Chiari anomaalia

Chiari anomaalia

Chiari anomaalia(Arnold Chiari väärareng) — haigus, mille aju struktuurid asuvad tagumise lohk on jäetud sabapoolsete suunas ja väljumise läbi foramen magnum. Sõltuvalt sellest, millist tüüpi Chiari anomaalia võib avalduda peavalu kuklas, valu kaela, peapööritus, nüstagm, minestus, düsartria, väikeaju ataksia, parees kõri, kuulmislangus ja kõrva müra, nägemiskahjustusi, düsfaagia, hingamisteede uneapnoe, sisiseva, tundlikkus häired , lihase hüpotroofia ja tetraparesis. Chiari anomaalia diagnoositud MRI aju, emakakaela- ja lülisamba rinnaosa. Chiari anomaalia kaasneb valu või püsiv neuroloogiline suhtes kirurgilist ravi (alanemise posterior lohk või šundilõikus).

Chiari anomaalia

Chiari anomaalia
Ühendis koljule selgroog foramen magnum tasandil ajutüve mis satub seljaajus. Üle selle augu on lokaliseeritud tagumise lohk. Sellel on sild, pikenenud aju ja väikepea. Chiari anomaalia seostatakse väljundi osa anatoomilisi struktuure, tagumises kraniaalse fossa valendikku foramen magnum. Seega on olemas kompressioon olemise selles valdkonnas struktuuride medulla ja seljaaju, samuti rikkumise väljavool tserebrospinaalvedelik ajust, mis viib vesipea. Koos platibaziey, atlase jne assimilatsioon. Chiari anomaalia viitab kaasasündinud väärarengute craniovertebral üleminek.

Chiari anomaalia esineb vastavalt erinevatele andmetele 3-8 inimest 100 000 elaniku kohta. Sõltuvalt anomaalia tüübist võib Chiari diagnoosida esimestel päevadel pärast lapse sündi või saada täiskasvanud patsiendile ootamatu leid. 80% juhtudest on Chiari anomaalia kombineeritud syringomüeliaga.

Anomaalia Chiari põhjused

Siiani on Chiari anomaalia endiselt haigus, mille puhul ei ole neuroloogias üksmeelt. Mõned autorid arvavad, et Chiari anomaalia seotud vähenenud suurus tagumise lohk, mis toob kaasa asjaolu, et kui struktuurid sellesse paigutatud nad hakkavad väljuda läbi foramen magnum. Teised teadlased näitavad, et Chiari anomaalia arendab tulemusena suurenes aju suurus, mis samal ajal, kui ta vajutab tagumise lohk sisu läbi foramen magnum.

Provotseerida ülemineku Mõõdukalt väljendunud anomaaliaid väljendatakse kliinilise vormi võib vesipea, milles suurendades vatsakesed suureneb aju kogupindalast. Kuna Chiari anomaalia koos düsplaasia luustruktuure craniovertebral ülemineku kaasneb hüpoplaasia ligamentide aparatuur, mida piirkond, mis tahes koljutrauma võib viia süvenemine herniatsioon väikeaju mandlid in koljupõhimiku auk koos ilming kliinilist haigust.

Loe samuti  Gripi lastel

Chiari anomaalia klassifikatsioon

Chiari anomaalia on jagatud nelja tüübi järgi:

Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite langus suurte oktistilise vaheseina all. Tavaliselt toimub see noorukitel või täiskasvanueas. Sageli kaasneb hüdromüalgia — peaajujuurte vedeliku kogunemine seljaaju keskkanalis.

Chiari II anomaalia esineb esimestel päevadel pärast sündi. Lisaks väikeaju mandlid selles patoloogia läbi foramen magnum asub ka ussi väikeaju, piklikaju ja IV vatsake. Anomaalsusele Chiari II tüüpi sagedamini koos gidromieliey kui esimene tüüp, ja enamikul juhtudel seostatakse müelomeningotseele — kaasasündinud seljaaju songa.

