletiku tekkimise kaasasündinud patoloogiad esinevad meestel ja naistel võrdselt.

Anomaalia põhjused põrna arengus

Vigade esilekutsumine on võimalik igas emaka arengu etapis. Põrna moodustumine algab 5-ndal embrüogeneesi nädalal rinnalihaste mesenhümi paksuses. Seejärel suureneb keha suurus, kasvab lümfikoos, venoosne siinus ja muud veresooned. Embrüonaalse perioodi kaheksanda kuu kestel moodustab põrna otsad, hemopoeesi intensiivsus väheneb ja lümfopeese suureneb. Arengu anomaalia võib mõjutada järgmisi tegureid:

  • Ebasoodsad keskkonnatingimused . Kaasasündinud haigused kujundanud teratogeenide näoga ema raseduse ajal (aurud õhus ja tolmu ning muude radioaktiivsete kiirgust.). Lisaks ebasoodsale ökoloogiale võib lootel raseduse ajal perekonnas tekkida pingeline ja pingeline seisund.
  • Vanemate halvad harjumused. Emakasisese arengu kõrvalekalded võivad põhjustada suitsetamist, alkoholi ja narkootikumide tarvitamist naise poolt enne rasedust ja raseduse ajal. Kaasasündinud patoloogia tõenäosus suureneb alkoholismi ja uimastite tarbimisega lapse isa poolt lapseea ajal.
  • Infektsioonid. Üksikjuhul defektide siseorganeid annavad panuse poolt ülekantud ajal emal Sünnitusealised bakteriaalsete, viirus- ja parasiithaigused nakkushaigused (herpes, gripp, süüfilis, toksoplasmoos ja teised.).
  • Keelatud ravimite vastuvõtmine . Negatiivset mõju diferentseerumise ja loote põrna minekuks annab teatud ravimite kasutamine, vastunäidustatud vastuvõtuks tiinuse (makroliidid, tsütostaatikumid, antipsühhootikumid, jne).
  • Pärilikkus . Üks arenguhäirete anomaalia teooriatest on vanemate kromosoomide komplektide defektide pärimine, mille all on tekkinud põrna täiendavad osakesed. Siiski ei ole selle teema kohta eriuuringuid läbi viidud.
Loe samuti  Südame tamponaad

Klassifikatsioon

Põrna isoleeritud kaasasündinud anomaalia on haruldane. Üldiselt on patoloogia ühendatud teiste elundite ja süsteemide (maks, neerud, süda, reproduktiivsüsteem) moodustamisega. Gastroenteroloogias eristatakse järgmisi põrnaanomaaliate tüüpe:

  1. Täiendav põrand. Kõige tavalisem anomaalia on umbes 30% kõigist elundi kaasasündinud väärarengudest. Täiendav kiile sageli lokaliseeruvad sihtpiirkonnas peamisi põrn, kuid on võimalik tuvastada munandimanust pankreases ja teised. Mitmeid täiendavaid viilud võib olla kuni mitukümmend. Läbimõõt viiludeks ulatub 1 8-10 cm. See patoloogia on asümptomaatiline ja tavaliselt ei mõjuta elukvaliteeti.
  2. Põrna tsüst. Kaasasündinud tsüstid on haruldased, 10% kõigist elunditsüstidest. Kõige sagedamini leitakse epidermaalseid õõnsusi, mille sisepind on mitmekihilise epiteeliga vooderdatud ja sisu on esindatud sarvjas kaaluga. Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad tsüsti suurusest. Mõõtmed võivad varieeruda 0,5-10-15 cm läbimõõduga.
  3. Aspiratsioon (alenia). Põletiku kaasasündinud puudumine on väga haruldane ja tõsine patoloogia. Aspiratsioon 90% juhtudest viib surma esimesel eluaastal, kuna see on kombineeritud raskete, tihti mittetoimitavate südamefaktoritega ja suurte veresoontega. Patsientidel esineb immuunsuse ja koagulatsiooni rikkumine, hemoglobiini ja teiste verekomponentide sisalduse vähenemine.
  4. Mikrosfäärid . Vika esineb harva ja see avaldub organi suuruse järsas languses, säilitades samal ajal normaalse funktsiooni. Muude elundite raske patoloogia puudumisel ei muuda see anomaalia patsiendi elukvaliteeti halvemaks.
  5. Polysplicas. Selles arengu defekti elundi parenhüümi jagatuna sooned 2-9 võrdse hõlmaga et need on omavahel ühendatud sidekoe harust ning laevade sihtmärk põrn. Patoloogia esineb 3 korda sagedamini kui aspiratsioon, ja see on samuti seotud kardiovaskulaarsete anomaaliatega.
  6. Põrna asukoha kõrvalekalded. Ektopiin on üsna tavaline patoloogia põhjuseks suurte elundite liikuvuse tõttu. Põrna võib paikneda retroperitonaalses ruumis, nabapoolses või diafragmaatilises vaigukavas. Kui sisemised organid on üle võetud, on põrna paremal paiknevas kõhuõõnes. «Wandering» põrn on sagedasem kui teiste düstoopiaga ning sellega võivad kaasneda düspepsia ja düsüürilised nähtused.
Loe samuti  Mao leiomüoom

