Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia — pärssimise vereloome funktsiooni luuüdi (erythrogenesis, leykopoeza ja trombotsitopoeza), mis toob kaasa pangemotsitopenii. Peamised kliinilised sümptomid aplastiline aneemia kuuluvad pearinglus, nõrkus, minestamine, õhupuudus, rind kipitus, naha verevalum, veritsus, vastuvõtlikkus arengut nakkus- ja põletikuliste ja mädane protsesse. Aplastiline aneemia diagnoositakse hemogrammi, müelogrammi ja trepanobioprati histoloogilise uurimise iseloomulike muutuste põhjal. Aplastilise aneemia ravi hõlmab vereülekannet, immunosupressiivset ravi, müelotransplantatsiooni.

Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia
Aplastiline (hüpoplastiline) aneemia on tõsine hemopoeesihäire (kõige sagedamini selle seosed), millega kaasneb aneemiliste, hemorraagiliste sündroomide ja nakkuslike komplikatsioonide areng. Aplastiline aneemia areneb keskmiselt 2 inimesel ühe miljoni elaniku kohta aastas. Ligikaudu sama sagedusega mõjutab patoloogia mehi ja naisi. Haiguse vanusepiirid langevad vanuses 10-25 aastat ja üle 50 aasta. Selle patoloogiaga sageli hävitatakse luuüdis, mõnikord ainult erütrotsüütides, kõigi kolme vere rakuliste elementide (erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide) moodustumine; sõltuvalt sellest eristatakse tõelist ja osalist aplastilist aneemiat. Hematoloogias on aplastiline aneemia üks potentsiaalselt surmaga lõppevatest haigustest, mis põhjustavad 2/3 haigetel surma.

Aplastilise aneemia põhjused

Päritolu tõttu võib aplastiline aneemia olla kaasasündinud (seotud kromosomaalsete aberratsioonidega) ja omandada (arenenud kogu eluaja jooksul). Usutakse, et pärssimine müelopoeesis koos aplastiline aneemia seostatakse välimus punane luuüdi ja vere tsütotoksiliste T-lümfotsüüte, mis toodavad tuumorinekroosifaktori ja gamma-interferooni, mis omakorda mahasurumiseks võrsetel vereloomet. See mehhanism võib käitada erinevate eksogeensete (keemilised ühendid, füüsikalised nähtused, narkootikumid) ja sisemisi tegureid (viirused, autoimmuunne reaktsioon).

Seost aplastiline aneemia võtab mõningase kasvajavastane, krambivastaste, antibakteriaalsed, antitüroidsed, malaariaravimite rahusteid kullapreparaatide et al., Võttes potentsiaali müelotoksiliste efekti. Ravimid võivad põhjustada otseseid kahjustusi varblüüpi rakkudele ja vahendada autoimmuunsete reaktsioonide kaudu. Sellise arengu mehhanismiga seotud aplastiline aneemia, mida nimetatakse ravimiks.

Loe samuti  Emaka arengu anomaalid

Viirusevastastest ainetest on suurim tähtsus B, C ja D hepatiidi tekitajatele. Sellisel juhul tekib aplastilist aneemiat tavaliselt pool aastat pärast viirushepatiiti. Patogeneesi uuringus täheldati, et viiruse replikatsioon esineb veres ja luuüdi mononukleaarsetes rakkudes ning ka immuunrakkudes. Eeldatakse, et sellisel juhul on müelopoeesi pärssimine mingi immuunvastuse, mis tekib nende viirusantigeenide pinnal kandvate rakkude vastu. Seda tüüpi aplastilist aneemiat isoleeritakse eraldi kujul — pärast hepatiiti. Muude viirusnakkuste hulgas nimetatakse ka CMV-d, nakkuslikku mononukleosiat, grippi.

juhtumite aplastiline aneemia on samuti kirjeldatud, mida põhjustab nakatumine tuberkuloosi, mürgitus, kiiritustõvest, lümfoproliferatiivsete (tümoomiga, lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia), rasedus. Peaaegu pooled tähelepanekutest ei võimalda tuvastada aplastilist aneemiat — selliseid juhtumeid nimetatakse idiopaatilisse vormi.

Seega võib aplastiline aneemia põhineda hematopoeetiliste tüvirakkude esmasel kahjustusel või nende tõhusa diferentseerumise rikkumisel. Peamised kliinilised ilmingud on tingitud aplastiline aneemia pangemotsitopeniey — vähenemine veres selle moodustatud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, vereliistakud).

Aplastilise aneemia klassifitseerimine

Lisaks mitmetele etioloogilised teostuses aplastiline aneemia (ravimit, postgepatitnogo, idiopaatiline), eristamaks teravaid (kuni 1 kuu. Flow), alaäge (1-6 kuud). Ja krooniline (üle 6 kuu). Vormi haigus. Tuginedes raskusest tromboosi ja granulotsütopeeniat aplastiline aneemia jaguneb Hinne 3:

  • väga rasked (trombotsüüdid väiksemad kui 20,0 x 109 / l, granulotsüütid väiksemad kui 0,2 x 109 / l)
  • rasked (trombotsüütide arv vähem 20,0h109 / l; granulotsüütide vähem 0,5h109 / l) vastavalt trepanobiopsy — madal luuüdi rakkude üldarvu (vähem kui 30% normaalsest)
  • mõõduka (trombotsüütide arv üle 20,0 x 109 / l, granulotsüütide arv üle 0,5 × 109 / l)

Aplastiline aneemia, mis toimub selektiivse erütropoeesi pärssimisega, nimetatakse osaliseks punaliblede aplaasiaks.

