Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspid-klapp — kaasasündinud südame anomaalia, mida iseloomustab südame paremate kambrite vahel olevate atrioventrikulaarse side puudumine. Tricuspidi klapi atresia kliiniline pilt hõlmab lapse füüsilise arengu hilinemist, rahutu rahutust, tsüanoosi ja südamepuudulikkuse nähte. Trikuspiidse atresia diagnoositakse kombineerimise kaudu instrumentaalsed uuringud: elektrokardiogramm, rindkere röntgen, ehhokardiograafia, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused atriografii ja ventrikulograafiaga, kasvavalt aortography. Korrigeerimiseks trikuspidaalklapist atreesia pakutud mitmeid kirurgilisi protseduure — atrioseptostomiya, ülekattega süsteemne ja kopsuarteri anastomooside Hemi-Fontan operatsiooni ja Fontaine.

Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspid valve
Atrezium tricuspid-klapp (trikussept-atresia) on tricuspid-klapi kaasasündinud väärareng, mis ühendab parempoolse aretri parema vatsakese külge. Atreesia korral moodustub tricuspidi klapi kohas tihe membraan, mis takistab südame parempoolsete osade vahelist sidepidamist. Kardioloogias on tricuspidi ventiilide atresia 1,6-3% kõigist lapseeas leiduvatest kaasasündinud südame defektidest. Alates esinemissageduse vead seas tsüanootilised ( «sinine») tüüpi atreesia kohta trikuspidaalklapp on teine ​​ainult Fallot ja ülevõtmise suur laevade. Korrigeerimise puudumisel on tricuspidi klapiga atresiooni patsientide suremus esimesel eluaastal 75-90%.

Tricuspidi ventiili atreesia põhjused

Etioloogias Trikuspidaalklapi atresia juhtiv roll rikkumise eest teket sobivalt varajastel etappidel embrüogeneesi (2-8 nädalat). Teratogeenide selles tiinusperioodini võib olla viirusinfektsioon (leetrid, gripp), krooniline alkoholism ema tööstuslikud ohud, teatud ravimite kasutamine (sulfoonamiidid, antibiootikumid, aspiriin, jne).

Põhjused, eelsoodumus arengu kaasasündinud südame defekte, on ema vanus üle 35 aasta, toxemia I trimestri ohustatud nurisünnitus, surnult ajalugu, endokriinsüsteemi häirete (diabeedi). Samuti tuleb meeles pidada, pärilik tegur: juuresolekul pere või sugulaste teiste laste kaasasündinud südamerikkega arengut.

Hüdodünaamika tunnused trikusseadme klapiga atresiaga

Triikseadme klapi atreesia anatoomiline alus on õige atrioventrikulaarse ava tühjendamine. Selle tagajärjel on ka parema vatsakese varustuskoon väljatöötamata, see tähendab, et toimub parempoolse vatsakese hüpoplaasia. Sellisel juhul toimub veresoonte manustamine õigest aatriumist vasakule läbi interatriaalse vaheseina defekti.

Lisaks mitraalklapi kaudu veri siseneb vasak vatsake, kus ta saab püüdlevad kahel viisil: kas aordis, või läbi defekt vatsakese vaheseina normaalselt arenenud koonuse paremat vatsakest ja sealt — viiakse kopsuarterisse. Kui ei ole defekt vatsakeste vaheseina seost suur ja väike ring ringlusse toimub läbi arterioosjuha kaudu või süsteemne tagatise arterites.

Loe samuti  Hambajuurte lõtk

Seega vastab vasaku vatsakese tricuspidi ventiilide atresia, venoosne veri segatakse õõnesveenidest ja kopsuveenidest pärinevast arteriaalsest verest. Enamikul juhtudest siseneb suurem vere hulk aordile, väiksem osa kopsudesse. Hapniku vere küllastumise määr põhjustab tsüanoosi arengut. Võttes arvesse parema vatsakese vähearenemist, vastab vasakpoolne vatsakese suurenenud koormus, mis annab peaaegu täielikult südame pumpamise funktsiooni, mis lõpuks viib südamepuudulikkuse arengusse.

Tricuspid’i atreesia klassifikatsioon

Sõltuvalt morfoloogilised tunnused isoleeritud mitmesugust trikuspiidse atresia: lihaste (76%), membraanne (7-12%), klapi (4,8-6%), Ebsteini anomaalia atresia tüüpi (2-8%) ja avatud tüüpi atresia atrioventrikulaarne kanal (harva esinevad juhtumid).

Tricuspidi ventiili kõige sagedasemat lihaste atresiaat asub parempoolse aatriumi põhja kohal vasaku vatsakese vaba seina kohal (apellulaarset ventrikulaarset suhet); parema vatsakese hüpoplaasia tõttu on selle tarne puudulikkus. Kolmekordse klapi membraanide atresia iseloomustab parempoolse aatriumi põhja asukoht, mis asub üleminekupiirkonna atrioventrikulaarse vaheseina kohal; parema vatsakese hüpoplaasia tõttu on selle sinususe puudumine.

