Antisintetazny sündroom

Antisintetazny sündroom

Antisintetasiidi sündroom on dermatomüosiidi eriliik, mida iseloomustab äge algus, interstitsiaalne kopsufibroos, resistentsus standardse glükokortikosteroidravi suhtes. Kliiniline pilt koosneb palavikust, fibroossest alveoliidist (köha, õhupuudus), Raynaudi nähtusest (sõrmede hämarusest ja tsüanoosist). Mõnikord esineb lihasnõrkus, artralgia. Diagnoosi kinnitab antisintetasiidivastaste antikehade määramine veres, kopsu- ja lihasbiopsiate histoloogilised uuringud. Ravi viiakse läbi võimsa immunosupressiivse ja antifibrootilise ravimi, GCS pulsiteraapia abil. Kirurgiline ravi on kopsu siirdamine.

Üldine teave

Antisintetazny sündroom (ACC) ei ole iseseisev haigus, vaid dermatomüosiidi alatüüp — krooniline difuusne sidekoe haigus põletikuliste müopaatiate rühmast. Dermatomüosiidi puhul on skeletilihaste ja naha kahjustuste sümptomite ülekaal eriti spetsiifiline. ACC eripära on peamine kaasamine kopsukoe patoloogilisse protsessi. ACC esineb umbes 20–30% dermatomüosiidi juhtudest ja võib esineda igas vanuses. Esinemissagedus on 10-15 aastat, 45-54 aastat ja 75-84 aastat. Dermatomüosiit mõjutab sageli naisi, samal ajal kui ACC on mõlema soo puhul sama.

Antisintetazny sündroomAntisintetazny sündroom

Põhjused

ACC täpset põhjust ei ole paigaldatud. Arvatakse, et nakkuslike patogeenide etioloogiline roll on viiruslik (Koksaki viirus, herpes, pikornaviirus), bakteriaalne (riket), parasiit (toksoplasm, trihhinell). Arvatakse geneetilise eelsoodumuse tõenäosust dermatomüosiidile ja ACC-le. Geneetiliste uuringute käigus leiti paljudel patsientidel palju histokompatibilisuse antigeene. Eelkõige seostatakse ACC-d HLA B8, DR3, B14-ga. Kirjeldatud haigestumuse juhtumid monosügootiliste kaksikute ja lähisugulaste seas kinnitavad dermatomüosiidi ja ACC pärilikku olemust. Provotseerivad tegurid on vaktsineerimine, teatud ravimite pikaajaline kasutamine (antibiootikumid, insuliin), liigne treening. Kõige olulisemaid neist peetakse pikaajaliseks insolatsiooniks.

Patogenees

Patogeneesi peamine seos on raku- ja humoraalse immuunsuse hüperaktiivsus. Tundlikel inimestel tekitasid erinevate vallandajate toimel müosiidi-spetsiifilised ja müosiidiga seotud antikehad. АСС juures uuritakse kõige enam histidüül-tRNA süntetaasi vastaseid antikehi. Immuunsuse auto-agressioonireaktsioonide tulemusena tekib skeletilihaste rakkude infiltratsioon, nende põletik, millele järgneb atroofia.

Saadud immuunkompleksid sadestatakse väikese kaliibriga veresoonte endoteelile, põhjustades mikrotsirkulatsiooni halvenemist. Kopsukoes on lümfotsüütide akumulatsioon, mesenhümaalsete rakkude proliferatsioon ülemäärase kollageeni vabanemisega, mis viib ekstratsellulaarse maatriksi patoloogilise proliferatsiooni ja kopsu parenhüümi (fibroosi) tihendamiseni.

Klassifikatsioon

Vastavalt antisintetasnomi sündroomi lihasosaluse astmele on amüopaatilisi ja hüpomüopaatilisi variante. Süsteemse sklerodermia, krüoglobuliinse vaskuliitiga esineb ristvorme. Vastavalt kopsukahjustuste tüübile eristatakse järgmisi ACC vorme:

Loe samuti  Microtia
  • Kiire areng. Kõige ebasoodsam vorm. Tüüpilised on hingamishäirete kiire areng, surmavate tulemuste suur esinemissagedus.
  • Aeglaselt progresseeruv. See avaldub järk-järgult õhupuuduse ja ebaproduktiivse köha kujul.
  • Subkliiniline. Hingamisteede sümptomite peaaegu täielik puudumine on kopsudes radioloogiliste muutuste korral erinev.

Sümptomid

Kõige sagedamini algab kevadel antisintetüünne sündroom, seda iseloomustab äge algus ja kurss. On palavik (madalast tasemest kuni 39 ° C), kerge valu käte väikestes liigestes, püsiv kuiv köha. Segatud düspnoe tüübi raske hingamine: esiteks füüsilise tegevuse läbiviimisel, siis rahulikus olekus. Hingamisteede funktsioonihäireid võivad põhjustada nii fibroosne alveoliit kui ka hingamisteede lihaste funktsionaalsed kahjustused (diafragma, interostoossed lihased).

