Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit — krooniline progresseeruv maksarakkude kahjustus, periportaalsest menetlus põletiku- või laiem, hüpergammaglobulineemia ja seerumi juuresolekul maksa autoantikehade. Kliinilised ilmingud autoimmuunse hepatiidi hulka asthenovegetative häired, ikterus, paremal pool ülakõhus valu, nahalööve, hepatomegaalia põrna, amenorröa naistel, günekomastia — mehed. Diagnoos autoimmuunhepatiiti põhineb seroloogiliste avastamis- antituumsete antikehad (ANA), anti-koe silelihaste (SMA), antikehade neerude ja maksa mikrosoomid et al., Hüpergammaglobulineemia, tiitri tõus IgG ja maksa biopsia. Alusel autoimmuunsete hepatiit on immunosupressiivne Glükokortikoiditeraapia.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit
Kroonilise hepatiidi struktuuris gastroenteroloogias põhjustab autoimmuunne maksakahjustus 10-20% juhtudest täiskasvanutel ja 2% lastel. Naised saavad autoimmuunse hepatiidi 8 korda sagedamini kui meestel. Esinemissageduse esimeseks vanuseks jääb kuni 30-aastane vanus, teine ​​- postmenopausia perioodil. Autoimmuunhepatiidi ravimeetodil on kiiresti progresseeruv iseloom, kus maksatsirroos, portaal-hüpertensioon ja patsiendi surmaga lõppev maksapuudulikkus arenevad küllalt vara.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Etioloogias autoimmuunhepatiiti põhjused ei ole teada. Usutakse, et alus arengut autoimmuunhepatiiti on takerdumine spetsiifilised antigeenid koesobivusantigeeniga (HLA inimene) — alleelide DR3 või DR4, tuvastati 80-85% patsientidest. Arvatavasti vallandavad tegurid, vallandades sellega autoimmunoreaktsiooni geneetiliselt tundlikel isikutel võib toimida viirused, Epstein-Barri, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti teatud ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandik patsientidest autoimmuunhepatiiti identifitseeritakse ja muud autoimmuunsündroomid — türeoidiit, Gravesi tõbi, liigesepõletik, haavandiline koliit, Sjögreni tõbi ja teised.

Alusel patogeneesis autoimmuunhepatiiti on immunoregulatsioonihäiretest puudulikkusega vähendamise alampopulatsioonist T-summutajat lümfotsüüdid, mis viib kontrollimatu sünteesi B raku IgG ja hävitamine membraanide maksarakkude — maksarakkude välimuse iseloomulik seerumiantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt toodetud antikehade eristada autoimmuunhepatiiti I (anti-ANA, anti-SMA positive), II (anti-LKM-l positiivne) ja III (anti-SLA positive) tüüpi. Kõigis eraldatud unikaalne haiguse tüübist iseloomustab seroloogiline profiil, vooluomadustes, vastuseks immunosupressiivset ravi ja prognoosi.

Loe samuti  Mao lümfoom

Autoimmuun-tüüpi I hepatiit tekib antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumisel ja vereringes — 70-80% patsientidest; anti-silelihaste antikehad (SMA) 50-70% patsientidest; neutrofiilide tsütoplasma antikehad (pANCA). I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sageli vanuses 10 … 20 aastat ja pärast 50 aastat. Iseloomulik hea reageeringuga immunosupressiivsele ravile, võimalus saavutada stabiilne remissioon 20% juhtudest isegi pärast kortikosteroidide kaotamist. 3-aastase ravi puudumisel tekib tsirroos.

Autoimmuunse II tüübi hepatiidi korral esineb 1. tüüpi maksa ja neerude (LKM-1 vastane antikeha) veres 100% patsientidest veres. See haigusvorm areneb 10-15% -l autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapseeas ja seda iseloomustab suur biokeemiline aktiivsus. II autoimmuunne hepatiit on resistentsem immunosupressiooni suhtes; kui narkootikumid tühistatakse, esineb sageli retsidiiv; tsirroos areneb 2 korda sagedamini kui autoimmuunse hepatiidi I tüüpi.

Inimese autoimmuunse hepatiidi III tüüpi antikehad moodustuvad lahustuva maksa ja maksa-pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) suhtes. Seda tüüpi näitab tihti ASMA, reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA), antikehasid maksa membraani antigeenidele (antiLMA).

Teotusnäite ebatüüpiline autoimmuunhepatiiti hulka kuuluvad eri sündroomid, mis hõlmavad ka sümptomid esmaste maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, krooniline viirushepatiit.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel esineb autoimmuunne hepatiit äkitselt ja kliinilistes ilmingutes ei erinenud ägedast hepatiidist. Esialgu esineb see rasket nõrkust, isutus, intensiivne ikterus, tumeda uriini ilmumine. Seejärel avaneb mõne kuu pärast autoimmuunne hepatiidi kliinik.

