Arteriovenoosne kopsuarteri aneurüsm

Arteriovenoosne kopsuarteri aneurüsm

Pulmonaalsele arteriovenoossesse aneurüsm — kaasasündinud veresoonte anomaalia iseloomustab juuresolekul vahetu suhtlemise abil haru kopsuarteri ja kopsuveeni ja veri heakskiidu neoksigenirovannoy arteriaalse puu. Kliiniku arteriovenoossesse aneurüsm kopsuarteri hüpokseemia sümptomid on ülekaalus: tsüanoos, hingeldus, nõrkus, inetus kaugema lülide sõrmed ja küüned. Diagnoosi täpsustatakse kopsude röntgenuuringute ja CT abil, angiopulmonograafia, perfusioontsintigraafia, veregaasi analüüsi. Arteriovenoosse kopsuarteri aneurüsmiga on võimalik sümptomaatiline ravi, endovaskulaarne oklusioon või kopsu resektsioon.

Arteriovenoosne kopsuarteri aneurüsm

Arteriovenoosne kopsuarteri aneurüsm
Arteriovenoosse aneurüsm kopsuhaiguste (kopsude ABA) — rikkumiseni moodustamise embrüonaalsete kopsuveresooni, milles on olemas seos arteriaalse ja venoosse laevade ja parem-vasak intrapulmonaarseks sorteerimis- verd. Pulmonoloogia korral on arteriovenoosne kopsuarteri aneurüsm harvaesinev; selle esinemissagedus ei ületa 2-3 juhtumit 100 000 elaniku kohta. Vaatamata kopsude ABA valdavalt omasele iseloomule, esineb lapsepõlves vaid 10% juhtudest kliinilisi ilminguid patoloogias. Ülejäänud patsientidel ilmneb haiguse ilmnemine teises, kolmandas ja neljandas eluaastates. Arteriovenoosse kopsu aneurüsmi diagnoositakse meestel ja naistel, kellel on ligikaudu sama sagedus.

AVA kopsude klassifikatsioon

Kirjanduses kirjeldatakse ka ABA väikesed nimetuste all arteriovenoosne fistul (fistul), koopataoline angioom, hemangioom, telangiektaasiat, kavernoossiinuse, kopsuarteri arteriovenoossesse väärarengut.

Arteriovenoossetel kopsuarteri aneurüsmidel võib olla üks (60-70%) või mitut sümbolit (30-40%). Kolm neljandikku patsientidest on ühepoolne kopsumaht, ülejäänud — kahepoolsed. Enamikul juhtudel (65-70%) on arteriovenoossete aneurüsmide lokaliseerimine kopsude alaväärtused, sageli paremal.

Vaheline anastomoos arterite ja veenide saab moodustunud segmentaaltasandi, subsegmental kopsuveresoontele, arterioolide ja precapillaries. Kui keskmise ja suure kaliibriga laevad omavahel suhtlevad, klassifitseeritakse patoloogia arteriovenoosse fistulana; väiksemate anomaaliatega, mis moodustavad sakskoonilisi laiendeid, nimetatakse tavaliselt arteriovenoosseks aneurüsmiks. Kuju kopsuarteri arteriovenoossesse aneurüsm võib olla ümmargune, ovaalne, pimikujuliste või grozdevidnymi koosneb mitmest õõnsused erinevates suurustes (1-5,10 cm).

Loe samuti  Prostaatiline intraepiteliaalne neoplaasia

On olemas lihtsaid ABA kopsu (heliside ühe arteri veeni) ja keerulised arteriovenoossesse väärarenguid (kui kaks või enam kommunikatsioon Toitearterid mitmekordne äravool veenid).

AVA kopsu põhjused

80% juhtudest kopsuhaiguste arteriovenoossesse aneurysms on kaasasündinud, primaarne veresoonte väärarengud. Põhjused nende moodustumise, samuti muid defekte kopsu areng, seostatakse erinevate sünnieelse ohu :. Radiation, elektromagnetiline, keemilisi, bioloogilisi toimeid lootele, toksikoosist ja haiguste rase jne Primaarne arteriovenoossesse aneurüsm kopsu võib eraldada anomaaliaid või moodustada osa kaasasündinud sündroomi, konkreetsemalt päriliku hemorraagilise telangiektaasiat, haiguse või Oslcr-Rcndu-Weber. Struktuuri pärilike haiguste on juuresolekul mitu telangiectasias ja angiomas nahal ja limaskestadel, arteriovenoossesse fistulitega kopsude, veritsussoodumuse erinevate lokaliseerimised. AVA-kopsude kombinatsioon koos kaasasündinud südamerikketega on võimalik.

Palju harvemini sekundaarne pulmonaalne arteriovenoossesse aneurüsm, mis moodustuvad pärast sündi tingitud teistest haigused: maksatsirroos, kopsuarteri nakkusliku kahjustustes (aktinomükoos), mitraalstenoosiga metastaatilise kartsinoomi ja teised.