Patsiendid on mures lihasnõrkuse pärast, mis on eriti ilmne, kui käies üleval, toolilt tõustes, sooritades kodumaised tegevused (karvad, kaste, pesemine). See on tingitud tugevamast põletikulisest protsessist ülemiste ja alumiste jäsemete proksimaalsetes lihastes. Mõnikord põhjustab neelu nõelte nõrkuse tõttu kõri, söögitoru ülemist kolmandikku, kõhklust ja düsfaagiat. Artikulaarne sündroom esineb sümmeetriliste väikeste valude kujul radiokarpide liigestes ja väikestes käte liigestes, mis kiiresti läbivad ravikuuri.

Spetsiifilised dermatoloogilised tunnused on heliotroopne lööve (silmalaugude naha lilla või violetne värvus ja silmade ümber), Gottroni papulid (skaleeritud, veidi suurenenud lööve metakarpopalangeaali nahal, proksimaalsed interkalangeaalsed liigesed). Üks peamisi naha sümptomeid ACC-s on «mehaaniku käed»: punetus, koorimine, lõhed sõrmede nahas. Paljudel patsientidel on Raynaud’i sündroom, mis on tingitud sõrmede veresoonest, millele järgneb hüpereemia. Kui ümbritseva õhu temperatuur on madal, muutub sõrmede värvus (esmapilgul ilmub hämarus, siis tsüanoos ja punetus), millega kaasneb tuimus, valu, kihelus.

Tüsistused

Enamik antisintetaznogo sündroomi tüsistustest areneb fibroosse alveoliidi ja vaskulaarsete patoloogiate tõttu. Kiiresti progresseeruv kopsufibroos 70% patsientidest põhjustab hingamispuudulikkust, mis nõuab erakorralist meditsiinilist sekkumist. Perifokaalse kopsuturse korral suureneb rõhk kopsu vereringes (pulmonaalne hüpertensioon). Raynaudi nähtusega pikaajaline vasospasm on ohtlik isheemilise vaskulopaatia (nekroos, sõrmede kuiv gangreen) korral. Neelu ja söögitoru lihasüsteemi funktsionaalne rike võib olla komplitseeritud aspiratsiooni pneumooniaga. ACC harvaesinevad kõrvaltoimed on äge neerupuudulikkus, mille põhjuseks on massilise põletikuga lihastest suurte müoglobiini vabanemine.

Loe samuti  Koletsüstokardi sündroom

Diagnostika

Antisintetasüümi sündroomiga patsiendid on reumatoloogid ja pulmonoloogid. Füüsilise kontrolli käigus, eriti lihaste palpeerimisel, tunneb patsient valu. Hingamisteede puudulikkuse, huulte tsüanoosi, aktiivsete osaliste lihaste hingamises osalemise korral juhib trumlite sümptom (sõrmede terminaalsete phalangide kolvikujuline paksenemine) tähelepanu. Täiendav eksam sisaldab:

  • Laboratoorsed diagnostilised testid. Vere üldise analüüsi käigus tuvastatakse erütrotsüütide settimise kiirus. Biokeemilises analüüsis on suurenenud lihaste põletiku markerid — kreatiinfosfokinaas, aldolaas, laktaadi dehüdrogenaas -. Immunoloogilised analüüsid näitasid tuumafaktorite kõrgeid kontsentratsioone, samuti müosiitiga seotud, müosiidi-spetsiifilisi antikehi tRNA aminoatsüül süntetaaside (anti-Jo-1, anti-PL7, anti-PL12) vastu.
  • Röntgendiagnoos. Radiograafias on täheldatud rindkere CT-skaneerimist, tsüstilist valgustatust, kopsuväljade läbipaistvuse vähenemist, mattklaasi tüüpi kopsumustri retikulaarset deformatsiooni.
  • Funktsionaalne diagnostika. Spirograafia salvestamisel ilmnes kopsude elujõulisuse vähenemine. Kasutades nõelelektromüograafiat, määratakse väikese amplituudiga ja toimepotentsiaalide kestusega, lihaste kiudude spontaanne elektriline aktiivsus. Elektrokardiogrammil on väikesed südame rütmihäired (vatsakeste enneaegsed löögid, intra-atriaalne blokaad).
  • Histoloogilised uuringud. Fibroseeruva alveoliidi histoloogiliseks kinnitamiseks teostatakse bronhoskoopia biopsiaga, mis on võetud edasiseks mikroskoopiliseks uurimiseks. Alveolaarsete seinte, vaheseinte, perivaskulaarse turse, lümfotsüütide suure kogunemise märgatav paksenemine ja sclerosis. Lihasbiopsia ilmnemisel leitakse degeneratsioon, lihaskiudude atroofia, nende infiltreerumine lümfotsüütide ja makrofaagidega.

Antisintetaznogo sündroomi täpsemaks diagnoosimiseks töötati välja spetsiaalsed diagnostilised kriteeriumid. Peamisteks kriteeriumideks on interstitsiaalne kopsufibroos, mis ei ole seotud kokkupuutega keskkonnateguritega (allergeenid, seente mütseel, silikaadid) ja müosiit, mida kontrollitakse histoloogiliste ja laboratoorsete testidega. Väikesed kriteeriumid hõlmavad mitteerosioonilist artriiti, Raynaud ‘nähtust, mehaaniku käsi. Diagnoosi peetakse antisintetasiidivastaste antikehade juuresolekul usaldusväärseks koos kahe suure või ühe suure ja 2 väikese kriteeriumiga.