Vähem sagedamini haigus algab järk-järgult; sel juhul domineerivad astenoveegatiivsed häired, halvendamine, kõhukinnisus ja valu paremal hüpohondriumil, väike kollatõbi. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonidega.

Autoimmuunse hepatiidi lahtipistud sümptomid hõlmavad selgelt väljendunud nõrkust, raskustunne ja valu paremal hüpohoones, iiveldust, sügelust ja lümfadenopaatiat. Autoimmuunse hepatiidi puhul on ebastabiilsus, süvenevad kollatõbi, maksa (hepatomegaalia) ja põrna suurenemine (splenomegaalia). Üks kolmandik autoimmuunse hepatiidi naistest tekitab amenorröa, hirsutismi; poisid võivad olla günekomastia.

Loe samuti  Aju põrutus

Tüüpilised nahareaktsioonid: capillaritis, palmar ja luupusarnane erüteem, purpura, akne, telangiektasia näo, kaela ja käte nahal. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võib täheldada mööduva astsiidi nähtusid.

Süsteemne ilminguid autoimmuunhepatiiti seondub, rändavad ägenemiste artriit, mis mõjutab suurte liigeste, kuid ei põhjusta nende deformatsioon. Tihtipeale autoimmuunhepatiiti esineb koos haavandiline koliit, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiliigo, insuliinsõltuv suhkurtõbi, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, Cushingi sündroom, sidekoe alveolüt, hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidi juhtudest järgmistel juhtudel:

  • anamneesis ei ole vereülekandeid, hepatotoksiliste ravimite vastuvõtt, alkoholi kuritarvitamine;
  • veres ei ole aktiivse viirusnakkuse (hepatiit A, B, C jne) markereid;
  • Γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 ja rohkem korda;
  • AsT, AlT aktiivsuse märkimisväärselt suurenemine;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Maksabiopsia morfoloogiliste uurimisel koeproov paljastab pildi krooniline hepatiit koos märke märgatav toime. Histoloogilise märke autoimmuunhepatiiti on sildade või astmeline parenchymal nekroos, lümfoidse infiltratsiooni Pplasmarakkusid koos arvukus.

Instrumenteeritud uuringud (maksa ultraheli, maksa MRI jne) autoimmuunse hepatiidi korral ei oma iseseisvat diagnostilist väärtust.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Autoimmuunhepatiidi patogeneetiline ravi hõlmab immunosupressiivset ravi glükokortikosteroididega. See lähenemine võimaldab vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendab T-supresseoride aktiivsust, vähendab hepatotsüüte hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsust.

Tüüpiliselt immunosupressiivne teraapia autoimmuunhepatiiti läbi prednisolooni või metüülprednisolooni algannust 60mg (1 Esimene nädal), 40 mg (2. nädalal), 30 mg (3-4 nädalat w) ning vähendavad kuni 20 mg säilitusannuses annus. Vähenemine päevane annus toimub aeglaselt, kuna aktiivsuse kliinilist kulgu ja seerumi markerid. Säilitusannus tuleb patsient viiakse normaliseerida täielikult kliinilist, laboratoorset ja histoloogilise parameetrid. Ravi autoimmuunse hepatiidi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord elukestva.

Loe samuti  Menorraagia

Kui monoteraapia on ebaefektiivne, on võimalik manustada raviskeemi autoimmuunse hepatiidi asatiopriini, klorokviini, tsüklosporiini. Kui autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi on ebaefektiivne 4 aasta jooksul, tõstetakse ka mitu retsidiivi, ravi kõrvaltoimeid ja maksa siirdamist.

Prognoos autoimmuunse hepatiidi vastu

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel progresseerub haigus pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on tsirroos ja maksapuudulikkus; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Ajakohase ja hästi läbi viidud ravi abil on enamus patsientidel võimalik saavutada remissiooni; samas kui 20 aasta elulemus on üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad haiguse leevendamisega meditsiiniliselt: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunhepatiiti ainuvõimalik sekundaarne preventsioon, sealhulgas regulaarse seire gastroenteroloog (hepatoloogiga), kontrolli maksaensüümide, γ-globuliini sisu autoantikehad saada õigeaegset või taastamise teraapias. Patsiendid, kellel on autoimmuunne hepatiit soovitatav õrn ravi liik emotsionaalse ja füüsilise stress, toitumine, eemaldamist profülaktiline vaktsineerimine, piirates ravimeid.