Fibroosne alveoliit

Fibroosne alveoliit

Fibroosne alveoliit – patoloogiline protsess, mis põhineb ulatuslikul kahjustusel interstitsiaalsele kopsukudele, mis viib fibrootiliste muutuste ja hingamispuudulikkuse arengusse. Kiudistunud alveoliidi progresseerumisel on nõrkusega pidev suurenemine, kaalulangus, õhupuudus, ebaotstarbeline köha, valu rinnus, tsüanoos. Diagnoos põhineb kopsude röntgen- ja kompuutertomograafial, spiromeetria, kopsu biopsia. Kihistunud alveoliidi ravi sisaldab põletikuvastast ja immunosupressiivset ravi, hapnikuravi; ütlustega – kopsutransplantatsioon.

Fibroosne alveoliit

Fibroosne alveoliit
Alveolüüt fibrosing idiopaatiline (sünonüümid: idiopaatiline kopsufibroos, Hammeni-Richi sündroom) – alveolide ja interstitsiaalse kopsukude progresseeruv difusioonne kahepoolne lesioon, millega kaasneb hajuv fibroos ja hingamispuudulikkuse suurenemine. Fibroosne alveoliidil on äärmiselt kopsu lokalisatsioon, ei reageeri ravile hästi, tihti surmav. Fibroosne alveoliit – suhteliselt haruldane teadmata etioloogia haigus, siiski kipub kasvama.

Fibroosne alveoliit mõjutab sageli mehi vanuses üle 50 aasta (20 juhtu 100-st tuhandest.), kui naised (13 juhtumit 100-st tuhandest.). Alveoliidi fibroosne suremus jõuab 3-ni,3 juhtumit 100 tuhande kohta. elanikkonnast.

Fibrootilise alveoliidi põhjused ja mehhanism

Alveoliidi fibroosseisu põhjused on ebaselged. On olemas eeldused haiguse autoimmuunse olemuse kohta, viiruslik loodus (herpesviirus, hepatiit C viirus, adenoviirused, tsütomegaloviirus), pärilik eelsoodumus.

Kiudistunud alveoliidi levimus on oluline professionaal, keskkonnaalane, majapidamise ja geograafilised tegurid. Nii et, märkasin, et idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi areng on kõige rohkem põllumajandustootjatele vastuvõtlik, lindude kasvatamine, töötajatele, puiduga kokku puutudes, asbest, metallist ja silikaat tolmust, suitsetamispatsiendid. Alveolide põletik põhjustab nende seinte pöördumatut paksenemist ja gaasivahetuse läbilaskvuse vähenemist. Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi arengut iseloomustavad kolm omavahel seotud protsessi: interstitsiaalne ödeem, interstitsiaalne põletik (alveoliit) ja interstitsiaalne fibroos.

Interstitsiaalse ödeemi ägedas faasis on kahjustatud alveolaarsed kapillaarid ja epiteel, nende turse ja hüalimembraankomplekside moodustumine, pärssides alveolaarse koe laienemist hingamise ajal. Selles etapis on võimalik protsessi regressioon või interstitsiaalse pneumoonia areng. Interstitsiaalse põletiku kroonilist staadiumi iseloomustab protsessi edasine progressioon, kollageenide alveoolide ladestumine ja kopsufunktsiooni ulatusliku kahjustusega ühine fibroos.

Loe samuti  Fenüülpropanoolamiini kuritarvitamine

Interstitsiaalse fibroosi lõppfaasis on kapillaarvõrgu täielik asendamine ja alveolaarne kiuline kude tekkinud kõhu laienemise moodustamisel. Kopsukude sarnaneb kärgstruktuuri välimusega. Pöörduvad muutused kopsude alveolaarses kapillaaris koos fibroosseeruva alveoliidiga põhjustavad piiravaid muutusi, gaasivahetushäire, hingamispuudulikkuse progressioon ja patsiendi surm.

Fibroosseeruva alveoliidi klassifikatsioon

Pulmonoloogias eristatakse 3 fibroosivastast alveoliiti:

  • fibroosne idiopaatiline alveoliit
  • eksogeenne allergiline alveoliit
  • fibroosne toksiline alveoliit

Ibopaatiline fibroosne alveoliit sisaldab järgmisi morfoloogilisi vorme: tavaline interstitsiaalne kopsupõletik, desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik, äge interstitsiaalne kopsupõletik ja mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik.