Aplastilise aneemia sümptomid

Võita kolm vereloome mikroobe (erütro- ja trombotsito- leykopoeza) põhjustab arengut aneemiline ja hemorraagilise sündroomi, nakkav komplikatsioone. Aplastilise aneemia debüüt tekib tavaliselt ägedalt. Aneemilist sündroom kaasneb üldine nõrkus ja väsimus, kahvatus, naha ja nähtava limaskestade, tinnitus, peapööritus, pakitsus rinnas, hingeldus füüsilise koormuse ajal.

Loe samuti  Radikulaarne sündroom

Peamiseks ilming trombotsütopeenia kasuks hemorraagilise sündroomi. Patsiendid tähele välimus petehhiate ja verevalum naha suurenenud veritsevad igemed, spontaanne ninaverejooks, menorraagia. Võib esineda hematuria, emaka ja seedetrakti verejooks. Tagajärjeks leukopeenia ja agranulotsütoos on sagedane arengut nakatumisprotsessidele — stomatiit, kopsupõletik, naha infektsioonide ja kuseteede infektsioonid. Sest aplastiline aneemia mitteiseloomulikud kaalulangus, lümfadenopaatia, maksa- ja põrna — nende sümptomite tekkimisel tuleb pöörduda teise põhjus pangemotsitopenii. Lethal tulemustest aplastiline aneemia võib olla põhjustatud verejooksude siseorganeid, fataalne verevalum, nakkusliku komplikatsioonide aneemilist kooma.

Kaasasündinud aplastiline aneemia (Fanconi sündroom) esineb tavaliselt lastel vanuses alla 10 aasta jooksul ja lisaks luuüdi aplaasia iseloomustab muid häireid: mikrotsefaalia, hüpoplaasia neerud, lühikese kasvu arenesid normaalselt ülajäsemete (hüpoplaasia esimese kämbla ja raadiusega), hypospadias, naha hüperpigmentatsioon, äärmuslik kurtus ja teised.

Kui pärilik aplastiline aneemia Oestrich-Dameshek märkida kõigi lüüasaamist vereloomet ja pantsütopeenia ilma kaasasündinud anomaaliaid. Aneemia Diamond Black fänn või osalise punalibleapaasia iseloomustab ainult arvu vähenemine erütrotsüütide.

Aplastilise aneemia diagnoosimine

Hematoloogiline uuring hõlmab hoolikat kliinilist läbivaatus- ja spetsiaalseid diagnostilisi teste: üldine ja biokeemiline vereanalüüs, sternetorkurst, trepanondioopsia. Füüsilise läbivaatuse käigus avastatakse naha ekspressioonipuudus või ikterus, arteriaalne hüpotensioon, tahhükardia.

Suhe hemogram koos aplastiline aneemia tüüpiline erütro, leykotsito- ja trombotsütopeenia, neutropeenia ja suhteline lümfotsütoosiga. Luuüdi punktaadi uuring näitab müelokarüotsüütide ja megakarüootsiate arvu vähenemist, rakulist vähenemist; Trepanobioptaadis leiti punase luuüdi asendamine rasvaga (kollane). Osana diagnostika otsing aplastiline aneemia tuleb eristada megablastnymi (B12 vaeguse, foolhape), aneemia, idiopaatiline purpur, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, äge leukeemia.

Aplastilise aneemia ravi

Aplastilise aneemiaga patsiendid paigutatakse haiglasse spetsialiseeritud osakondadesse. Neid antakse võimalike nakkuslike komplikatsioonide vältimiseks täielik isolatsioon ja aseptilised tingimused. Aplastilise aneemia efektiivne ravi on praktilise hematoloogia keeruline probleem. Kõige soodsamad ennustused pikaajaliseks ellujäämiseks on saadud allogeense luuüdi siirdamise teel. Kuid immunoloogiliselt sobivate doonorite valimise keerukuse tõttu kasutatakse protseduuri piiratud viisil. Eksperimentaalse lähenemisviisina käsitletakse perifeerse vere tüvirakkude autoloogset siirdamist, transplantatsiooni.

Loe samuti  Triple negatiivne rinnavähk

Palju ühist aplastiline aneemia määratud immunosupressiivne ravi, sealhulgas kombinatsiooni antitumotsüiaarne immunoglobuliin ja tsüklosporiin A-ga koos muidugi immuunosupressiivsest ravist on näidatud mahuga asendaja vereülekannet (vereülekande vereliistakute erütrotsüütide), plasmafereesil. Kerge aplastilise aneemia vormiga patsientidel võib näidata splenektoomiat, põrnaarteri endovaskulaarset oklusiooni.

Aplastilise aneemia prognoosimine ja ennetamine

Aplastilise aneemia prognoos määratakse selle etioloogilise vormi, raskuse ja tõsiduse järgi. Ebasoodsate tulemuste kriteeriumid on haiguse kiire areng, raske hemorraagiline sündroom ja nakkuslikud komplikatsioonid. Pärast luuüdi siirdamist võib remissiooni saavutada 75-90% patsientidest.

Esmane ennetus aplastiline aneemia soovinud välistada kahjulikku mõju keskkonnategurid, liigse narkootikumide tarvitamine, nakkushaiguste ennetamise ja teised. Patsiendid juba väljatöötatud nõuab haiguse ambulants vaatluse hematoloog süstemaatilist uurimist ja pikaajalise hoolduse ravi.