Chiari III anomaaliumi iseloomustab asjaolu, et väikerelm ja pikergune aju, mis on langenud läbi suurelt kuklaliigest, paiknevad kaela-kuklakoha meningoekielis.

Chiari IV anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud) ja sellega ei kaasne selle nihkumine kaadaalas suunas. Mõned autorid seostavad seda anomaaliat kuni Dandy-Walker sündroomi, kus väikeaju hüpoplaasia kombineerida juuresolekul kaasasündinud tsüst posterior lohk ja vesipea.

Anomaalia Chiari Chiari II ja III täheldatakse sageli koos teiste dysplasias närvisüsteemi: heterotoopia ajukoores polymicrogyria, kõrvalekallete mõhnkeha, tsüstid Mozhandi augud, kink aqueduct, hüpoplaasia Subkortikaalsetes struktuurid selgitada sirp ja väikeaju.

Chiari anomaalia sümptomid

Kliinilises praktikas esineb kõige sagedamini Chiari tüüpi I anomaalia. See avaldub nagu tserebrospinaalvedelik, tserebellobulbaar ja syringomüelilised sündroomid, samuti kaela kollete närvide kahjustus. Tüüpiliselt ilmneb Chiari I anomaalia puberteedieas või juba täiskasvanueas.

Suhe likvornogipertenzionnogo sündroom, mis kaasneb Chiari I anomaalia iseloomustab peavalu tagasi pea ja kaela piirkonnas, kasvades aevastamine, köha, raskused või pinget kaelalihased. Oksendamine võib toimuda mitte sõltuvalt toidu tarbimisest ja selle olemusest. Chiari anomaaliaga patsientide uurimisel selgub, et kaela suurenenud lihastoonus on leitud. Tserebielarareaktsioonide seas on täheldatud kõnehäireid (düsartria), nüstagme, tserebellaarset ataksiat.

Tapa ajutüves selles paikneva tuumades kraniaalnärve ja nende tüvi esineb nägemisteravuse vähenemine, diploopia, häire neelamisraskused kuulmislangus tüüpi cochlear neuriit, süsteemne kõrgusekartus illusiooni vaheldumise ümbritsevate esemete, kõrva müra sündroom, uneapnoe, korduv lühiajaline kaotus teadlikkus, ortostaatiline kokkuvarisemine. Patsiendid, kellel on Chiari anomaalia, on kasvav peapööritus ja tinnitus koos peaga muutub. Pea pöörlemine sellistes patsientides võib põhjustada sünkoopi. Tegemist võib olla atroofiline muudatusi poole keele ja kõri parees, kaasas kähedus ja hingamisraskused. Võimalik tetraparesis koos lihase tugevuse suure vähenemisega ülemistel jäsemetel, kui madalamatel.

Loe samuti  Spongy neer

Juhul kui anomaaliat Chiari I kombineeritakse syringomyelia seal syringomyelic sündroom: tundlikkushäirete dissotsieerunud tüüp, tuimus lihasnõrkus, vaagnaprobleemidega, neyroartropatii kadumine kõhu reflekside. Kuid mõned autorid märgivad lahknevus suuruse ja asukoha tsüst syringomyelic levimus tundlikkus häired, tõsidusest parees ja lihasnõrkus.

Chiari II ja Chiari III anomaaliumil on sarnased kliinilised ilmingud, mis muutuvad märgatavaks lapse elu esimestel minutitel. Anomaalia Chiari II kaasas mürarikka hingamine (kaasasündinud sisiseva) lühiajaliselt lakkamist hingamises kahepoolsete neuropaatilise parees kõri, häiritud neelamine vedelat tagasijooksu toidu ninna. Vastsündinutel ilmneb Chiari II anomaalia ka nisatagmast, suurenenud lihastoonist ülemistel jäsemetes, naha tsüanoos, mis tekib toitmise ajal. Moodushäireid võib ekspresseerida erineval määral ja progresseeruda kuni tetraplegiaeni. Chiari III anomaalium on raskema kursi ja on tihti vastuolus eluga, mis on loote arengu rikkumine.