Kui ventiili atresia moodustada paremasse kotta ja vatsake eraldatakse perforeerimata kiud- membraani moodustunud kondenseerunud hõlmade trikuspidaalklapp (viitenumbriga atrioventrikulaarne suhe); hoolimata olemasolevast hüpoplaasist, on parema vatsakese täielik vorm.

Atresia, nagu Ebsteini anomaalia, iseloomustab kolmekordset klapi nihutamist sulandatud klapidega õige vatsakese õõnsusse. Atresia, nagu atrioventrikulaarne side (avatud AV-kanal), tuleneb ajutüve parema vatsakese väljavoolu blokeerimisest ühise atrioventrikulaarklapi ventiilidega.

Lisaks morfoloogilistele vormidele eristatakse järgmiste tricuspidi klapi atreesia anatoomilisi variante:

  1. Suurenenud või normaalse kopsukõikusega tritsüklilise klapiga atresia: peavõru normaalse paigutusega, kopsuarteri stenoosi puudumine, põletikuline vaheseina defektne esinemine; kopsu-atresia ja avatud arteriaalse kanaliga; peamiste veresoonte üleviimisega, kopsuarteri stenoosi puudumine, põiesõmbluse vaheseina defektne esinemine; peamiste veresoonte üleviimisega, aordia suu atresiaga, avatud arteriaalse kanaliga; peamiste veresoonte üleviimisega, kopsuarteri stenoosi puudumine, interventricular vaheseina defekti olemasolu, kahe- või kolmekespidise mitraalklapi olemasolu.
  2. Vähendatud kopsuvähiga kolmikklapiga atresia: peamiste veresoonte tavapärase paigutusega, interventricular vaheseina defekti olemasolu ja kopsuarteri stenoos; peamiste veresoonte tavapärase paigutusega, kopsuhaagise atreesia ja avatud arteriaalse kanaliga; peamiste veresoonte üleviimisega, interventricular vaheseina defekti olemasolu ja kopsuarteri stenoos; peamiste veresoonte üleviimisega, stenokardia vaheteguri defekti olemasolu ja parempoolse vatsakese hüpoplaasia; peamiste veresoonte üleviimisega, interventricular septa defekti olemasolu, parempoolse vatsakese hüpoplaasia, kopsuarteri stenoos ja mitraalklapp.
Loe samuti  Larüngotraheiit

Tricuspid’i atreesia sümptomid

Tõsidusest kliinilised nähud koos atresia kohta trikuspidaalklapp määratakse suuruse interatriaalseptiga ja vatsakeste sõnum ja väärtust kopsuarteri verevarustust. Seetõttu esinevad trikusseibklapi atresia sümptomid erineval määral ja kombinatsioonides patsientidel. Tristikulise ventiili atresiaga lapsed langevad oma füüsilises arengus oma tervete eakaaslaste seas. Tüüpilised hingeldus rahuolekus ja selle suurenemist väikesel koormusel (aktiivsus, imemiseks ja nuttes t. Q.), Tundemärk «trummipulgad» ja «tund klaasid» Üldiselt tsüanoos.

Tihti gipoksemichesike kriisid — kramplik hingeldus raske tsüanoos põhjustatud ootamatu vähenemine pulmonaalse verevoolu, suurendades reset neoksigenirovannoy verd vasakul pool südame ja hüpokseemia vereringes.

Odyshechno-tsüanootilised episoodid atreesia kohta trikuspidaalklapp võib vallandada psühho-emotsionaalne stress, füüsiline aktiivsus, kaasuvad haigused esinevad palavik, kõhulahtisus jt. Teguritest. Hüpokseemiliseks kriisi arendab äkki laps muutub rahutu hullem õhupuudus ja tsüanoos, tahhükardia tekib. Rasketel juhtudel võivad sellised krambid põhjustada krampe, teadvusekaotust, kooma ja surma.

Tricuspidi ventiilide atresia korral suureneb vereringehäire kiiresti piki suurt ringi koos iseloomuliku turse, hepatomegaalia, hüdrotoraksi ja astsiidiga. Defekti kirurgilise korrektsiooni puudumisel sureb enamik tricuspidi ventiilide atresiaga lapsi esimese eluaasta jooksul. Piisavalt suurte šunti suuruste ja normaalse kopsuvähiga patsientidega, kellel on tricudaldi ventiili korrigeerimata atreesia, võivad püsida 15-30 ja isegi rohkem aastat.

Tricuspid’i atreesia diagnoosimine

K füüsilise iseloomustavad andmed atreesia kohta trikuspidaalklapp nimetatud löökpillid määratletud südamelihase suurenemine piiride kuulab auskultatsiooni kõlab: süstoolne porisema juures III ja IV roidevahega (at VSD ja stenoos LA), süstoolse porisema ajal II interkostaalselt (TMS) diastoolse müra südame tipus, mis on põhjustatud mitraalklapi suurenenud verevoolust.

