Dermatomüosiit

Dermatomüosiit

Dermatomüsiit — difuusne põletikuliste patoloogias sidekoe Progresseeruv iseloomustab sile ja võita poperchno triibulise lihaskiudude häirega motoorse funktsiooni, naha kaasamine, väikesed veresooned ja siseorganeid. Naha sündroomi puudumisel on näidustatud polümüosiidi olemasolu. Dermatomüsiit Clinic iseloomustab polüartralgia, haiguslik lihasnõrkus, palavik, erütematoosne täppidega lööve, naha lupjumine, vistseraalne sümptomeid. Dermatomüosiidi diagnoosikriteeriumid on kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised indikaatorid. Peamine teraapia on hormonaalne, dermatomüosiidi käik on laineline.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit
Dermatomüsiit — difuusne põletikuliste patoloogias sidekoest progresseeruva kuluga, mida iseloomustab kahjustuste sile ja vöötlihase kiududest häirega motoorse funktsiooni, naha kaasamine, väikesed veresooned ja siseorganeid. Naha sündroomi puudumisel on näidustatud polümüosiidi olemasolu. Dermatomüsiit Clinic iseloomustab polüartralgia, haiguslik lihasnõrkus, palavik, erütematoosne täppidega lööve, naha lupjumine, vistseraalne sümptomeid. Dermatomüosiidi diagnoosikriteeriumid on kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised indikaatorid. Peamine teraapia on hormonaalne, dermatomüosiidi käik on laineline.

Eeldatakse dermatomüosiidi etioloogilist seost viirusnakkuse (picornaviirused, Coxsackie viirused) ja geneetilise konditsioneerimisega. Viiruste krooniline püsivus lihastes ja viiruslike ja lihaste struktuuride antigeenne sarnasus põhjustab immuunvastust lihaskoe autoantikehade moodustumisega. Dermatomüosiidi arengu lähtepunktid võivad olla hüpotermia, nakkushaiguste ägenemine, stress, hüpertermia, hüperinsurance, ravimite provokatsioon (vaktsineerimine, allergia).

Dermatomüosiidi klassifikatsioon

Dermatomüosiit ja polümüosiit kuuluvad idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate rühma. Sekundaarne paraneoplastiline (kasvaja) dermatomüosiit esineb 20-30% juhtudest. Dermatomüosiidi käik võib olla äge, alajäpne või krooniline.

Patoloogias isoleerida perioodi mittespetsiifilised eellaste (prodromaal-), kliinilised nähud (varjamatu) ja etappi komplikatsioonidega (terminal, düstroofsete, kahhektiline). Dermatomüsiit võib esineda erineva raskusastmega põletiku aktiivsust (st I-III).

Dermatomüosiidi sümptomid

Dermatomüosiidi kliinik areneb järk-järgult. Haiguse alguses on jäsemete lihastes progresseeruv nõrkus, mis võib aastaid kasvada. Äge algatus on dermatomüosiidi puhul vähem levinud. Peamised kliinilised ilmingud võivad olla enne nahalöövet, polüarterlugu, Raynaud ‘sündroomi esinemist.

Loe samuti  Rinnavähk

Dermatomüosiidi kliinikus on määravaks sümptomiks põikisuunalise lihaskonna lüük. Kaela lihastes, alumiste ja ülemiste jäsemete proksimaalsetes osades on nõrkus, mis raskendab igapäevaseid tegevusi. Tõsiste vigastustega patsiendid vaevalt tõusevad voodisse, ei suuda hoida oma pead, liikuda iseseisvalt ja hoida esemeid oma kätes.

Kaasamine lihaseid neelu ja eessoole avaldub rikkumise kõnes, neelamishäired, lämbumise; lüüasaamist diafragma ja roietevahelised lihased on lisatud rikkumise ventilatsioon, kongestiivse kopsupõletik. Dermatomüosiidi iseloomulik tunnus on naha lüük erinevate manifestatsioonidega. Seal arengu silmaümbruse turse, erütematoosne lööve üle-konnakotkas ülemised silmalaud, põsed piirkonnas nasolabial voldid, tiivad nina, ülaselja, rinnaku, liigeste (põlve, küünarnuki, põhilüli, interfalangeaalliigeste).

Tavaliselt, kui sümptomid ilmnevad Gottrona — erütematoosne ketendavad laigud nahal sõrmede, koorimine ja punetus palmid, hapruse ja triipe küüne okolonogtevoy erüteem. Klassikaline tunnuseks on vaheldumisega dermatomüsiit kolded nahal pigmentatsiooni ja pigmentatsioonimuutuste kombinatsioonis telangiectasias, kuivaks, atroofia ja hüperkeratoodi naha (poykilodermatomiozit).

Dermatomüosiidiga limaskestade küljelt esinevad nägemused konjunktiviidist, stomatiidist, ödeemist ja hüperemiaga, mis on seotud suu ja tagumise nurga seinaga. Mõnikord esineb liigesündroom koos põlve-, pahkluu, õlavarre, küünarnuki, randmete liigeste, käte väikeste liigestega. Noorte dermatomüosiidiga võivad ilmneda vaagna, õlavarre, tuharade ja liigeste projektsioonid intradermaalne, intrafatsiaalne ja intramuskulaarne kaltsifikatsioon. Subkutaansed kaltsifikatsioonid võivad põhjustada naha haavandumist ja kaltsiumisisalduse vabanemist väljapoole koorma massi kujul.

