Craniopharyngioma

Craniofaringioom

Craniopharyngiomas — healoomuline tsüstiline epiteeli kasvaja lokaliseeritud sella, mis areneb epiteelis Rathke tasku jääb. Kuna kasvaja arengut ja patsient on suurenenud koljusisese rõhu, nägemishäire, kehalist ja vaimset arengut alatalitlus hüpofüüsi eessagaras. Kraniofarüngeoomi diagnoosimise kõige informatiivsemad meetodid on MRI ja CT, mis aitavad kindlaks määrata kasvaja struktuuri, selle piirid ja kaltsinaatide olemasolu. Ravi on kirurgiline, mille järel patsiendile määratakse kiiritusravi, mille eesmärk on peatada kasvaja edasine kasv.

Craniofaringioom

Craniofaringioom
Kraniofarüngioom — ajukasvaja healoomulised milline, mis on saadud embrüonaalsete jooksul ja reeglina, mis asub hüpotalamuse-ajuripatsi ala. Kui kasvaja areneb edasi, täidetakse kõrge kolesterooliga vedelikuga täidetud tsüstid ja selle kudedes võivad moodustuda proteiinisisaldus. See haigus on lastele sagedasem, kuid see võib ilmneda igas vanuses.

Kraniofarüngeomide esinemissagedus on ligikaudu 2-3% kõigist aju neoplasmidest. Kõige sagedasem neuroepiteliaalne kraniofarüngioom (ligikaudu 10% juhtudest) ja haiguse tipp ilmneb vanuses 5 kuni 15 aastat. Teine tüüpi kraniofarüngioom — papillaarne, esineb kõige sagedamini inimestel 40 aasta pärast.

Craniopharyngioma põhjused

Peamine kraniofarüngeoomi põhjus on pärilikkus ja mitmesugused mutatsioonid. Lisaks haiguse areng on mõjutanud ebasoodsad tegurid, eelkõige ajavahemikul Jaga peamiste organite — esimese trimestri raseduse. Et põhjustavaks teguriks üksikjuhul käsitleb kraniofarüngioom narkootikumide mõju, toksiinid, mürgid, kiirgus jne.; emakasisene infektsioon, raske varane toksikoos, rasedate kroonilised haigused (tuberkuloos, diabeet, neerupuudulikkus).

Craniopharyngioma on jagatud 2 tüüpi: adamantinomatous ja papillaarne. Ligikaudu 60% craniopharyngiomas esindavad tsüstiline moodustumine, umbes 15% — tahke moodustumine, ülejäänud 35% on segatud struktuuri ja struktuuri.

Craniopharyngioma areneb Ratke tasku embrüonaalsetest jääkidest — struktuurist, millest adenohüpofüüs hiljem kujuneb ja areneb. Neoplasm on enamikul juhtudel tsüstidel ja täiskasvanutel on kaltsifikatsioon. Tema lokaliseerimise ja progresseerumise tõttu põhjustab kraniofarüngeomia täiskasvanutel laste edasise arengu aeglustumist, visuaalse funktsiooni halvenemist ja endokriinsüsteemi haigusi.

Loe samuti  Kiilukujuline defekt

Kraniofarüngeoomi sümptomid

Craniopharyngiomas ei pruugi püsida kliiniliselt pikka aega. Kõige sagedamini esinevad haiguse esimesed sümptomid ligikaudu 5-10 aastat. Peamised ilmingud, mis põhjustavad patsiendi arstiga konsulteerimist, on pidevad peavalud, mis ei katke valuvaigisteid, neuroloogilisi häireid ega endokriinse süsteemi elundite töö häireid.

Nagu areneb kasvaja, ta hakkab suruma hüpotaalamuse hüpofüüsi ja Nägemisristmik, mis muudab kliiniliste sümptomitega rohkem väljendunud ja ergas. Kraniofarüngeoomi kõige tüüpilisemad kliinilised ilmingud on rasvumine ja vähene kasv.

