Anus ja pärasoole atresia

Anus ja pärasoole atresia

Anuüsi ja pärasoole atresia on anorektaalse piirkonna kaasasündinud väärareng, milles puudub looduslik rektaalne kanal ja anus. Retikulise atresia täielik manifest avaldub kliiniliselt esimese 24 tunni jooksul pärast sünnitust mekooniumi puudumisega, lapse ärevus, madal seedetrakti obstruktsiooni sümptomid; Atreesia fistulistel vormidel saab väljaheiteid sekreteerida läbi kõhukelmide fistuli, ureetra välispinna, genitaalõhe. Pärasoole atresia diagnoositakse uuringu, hambaravi ultraheli, fistulograafia, tsüstouretrograafia andmete põhjal. Anuüsi ja pärasoole atresia korrigeeritakse ainult kirurgiliselt, sageli etapis (kolostoomia, proktoplastika).

Anus ja pärasoole atresia

Anus ja pärasoole atresia
atresia kohta pärakul — anomaalia alumise sooles, mida iseloomustab mahajäämus pärakust ja puudumisel pärak. Atresia pärasoole kuulub kaasasündinud väärarengute seedesüsteemi koos söögitoru atreesia, hüpertroofiline pyloric stenoos, atreesia sapijuhade, Meckeli diverticulum ja teised.

Rektaalse atraisiaga laste sünniaste on 1: 5000; samas kui poisid kannatavad selle defektiga 2 korda sagedamini. Ligikaudu 30% rektaalne atresia Ühendatud kaasasündinud südamehaigused, neeru-, kuseteede ja suguelunditele. Reaktaarse atresia korral on vaja juba kirsti korrektsiooni juba vastsündinute perioodil. Täiustatud meetodid diagnoosi ja ravi alguses atreesia päraku ja pärasoole on tegelik probleem pediaatria, lastekirurgia, lapse coloproctology seotud erialadel — uroloogia ja günekoloogia.

Anus ja päraku aureesia põhjused

Kihistu pärasoolest atresia seostatakse loote areng, nimelt — koos jagamata kloaagist on urogenitaalsiinusest ja pärasoole puudub proctodeum perforatsiooni. Tavaliselt eraldamiseks kloaagist in urogenitaalpiirkonda ja anorektaalse õõnsuse toimub 7. nädalal embrüogeneesi. Samal ajal moodustatakse kloaasmembraanis kaks auku, mis vastavad sooletrakti ja anaalse avanemisele. Kui normaliseeritud embrüogeneesi käik on häiritud, ilmuvad anuma ja pärasoole anomaaliad määratud aja jooksul.

Loe samuti  Climax

Atresia pärasoole saab lisada struktuuri päriliku VATER ja VACTERL-sündroomid, sealhulgas hulgiväärarendite lülisamba (meningotseele, küfoskolioosi), südames (vatsakeste vaheseina defekti), seedetraktis (atresia käärsoole-, Söögitoru atreesia, trahheoösofageaalne fistula), hingamissüsteemi (kopsuarteri hüpoplaasia ), neeru (hüdronefroos atresia kusiti megaureter, hypospadias), jäsemed (hüpoplaasia kiiritusravi ja reieluud polüdaktüülia ja sündaktüülia), vesipea jt. selgroolülide ribiga düsostoos koos anorektaalse atreesia ja urogenitaalne anomaaliaid sisaldab päraku atreesia, urogenitaalne väärarenguid, ühe nabanööri arteri selgroolülide düsplaasia ning ribid, deformatsiooni rinnale.

Anusklaasi ja pärasoole atresia klassifikatsioon

Pärasüvitised on jaotatud suureks (supralevant, anorektaalne atresia), vahepealseks ja madalaks (subletaalne, anaalsele atreesia). Lisaks on täheldatud atresiaid (ilma fistulita, umbes 10% juhtudest) ja atresia fistuliga (ligikaudu 90% juhtudest).

Kirjeldatud on täielikud atresia võimalused:

  • aneuse ja pärasoole atresia
  • rektaalne atreesia
  • aneuse atresia
  • anus kaetud

Rektaalse atresia fistulous vormid võivad sisaldada järgmist:

  • fistulid avanevad kuseteede (kusepõie, põie)
  • koos fistulid avanevad genitaalid (vestibüül vagiina, tupp, emakas)
  • kusjuures fistulid avanevad keskele

Atreesiaga kaasnevad ka pärasoole ja päraga kaasasündinud stenoosid; pärasooles esinevad fistulid normaalselt moodustunud anal anus; anushea ektoopia.

Anus ja pärasoole atresia sümptomid

Kui mingil põhjusel ei ole pärasoole atresia diagnoositud vahetult sünnituse ajal, ilmnevad kliinilised ilmingud tavaliselt 10 … 12 tunni pärast. Vastsündinud muutub rahutuks, ei magusta, keeldub rinnaga, tuzhitsya. Aasta lõpuks päeval nähud madala soolesulgus: neothozhdenie mekoonium ja gaasi, kõhupuhitus, oksendamine, maosisu esimene ja siis — sapi ja väljaheitega väljendatud toksikoos ja exsicosis. Kui te ei aita, võib lapse surm tuleneda aspiratsiooni põletikust, soolestiku perforatsioonist ja peritoniidist.