Chiari anomaalia diagnoosimine

Neuroloogiline läbivaatus ja standard nimekirja neuroloogilisi uuringuid (EEG, Echo-EG REG) ei paku konkreetset tõendit, mis kinnitaks diagnoosi «Chiari anomaalia.» Reeglina ilmnevad need ainult koljusisese rõhu, st hüdrotsefaalia märkimisväärse suurenemise tunnused. Kolju radiograafia näitab ainult luu anomaaliaid, millega võib kaasneda Chiari anomaalia. Seega, enne tomograafiliste meetodite kasutuselevõtmist neuroloogilises praktikas on selle haiguse diagnoosimine neuroloogile suuri raskusi. Nüüd on arstidel võimalus selliseid patsiente täpselt diagnoosida.

Tuleb märkida, et MSCT ja kompuutertomograafia aju hea visualiseerimine luustruktuuride craniovertebral üleminek ei paku hea ettekujutuse pehmete kudede koosseise istmik lohk. Seetõttu on ainus usaldusväärne Chiari anomaalia diagnoosimise meetod tänapäeval magnetresonantstomograafia. See nõuab patsiendi liikumatust, nii et väikelastel toimub see meditsiinilise une seisundis. Pealegi MRI aju, et avastada ja syringomyelic meningotseele tsüstid peab ka MRI selg, eriti emakakaela ja rindkere. Sel juhul MRI uuringud peaksid olema suunatud mitte ainult diagnoosida Chiari anomaalia, vaid ka otsida teisi kaasasündinud väärarenguid närvisüsteemi, mis sageli koos seda.

Loe samuti  Healoomulised kasvajad kusepõies

Chiari anomaalia ravi

Chiari asümptomaatiline anomaalia ei vaja ravi. Juhul kui anomaalia esineb vaid Chiari juuresolekul valu kaela ja kuklaluus piirkonna läbi konservatiivset ravi sealhulgas valuvaigisti, põletikuvastased ravimid ja miorelaksirutee. Kui Chiari ebanormaalsuse kaasneb neuroloogiliste häirete (parees, tundlikkus ja lihastoonust tervisehäirete, kraniaalnärve jne.) Või ei teosta konservatiivset ravi valusündroom, mis näitab selle kirurgilist ravi.

Kõige sagedamini Chiari anomaaliumi ravis kasutatakse craniovertebral dekompressiooni. Operatsioon hõlmab kuklakujulise vaheseina laiendamist, eemaldades osa kuklalihast; pagasiruumi ja seljaaju kokkusurumise kõrvaldamine väikeaju mandlite resektsioonist ja esimese kahe kaelaelte selgroo tagaosa poolt; tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsiooni normaliseerumine tehislike materjalide või allotransplantaadi plaastri õmblusega. Mõnel juhul ravitakse Chiari anomaaliat šundioperatsioonidega, mille eesmärk on tserebrospinaalvedeliku äravool suurenenud seljaaju keskkanalis. Tserebrospinaalset vedelikku võib suunata rindkere või kõhuõõnde (lumbaritoneaalne drenaaž).

Chiari anomaalia prognoos

Oluline prognostiline väärtus on tüüp, millele Chiari anomaalia on seotud. Mõnel juhul võib Chiari I ebanormaalsus jääda asümptomaatiliseks kogu patsiendi kogu elu jooksul. Chiari III anomaalia viib enamasti surmavale tulemusele. Kui neuroloogilised sümptomid anomaalia Chiari I, samuti anomaaliaid Chiari II on väga oluline õigeaegne kirurgiline ravi, kui tekkinud neuroloogiline halvasti taastatud, isegi pärast edukat operatsiooni. Erinevate andmete kohaselt on kirurgilise kopsuarteri dekompressiooni efektiivsus 50-85%.