Kasvaja progresseerumine ja kasvu põhjustab patsiendi nägemise halvenemise algfaasis, mida arstid pööravad patsiendi esialgse uurimise käigus tähelepanu. Hilisematel haiguse kontrollimenetluse silmaarsti toimivad oftalmoskoopiat näitab pöördumatuid muutusi fundus turse ja atroofia nägemisnärvi. Kliinilise pildi raskus sõltub suuresti neoplasmi suurusest ja progresseerumise astmest.

Peamine märk kraniofarüngioomi kohta, mis on määratud ainult kolju radiograafilise uurimisega, on Türgi saduli muutus. Pilt näitab selgelt selja ja kiilukujuliste protsesside hõrenemist.

Kraniofarüngeoomi diagnoosimine

Kraniofarüngeoomi diagnoosimine on neuroloogi instrumentaalne kaasaegne diagnoosimine ja konsulteerimine. Kolju radiograafia võimaldab tuvastada kasvaja kaltsifikatsiooni, selle seinte erosiooni ja Türgi saduli suuruse suurenemist. See on kohustuslik teostada mitmeid analüüse patsiendi selgitada kogus hormoone veres (uuring taset SMT, ACTH, TSH, kortisooli ja kilpnäärmehormoonid).

Kraniofarüngeoomi diagnoosimise kõige informatiivsemad ja täpsemad meetodid on aju MRI ja CT. Nende uurimismeetodite abil saab spetsialist saada ajukudede kihilise kuju, mis võimaldab patoloogilise protsessi asukoha kõige täpsemat tuvastamist, tuumori moodustumist, struktuuri ja kuju, selle asukohta ümbritsevate kudede suhtes.

Kraniofarüngioom tuleb eristada teistest kasvajate ajuripatsi regiooni: hüpofüüsiadenoomi glioomi chiasma, germinomas, samuti kolloidne tsüstid vatsake III. Kasvajate täpne diferentseerimine on võimalik ainult pärast nende kudede histoloogilist uurimist.

Kraniofarüngeoomi ravi

Ravi kraniofarüngeoomi tehakse kirurgiliselt ja neurokirurgide poolt. Kasvajaga tutvumise tee sõltub suuresti selle asukohast ja suurusest. Kui kasvaja täielik eemaldamine on mingil põhjusel võimatu, siis kasutatakse pärast operatsiooniperioodi kiiritusravi.

Loe samuti  Toratoorsed spondüloosid

Kraniofarüngeoomi resektsioon kõrvaldab kasvaja rõhu hüpofüüsi ja naabruses asetsevatele ajukudedele ja kiiritusravi abil on 90% juhtudest võimalik piirata kasvaja progresseeruvat kasvu. Kaasaegne ja efektiivne meetod kraniofarüngeoomi raviks on tsüsti dreenimine ja koe- ja kasvajarakkide kahjustavate antibiootikumide sisseviimine selle õõnsusse (bleomütsiin).

Prognoos ja ennetamine

Enamikel juhtudel sõltub prognoos diagnoosi õigsusest ja arstide kogemusest kirurgilise sekkumise ajal. Haiguse kordumine tekib esimesel kolmel aastal pärast operatsiooni ja toimub reeglina neoplasmi mitteraktiivse eemaldamisega. Üks tüsistuste operatsioonijärgsel perioodil on areng suhkruta diabeet tüüp, nii et patsient vajab pikaajalist asendusravi hormoonravi järelevalve all endokrinoloog.

Lisaks on radioteraapia kasutamine, kuigi see on tõhus viis kasvaja edasiseks kasvu ja progresseerumise peatamiseks, kuid põhjustab laste vaimset alaarengut (CPD) ja tõsist kahju siseorganitele, eriti maksale. Patoloogilise protsessi ennetav hooldus seisneb loote sünnituseelses kaitses.