Dermatomüosiidi süsteemsete ilmingute hulgas esinevad südame kahjustused (müokardiofibroos, müokardiit, perikardiit); kopsud (interstitsiaalne kopsupõletik, fibroosne alveoliit, pneumoskloos); Seedetraktist (düsfaagia, hepatomegaalia); neerud (glomerulonefriit), närvisüsteem (polüneuriit), endokriinsed näärmed (neerupealiste ja sugunäärmete hüpofunktsioon).

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Dermatomüosiidi peamised diagnostilised markerid on naha ja lihase kahjustuse iseloomulikud kliinilised ilmingud; lihaskiudude patomorfoloogiline muundamine; seerumi ensüümi taseme tõus; tüüpilised elektromüograafilised muutused. Dermatomüosiidi diagnoosimiseks täiendavad (abi-) kriteeriumid on düsfaagia ja kaltsifikatsioon.

Loe samuti  Suuõõne pahaloomulised kasvajad

Usaldusväärsus diagnoosi dermatomüsiit kahtlemata kohalolekul 3 peamiste diagnostiliste kriteeriumite ja nahalööbeid või 2 aluseline, 2 lisandid kriteeriumid nahanähtudena. Tõenäosus dermatomüsiit ei saa välistada avastamisel nahakahjustused; koos muu 2 suurt ilmingud samuti kombinatsioon peamine ja tütarettevõtte 2 kriteeriumidele. Selleks, et luua fakt polümüoosiit nõuab 4 diagnostilised kriteeriumid.

See maali iseloomustab vere mõõduka aneemia, leukotsütoos, neutrofiilsetes leukotsüütide nihke vasakule, tõus ESR vastavalt protsessi aktiivsust. Dermatomüsiit biokeemiliste markerite taseme tõus α2- ja γ-globuliinid, fibrinogeen, müoglobiini, siaalhappe, haptoglobuliin, seromucoid, transaminaaside, aldolaas, peegeldades teravust hävitamine lihasmassi. Immunoloogilised uurimine veri dermatomüoos identifitseerib piiratud tulistamist komplemendi vähendamine T lümfotsüüdi kasvu IgG immunoglobuliini taset ja IgM väheneb IgA, väikeses koguses LE-rakkude ja antikehade DNA, kõrge miozitspetsificheskih antikehade juuresolekul suitsetamine spetsiifiliste antikehadega türoglobuliin müosiin, endoteeli ja nii edasi.

Uuringus musculocutaneous biopsiat määrati pildi Tugeva müosiidist, fibroosi degeneratsioon, põletikuline infiltratsioon lihaskiudude kaotus rist triipe. Electromyogram dermatomüsiit fikseerib suurenenud lihaste erutuvust, lühilaine polifazovye muudab fibrillaarne võnkumiste üksi. Pehmete kudede radiograafiatel on nähtavad kaltsineerimissadamad; kui X-ray valguse määrab kiirendab südame suurus, lupjumise rinnakelme interstitsiaalne fibroos kopsukoe. Luudes ilmneb mõõdukas osteoporoos.

Dermatomüosiidi ravi

Kui hingamislihased ja põie lihased on kahjustatud, tuleb tagada piisava hingamise ja allaneelamise funktsioonid. Põletiku mahasurumiseks kui kantakse dermatomüsiit kortikosteroide (prednisoloon) kontrolli all vereseerumis ensüümide ja kliiniline seisund. Ravi käigus valitakse kortikosteroidide optimaalne annus, ravimid võetakse pikka aega (1-2 aastat). Steroid-impulssravi on võimalik läbi viia. Dermatomüosiidi põletikuvastase kava võib täiendada salitsülaatide määramisega.

Rikke korral glükokortikoidraviga dermatomüsiit nimetati tsütostaatilised immuunsupressiivne (metotreksaat, tsüklosporiin, asatiopriin). 4-aminokinoliini derivaadid juhtimiseks kasutatakse nahamanifestatsioonid dermatomüsiit (hüdroksüklorokiinsulfaat); normaliseerimiseks lihaste funktsioone — neostigmiiniga süstimist, ATP, kokarboksüülaasi, rühma vitamiinid B. ravi kohaldada dermatomüoos intravenoosse immuunglobuliini plasmafereesil ja limfotsitafereza istungid. Lihaste kontraktsioonide vältimiseks on ette nähtud kehalõppe teraapia komplekt.

Loe samuti  Athetose

Dermatomüosiidi prognoosimine ja ennetamine

Sõites lähemal dermatomüsiit haiguse suremus esimese 2 aastat kuni 40%, peamiselt tänu lüüasaamisega hingamislihased ja seedetrakti verejooks. Tugev pikaajaline dermatomüosiit, arenevad kontraktsioonid ja jäseme deformatsioonid, mis põhjustab puude. Kiiresti intensiivne kortikosteroidravi pärsib haiguse aktiivsust ja parandab oluliselt pikaajalist prognoosi.

Dermatomüosiidi arengut vältivad tegevused ei ole välja töötatud. Seas sekundaarse profülaktika dermatomüsiit on Reseptuuri kontrolli reumatoloog, hooldus kortikosteroidide, vähendamine reaktiivsed ülitundlikkus organismi ümberkorraldused fookuskaugusega infektsioon.