EKG avastatakse telje kõrvalekalle vasakule hüpertroofia paremal koda ja vasak vatsake. Kui radiograafia rinna määratakse suurenenud kopsuhaiguste muster, suurenenud südame vari, eelistatavalt selle vasakul piirkonnaks. Ehhokardiograafia näitas puudumisel kajasid trikuspidaalklapp vead seinad anomaalsed positsiooni peamise laevad, PDA, kopsu stenoos. Need kaugseire südamekambrite kui trikuspidaalklapist atreesia näidata ei ole võimalik viia läbi kateetri paremalt aatrium õigesse vatsakest Samal ajal on vasakpoolne atrium vabalt kateteriseeritud; rõhk paremas aatris tõuseb. Uurimise veregaasianalüsaatoriga paljastab vähenemist hapnikusisaldust arteriaalse verega.

LÄBIPAISTMATU uuring (atriografiya, ventrikulograafiaga, aortography) tuvastamiseks saabumist kontrastaine paremalt aatrium vasakule, asemele valgustatuse pakkumise puudumise siinuse parema vatsakese (kerge kolmnurk). Lisaks on võimalik näha juurdelisatud atreesia trikuspidaalklapp vead — stenoos LA, VSD, ülevõtmise, suurte veresoonte.

Loe samuti  Osteosarkoom

Tricuspid’i atreesia ravimine

Hüperküünte tsüanootiliste krambihoogude leevendamiseks ja vereringepuudulikkuse korrigeerimiseks on näidustatud trikusseibklapi atresiaga ravitud ravimeid. Kõigil juhtudel nõuab tricuspidi ventiilide atresia kirurgilist ravi, mille meetodit määrab südame kirurg.

Atrezium tricuspid valve — kompleksne defekt, mille korrigeerimine viiakse läbi astmeliselt. Esimesel etapil saavutatakse piisav kopsu verevool ja hüpoksedeemia kõrvaldamine. Teises ja kolmandas etapis redigeeritakse süstemaatiline naasmine kopsuvereringesüsteemi.

Esimeses faasiparandus trikuspiidse atresia väikelastel koos esinemine puudulik interatriaalseptiga kommunikatsioon atrioseptostomiyu tegutsevad või veresoonesisesed ballooni atrioseptostomiyu võimaldades laiendada vaheseina defekti ning vähendada rõhugrandiendist Arteri.

Atresia kohta trikuspidaalklapp suurenenud kopsuarteri verevoolu mis voolab koos täiskasvanu respiratoorse distressi sündroom ja atsidoos, viide kitsenemist kopsuarteri tüve kaudu mansetti. Ebapiisava Kopsuvereringe esimeses etapis toimub ülekate süsteemne ja kopsuarteri anastomoos (Aordi ja kopsuarteri vahelise anastomoosi kohta Bleloku).

Teises etapis patsientidel trikuspiidse atresia toodetud ülekate double kahesuunalist cava või kopsuhaiguste anastomoos Hemi-Fontani käitamine Erinevates teostustes anastomoos SVC ja kopsuarteri.

Täielik hemodünaamika parandus Trikuspidaalklapi atreesia tagatakse Fontan operatsiooni, millega saavutatakse eraldamine väikeste ja suurte ringlust ja hemodünaamikahäired elimineeritakse. Fontaini operatsiooni tulemusena jäetakse õige ventrikle ringluses osalemine. Vasakpoolne vatsakese pumpab veres aordi, vere voolab passiivselt õõnesveenidest kopsudesse.

Tricuspid’i atreesia prognoosimine ja ennetamine

Tricuspidi ventiilide atresia kompleksne kirurgiline korrektuur võimaldab saavutada kõrge elulemust: 5 aasta jooksul — 80-88% ja 10-aastane — 70%. Pikemas perspektiivis põhjustab patsientide surm reeglina kroonilist südamepuudulikkust või maksatsirroosi. Mõned patsiendid vajavad stenoosi või implanteeritud proteeside sulgemist tingitud uuesti sekkumist. Kardiokirurgilise ravi puudumisel esineb tricuspidi ventiiliga kaasuva atresiaga patsientide surm varases lapseeas.

Ennetamine kaasasündinud südamehaigusega sisaldavad geneetilist nõustamist, sünnituseelse ohtude kõrvaldamiseks, määramine näidustused aborti kriitiliste defektid, mis ei ühildu lootelise elu. Ennetamine kõrvaltoimete arengut trikuspidaalklapp atreesia vähendatakse õigeaegne diagnoos kõrvalekaldeid, pakkudes erilist lapsega, et määrata optimaalne meetod ja ajastus kirurgiline korrigeerimine defekt.

Kõik patsiendid trikuspiidse atreesia (nii enne kui ka pärast operatsiooni) tuleks vaadelda kardioloog, saada ennetava antibiootikumid enne kirurgia ja hambaravi protseduure vältimiseks arengut infektsioosne endokardiit.