Kõigepealt tuleb antisintetasiidsündroomi diferentseerida difuusse sidekoe haiguste, liigeste haiguste (süsteemne sklerodermia, reumatoidartriit) korral. Samuti, kuna AAS-i kliiniline pilt on sarnane süsteemsele vaskuliitile, millele on lisatud kopsude kahjustused, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoosimine polüarteriit nodosa, Cheshda-Strauss’i sündroomi, Wegeneri granulomatoosiga. Nahalööve nõuab diferentseerimist patoloogilistest seisunditest, nagu ekseem, psoriaas ja atoopiline dermatiit. Kiiresti progresseeruva kopsufibroosi korral on kohustuslik kopsuemboolia väljajätmine, bakteriaalse või viiruseetikoloogia pneumoonia.

Antisintetaznogo sündroomi ravi

Kõik patsiendid tuleb haiglaravile kliinilises reumatoloogiaosakonnas ja raske hingamispuudulikkuse korral ventilaatoriga ühendatud intensiivraviüksuses. Etiotroopset ravi ei ole. Peamine roll on määratud patogeneetilisele ravile. On olemas järgmised ravimiravi juhised:

  • Põletikuvastane. Põletiku leevendamiseks määratakse ravimid (ravimid), millel on tugev immunosupressiivne toime (mükofenolaatmofetiil, tsüklofosfamiid, metotreksaat) koos pulsiteraapiaga glükokortikosteroididega (prednisoloon, metüülprednisoloon). Kui need on ebaefektiivsed, kasutavad nad geneetiliselt muundatud bioloogilisi preparaate — monoklonaalseid antikehi (infliksimabi, rituksimabi), T-lümfotsüütide stimuleerimise blokaatoreid (etanertsept, abatatsept).
  • Antifiboos. Traditsiooniliselt on kopsudes fibroosi pärssimiseks kasutatud gamma-interferooni, D-penitsillamiini ja kolhitsiini. Perspektiivseid kaasaegseid antifibrootilisi ravimeid peetakse pürfedinooniks — fibrootiliste tsütokiinide ja imatiniibmesülaadi inhibiitoriks — spetsiifiliseks türosiinkinaasi inhibiitoriks.
  • Vasoaktiivne. Parandamaks vereringet perifeersete veresoonte valdkonnas ja vältides Raynaud’i sündroomi isheemilisi komplikatsioone, kasutatakse mikrotsirkulatsiooni ravimeid — aeglase kaltsiumikanali (amlodipiini, nifedipiini) ja ksantiinooli nikotinaadi blokaatorid. Raynaudi sündroomi agressiivse kuluga on need ravimid asendatud prostaglandiini E1 analoogidega (alprostadiil).
Loe samuti  Kodade fibrillatsioon

Farmakoteraapia suhtes resistentsuse korral tehakse vereplasmast ringlevate antikehade eemaldamiseks ekstrakorporaalsed protseduurid (plasmaferees). Üldise kiudprotsessiga kopsudes, mis põhjustab tugevat hingamispuudulikkust, samuti kõigi eelnevate ravimeetodite ebaõnnestumist, viiakse ellu päästev operatsioon — kopsu siirdamine.

Prognoos ja ennetamine

ACC on raske patoloogia. Prognoosi määrab peamiselt kopsufibroosi aste. Kiiresti progresseeruva surmaga toimub 60-70% kopsupuudulikkuse juhtudest. Aeglaselt arenev variant on healoomuline. Suremus on 25-30%. Subkliinilise variandiga patsientidel on soodne prognoos. Õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi korral ei erine nende patsientide suremus praktiliselt üldisest populatsioonist. Kuna antisintetasiidi sündroomi etioloogiline tegur ei ole teada, ei ole praegu tõhusaid ennetusmeetmeid.

Kirjandus
1. Kopsude lüüasaamine polümüosiidi ja dermatomüosiidiga. Interstitsiaalsed kopsuhaigused: juhend arstidele / Toimetaja Ilkovich MM Kokosova A.N. –2005.2. Antisintetazny sündroom — polümüosiidi / dermatomüosiidi kõige raskem alatüüp (juhtumi kirjeldus) / Antelava OA, Tarasova GM, Sazhina E.G. et al / / Kaasaegne reumatoloogia. — 2009 — №3 (4) .3. Antisintetasi-sündroomi kui polümüosiidi / dermatomüosiidi kõige raskema alatüübi / Anthelava OA, Balabanova RM, Sazhina Ye.G. et al. / / Russian Medical Journal — 2009.4. Antisintetaznogo sündroomi / Antelava OA, Nasonovi EL fenotüüpilised tunnused ja kliiniline heterogeensus EL / // Kaasaegne reumatoloogia — 2013 — №3.

Kood MKB-10
M33.1M35.8