Anomaalia sümptomid põrna arengus

Kliinilised ilmingud sõltuvad väärarengu tüübist. Kui lisatakse põrn ja mikrosplenii polysplenia mingeid sümptomeid, talitluses on sageli avastatud juhus operatsiooni ajal või uuringu kõhuõõne konkreetsest haigusest. Patsientidel, kellel püsiv omadus Alien immuunsuse langus, sagedased arengu septilise komplikatsioone, kalduvus tromboos ja aneemia. Anomaalia on koos kombineeritud väärarendid südames, mis on kaasas raske südamepuudulikkus, hüpotensioon või hüpertensioon, hingamishäired, ja teised. Kliiniku kaasasündinud tsüst sõltub suurusest ja asukohast haridus. Kui soojuskandja tsüstid (5-10 cm), millel valulikkus või raskustunne vasakul pool ülakõhus, mis ulatub vasakusse õlga tera. Iiveldus ja oksendamine võib tekkida väljaheites. Suured mõõtmed tsüstid sageli pigista seedetrakti, põhjustades soole obstruktsiooni. Uurimise käigus on märgatav esipaiselise kõhu seina asümmeetria, vasaku hüpohangujärgse piirkonna paistetus.

Tüsistused

Aspence põhjustab tõsiseid tüsistusi (sepsis, tromboos) kuni surmaga lõppenud tulemuseni. Sügavale tsüstile vihjamine viib abstsessi. Kui tsüstilised õõnsused lõhkuvad ja sisu valatakse kõhtesse, tekib peritoniit, millele järgneb sepsis. Tsüstid hiigelmõõtude komprimeeritavad suuremate laevade mugavalt kõhuõõnde, sooles, mis viib isheemia nekroos naaber elundid, soolesulgus. Käratava põrna nihutamine põhjustab keha pööramist, mis põhjustab verevarustuse häireid, südameataktsiooni esinemist ja põrna nekroosi.

Diagnostika

Elundite moodustamise defektide uurimine on erinevate erialade arstide (gastroenteroloogide, neonatoloogide, kirurgide) uurimus. Asümptomaatilisi kõrvalekaldeid ei diagnoosita sageli kogu elu jooksul ja nad leiavad autopsia järel postuumselt. Põrna kaasasündinud väärarengute väljaselgitamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

  • Laste gastroenteroloogi inspekteerimine . Uurimise ajal põrna külgedest tingitud kõrvalekallete kahtlus on võimalik ainult haiguse kliiniliste ilmingute taustal (kõhu asümmeetria, valu vasaku vasaku verejooksu korral). Erinevalt südamepuudulikkusest kardiovaskulaarses sündroomis määrab spetsialist põrna ultraheliuuringu.
  • Põrna ultraheli . Võimaldab hinnata elundi suurust, vormi, et paljastada täiendavaid lobulesid. See meetod visualiseerib kaasasündinud tsüsti, nende konfiguratsiooni ja suurusjärku.
  • Põrna stsintigraafia . Võimaldab määrata suuruse, asukoha, täiendava kehakoostise. Radioisotoobi skaneerimise abil hinnatakse parenhüümi funktsionaalset seisundit ja tuvastatakse põrnanomaaliumid.
  • Vereanalüüs . Haavamisel on patsientidel leukotsütoos, kus leukotsüütide valem liigub vasakule. Punases veres tuvastatakse aneemia, anisotsütoos, poikilotsütoos. Trombotsüütide arvu ja retikulotsüütide arvu suurenemine.
Loe samuti  Toksoplasmoos raseduse ajal

Vastuoluliste juhtudel või ebapiisava visualiseerimisega, kasutades standardseid diagnostilisi meetodeid, tehakse MSCT kontrastsusega põrn. Uuring näitab elundi täpset suurust ja paiknemist, täiendavaid lobesid ja tsüstilisi õõnsusi. Diferentsiaaldefunktsioon sõltub anomaaliumi tüübist. Sõltumatud tsüstid ja aksessuaarid peavad eristuma põrna, neerupealiste ja kõhunäärme kasvajarakkudest. Täiskasvanueas diferentseeritakse mikroskoopia elundi seniilse atroofiaga.

Põrnaromandite ravi

Ravi valik sõltub kliiniliste sümptomite raskusastmest ja anomaaliumi tüübist. Aspiratsiooni, mis on osa kardiopsia sündroomist, ei saa ravida ega ole eluohtlik. Erinevad põrna lokaliseerimise kõrvalekalded reeglina ei vaja ravi ja nõuavad gastroenteroloogi regulaarset jälgimist. Mis kummaline põrn on seotud keerdumise ohuga, näitab jalg splenektoomiat. Ravi taktika täiendavate lindude suhtes on erinev. Sümptomite puudumisel on näidustatud hoolikas järelkontroll. Hüperplenismi tekkimisel viiakse läbi täiendavate hammaste kirurgiline eemaldamine. Kui operatsioonijärgset hüposplenismi ennetamiseks on põrnahäiretega patsientidel täiendavate lobulede intraoperatiivne avastamine, on nende säilitamine eelistatav.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub defekti tõsidusest, sümptomite esinemisest ja teiste elundite kaotusest. Anomaalia esinemine enamikul juhtudel ei mõjuta patsiendi elatustaset ega halvenda tema tervist. Ainult koos aspireerimisega koos raske südame patoloogiaga on prognoos ebasoodne. Kaasasündinud anomaaliate ennetamisel on peamine roll raseduse ettevaatlikul planeerimisel. Enne oodatavat kontseptsiooni on soovitavatel vanematel soovitatav läbi viia põhjalikud uuringud võimalike latentsete ja krooniliste infektsioonide, STL-de tuvastamiseks. Raseduse ajal peaks naine loobuma halvatest harjumustest, viima tervisliku eluviisiga, järgima tasakaalustatud toitumise aluseid, välistama agressiivsete keskkonnategurite mõju.