Makroskoopilistes uuringutes on arteriovenoosne aneurüsm defineeritud kui õhukese seinaga tsüstiline moodustumine kopsudes, mõnikord koos lobedastusega. Aneurüsmi õõnsusel on sisselõigetel tavaliselt leitud verehüübed, seintes — fibrolipiid ja lubjarikkad sademed.

AVA sümptomid

Kopsu arteriovenoossete väärarengute sümptomite raskus võib väga varieeruda: alates täielikust puudumisest kuni raskete hingamisteede ja südamepuudulikkuse vormide tekkimiseni. See sõltub peamiselt kopsude arteriovenoossete aneurüsmide arvust ja suurusest. Seega on ühe AVA diameetriga vähem kui 2 cm tavaliselt asümptomaatiline; sagedamini areneb kliinikus mitme vaskulaarse anomaaliaga.

Klassikaline triaad sümptomeid kopsuarteri arteriovenoossesse aneurüsm sisaldada hingeldus, tsüanoos, klubiskäimise sõrmede küünte deformatsiooni ( «Hippokrateen sõrmed»), kuid need sümptomid esinevad ainult 10% patsientidest. Sageli on rinnus valulikkus, köha, suurenenud väsimus füüsilise koormusega, hemoptüüs. Hüpokseemia tagajärg on pearinglus, sünkoopilised seisundid.

Kombineeritult arteriovenoossesse aneurüsm kopsuhaigus Rcndu-Oslcr-Weber tüüpiline nina- ja seedetrakti hemorraagia, hemorraagia naha telangiektaasiat, mis viib paigutada-hemorraagilise aneemia.

Loe samuti  Naha pseudolümfoom

Kopsuarterite arteriovenoosse aneurüsmi komplikatsioonid võivad olla septilised, hemorraagilised, trombemboolilised seisundid. Kõige sagedasemad tserebrovaskulaarsed kahjustused, sealhulgas migreeni peavalud, mööduvad isheemilised atakid, isheemiline ajuinfarkt. ABA põletiku esinemisel võib esineda aju abstsessid ja nakkuslik endokardiit. Aneurüsmakapi purunemise korral areneb laialdane pulmonaarne hemorraagia pleuraõõnde bronhide luumeniks, hemotoraaks.

AVA kopsu diagnoosimine ja ravi

Pulmonoloogi esmase vastuvõtu korral selgitatakse haiguse kaebusi ja kestust, seost selle kaasuva patoloogiaga; teostatakse füüsiline läbivaatus. Kuulatlusleiud nähtused on tüüpiline kopsuarteri arteriovenoossesse aneurüsm hulka sistodiastolichesky müra võimendamise sissehingatava «cat purring» müra «top».

Objektiivselt määratletud tsüanoos naha ja limaskesta nähtavale sõrme Deformatsiooni vormis «trummipulgad» ja küünte asendile «tund klaasist». Laboratoorsed analüüsid (hemogrammid, vere gaasikompositsiooni uuringud) näitavad polütsüteemiat, vere küllastumist hapnikus.

Röntgenkiirguse väikesed arteriovenoossesse aneurysms detekteeritakse ühe või mitme ringi, selgepiirilised Valgusregulaatorite sageli projektsioonis alumise tüvele. Vaskulaarne patoloogia loomus kinnitust funktsionaalsed katsed on Valsalva ja Mueller: sel juhul kõikumine intratorakaalse rõhul annab tulemuseks suurenemise või vähenemise verevoolu aneurüsm ja muuta selle suurust. Täpseimat teavet koostise olemuse kohta saab angiopulmonograafia ja MSCT-iga, millel on kontrastsed kopsuarterid, perfusioon-kopsu stsintigraafia. Radiocontrast uuringud võimaldavad visualiseerida söötmist ja kuivendamist, veresoonte patoloogilist manustamist arterisse röövimise veeni. Diferentsiaaldefunktsioon toimub lobari emfüseemi, tuberkuloomi, üksikute õhukeste tsüstidega.

Arteriovenoossete kopsuarteri aneurüsmide ravitoime võib olla erinev. Mitmete väikeste veresoonte väärarengute puhul peame piirduma konservatiivse sümptomaatilise teraapiaga. Väikeste üksikute arteriovenoossete aneurüsmide korral kasutatakse valiku meetodit sekvenäärse operatsiooni — arteriovenoosse anastomoosi transkateerse endovaskulaarse oklusiooni korral. Muudel juhtudel olenevalt tasemest lesiooni ja suurus ühendatud anumate näidates resektsiooni sekkumist, mille maht võib varieeruda ebatüüpiliste ja segmentaarne kopsu resektsioon kuni lobectomy või pneumonektoomia.