Reaktahuka madala atresia korral anumas paikneb väike lehtri kujuline depressioon või radiaalselt paigutatud voldideta naharull. Vahel on anaalse ava pingutatud naha õhuke membraan, mille kaudu läbi mekonium (mekoniumi pigmentatsioon). Atrezirovannaya pärasoole asub tavaliselt kauguselt 1 cm seinakontaktist lahkliha, nii et kui laps nutab ja ponnistus määrati sümptom «push» või eend pärakus projektsiooni. Kõrge kõhukinnisusega atreesia korral pole jalgade vajutamisel sümptomit «push» ja hääletustulemusi.

Loe samuti  Raudupuudus aneemia

Kui atresia pärasoole koos fistuli Urinaarsüsteemi Väljatöötamisel on ka soolesulgus, fistulas kuna rajad on tavaliselt kitsas ja halvasti rahuldav jaoks fekaalid. Fistulas kuseelundkonna tavaliselt esinevad poisid, tüdrukud, selles vormis rektaalne atresia on väga haruldased ja kombineeritakse kahekordistamist emakasse. Kui rectovesical rectourethral fistulas ja uriini on lisandi mekoonium ja kusiti gaasimullid eralduvad ponnistus. Hit soolesisaldisest kuseteede viib sageli tüsistused — tsüstiit, püelonefriit ja urosepsis põhjustab lapse surma.

Reproduktiivse atreesia kliinilised tunnused koos tupes oleva fistuliga on mekooniumi (väljaheited) ja gaaside eraldamine suguelundite kaudu. Äge soole obstruktsioon ei ole iseloomulik, ent soolestiku sisu pidev vabanemine tupe kaudu loob tingimused kuseteede infektsiooni tekkeks, vulvitis tüdrukute puhul.

Tagakülgne fistul võib avaneda päraku lähedal, munandimises või peenise juurikus. Tavaliselt avaneb nahk murtud. Soolestiku normaalne evakueerimine on raske, mis põhjustab soole obstruktsiooni varajast arengut.

Anus ja rektaalse kõhukinnisuse diagnoosimine

Enamikul juhtudel avastatakse anesi ja pärasoole atresia vastsündinute esmakordsel uurimisel neonatoloogi poolt. Harvemini (kui moodustanud pärak kuid atrezirovannoy pärasoole) süü on tuvastatud esimestel elupäevadel vastsündinu puudumine heakskiidu mekooniumi ja arengu kliinikus ägeda soolesulgus.

Rektaalse atreese kahtlusega lapse uurimine peaks toimuma nii kiiresti kui võimalik, sest patsiendid surevad 4.-6. Päeval pärast sünnitust ilma operatsioonita. Üks esimesi uuringu taseme määramiseks atreesia lapse peab tegema invertografiya Vangenstinu, ultraheli lahkliha, peen punktsiooni- lahkliha. Välise sphincteri asukoha ja kasulikkuse kindlaksmääramiseks tehakse elektromüograafia.

Uriotsüstograafia abil täiustatakse uriinsüsteemist avanevate fistulite lokaliseerimist; fistulite fistulid. Tavaliselt moodustatud anaalse anuusega kinnitab rektaalse atraeesia diagnoosi pärasoole sondimine, sõrmejälg, rektoskoopia ja proktograafia. Diagnostika täpsustamiseks võib kasutada MRI diagnostilist laparoskoopiat.

Kuna pärasoole aterosioon on tihti teiste häbistustega ühendatud, on vaja läbi viia neerude ultraheli, lapse südame ultraheli, esofagoskoopia.

Loe samuti  PEDAGASH

Anus ja päraku atresia ravi

Kõik vormid pärasoole atreesia suhtes kirurgiline korrigeerimine. Kiireloomulised kirurgilist sekkumist kahe esimese päeva elu laps peab olema alla täielik atreesia ja rectourethral rectovesical fistul, kitsad ja rectovaginal fistulas rektopromezhnostnyh et viivitusi põhjustada heakskiidu fekaalid.

Rektaalse atreesia madalate vormidega tehakse üheetapiline midalproctoplasty. Rektaalse atraeesi suured vormid nõuavad defekti järk-järgulist korrigeerimist. Esimesel elupäeval rakendatakse sigmostoomi soole obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Siis, esimesel eluaastal, sigmoidi sulgemine ja kõhu kõhukelme proktoplastika. Selline lähenemine võimaldab saavutada lastele kõrgemat elulemust ja paremaid funktsionaalseid tulemusi. Stenoosi profülaktika järgsel perioodil 2-3 kuu jooksul viiakse läbi ananali kanalit, rektaalset võimlemist, kõhupusi. Rektaarse atreesia samaaegset radikaalset korrektsiooni ei teostata enneaegsetel imikutel, raskete kombineeritud nõrkade ja kaasnevate haigustega lastel.

Laiade jalgevaheliste või tupestussümptomitega fistulitega tehakse operatsioon tavaliselt 6 kuu ja 2 aasta vanuseks. Ettevalmistusperioodil on näidatud lõõgastava dieedi jälgimine, puhastusklantide seadistamine ja hõõguv avanemine.

Ureetra-, vesikulaarse, vulva, tupe-fistulite, uroloogide ja günekoloogide kirurgia eemaldamisel on vajalik.

Anus ja päraku aretriuse prognoos

Ilma kirurgilise hoolduseta surevad päraku ja pärasoole täisvormitud vastsündinud vastsed 4-6 päeva jooksul. Praeguseks on rektaalse atreesia kirurgilises ravis säilinud kõrge surmapõhjus (11% -lt 60% -le). Pikaajalises perspektiivis on 30-40% -l patsientidest head funktsionaalsed tulemused, ülejäänu võib olla fekaalne inkontinentsus, anus ja pärasoole stenoos.