Eksogeenset allergilist alveoliiti hõlmavad haigused, põhjustatud pikaajalisest ja intensiivsest tolmu sissehingamisest, mis sisaldab loomseid ja taimseid valke või anorgaanilisi saasteaineid, ning sellega kaasneb interstitsiaalsete ja alveoolsete kopsude struktuuride hajuv allergiline kahjustus (sündroomid «talupidaja kopsu», «linnukasvatajate kopsu», «kerge juust», «lihtne töö» ja t. d.).

Fibroosne toksiline alveoliit hõlmab kopsuhaigust, tööstuslike mürgiste mõjude tõttu, kemikaalid ja ravimi kemoterapeutilised ained. Vooluga eritan teravat, subakuutne ja krooniline fibroosne alveoliit.

Fibroosseeruva alveoliidi sümptomid

Kiudistunud alveoliidi areng on järk-järgult muutumatu alveoolide pöördumatute muutuste ja hingelduse püsiva suurenemisega. Pika aja jooksul ei sega patsiendid seda tähtsust ega pööra nõu arstiga, mis selgitab töökoha väsinud heaolu muutusi, sporditegevuse lõpetamine, kaalutõus ja t. d. Tavaliselt kulub kolm kuud kuni 1-3 aastat alates fibrosing-alveoliidi esimeste sümptomite ilmnemisest kuni arstiabikeskuse külastamiseni.

Tõsine düspnoe, millel on minimaalne füüsiline koormus ja mitteproduktiivne köha, on peamine kaebus alveoliidi fibroseerumiseks. Patsiendid on mures valu rinnus (õlaribaste all), sügava hinge takistamine, kaalulangus, nõrkus, lihaste ja liigesevalu, kehatemperatuuri tõus. Pooltel fibroosivastast alveoliiti põdevatel patsientidel on küünefalangid iseloomulik välimus «trummipulgad» koos «vaata prille». Tsüanoos ja ravile resistentsed hingamisteed. Tulevikus suureneb hüpoksemia, pulmonaalne hüpertensioon ja parempoolne ventrikulaarne puudulikkus.

Kiudistunud alveoliidi lõppfaasis on hingamispuudulikkuse ja kopsu südametegevuse nähud võimendatud: tuhakaspruuni hajus tsüanoos, kaela veeni paistetus, turse, kahheksia areng. Alveoliidi fibroosseerumise käik põhjustab progresseeruva hingamispuudulikkuse, kopsu südame areng, võib olla kopsu turse raskendatud.

Loe samuti  Ambloopia

Fibroosse alveoliidi diagnoosimine

Kopsude fibroosivastaste alveoolidega on kuulda raske hingamine, kreatiit (sümptom «tsellofaan tursk») ja kuivad kogused; löökkatsung lühenes. Muutusi südames iseloomustavad tahhükardia ja sumbunud toonid.

Kopsuradiograafias vastab idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi pilt väiksetele fookuskaugustele kahepoolsetele muutustele kopsudes, alumistele osadele rohkem väljendunud, emfüseem. Hilisefaasiline fibroosne alveoliit vastab sekundaarsele tsüstilisele muutusele kopsudes («rakuline kopsu»). Dünaamiline radiograafia annab teavet muutuste pöördumatuse kohta, iseloomulik alveoliidi fibroos.

Arvuti röntgendiagnostika võimaldab teil varasematel etappidel avastada kopsude muutusi. Fibroosivastase alveoliidi iseloomulik tunnus on sümptomi määratlus «matt klaas» — kopsuväljade õrn homogeenne pimendus. Kopsu CT-skaneerimise põhjal on võimalik määrata modifitseeritud koe pind, et võtta kopsude biopsia.

Hingamisfunktsiooni näitajad (spiromeetria, tippvoolu mõõtmine) fibroosne alveoliit näitab ventilatsioonihäireid ja kopsude difusioonivõime vähenemist. Laboratoorset vereparameetreid iseloomustab leukotsütoos ja kiirendatud ESR, hemoglobiini ja hematokriti tõus; fibrinitaseme tõus, siaalhapped, immunoglobuliinid, reumatoidfaktori määramine. EKG – sümptomite hüpertroofia ja ülekoormuse tunnused.

Alveoliidi fibroosimise bronhoskoopia viiakse läbi diferentsiaaldiagnoosi eesmärgil kopsudes nakkavate või neoplastiliste protsessidega. Bronhokoskoopia käigus saadud loputusvedelik määrab koguvalgu suurenemise, immunoglobuliinid, tsütoplasma lisanditega makrofaagid, neutrofiilne.

Avatud kopsu biopsia koos fibroossega alveoliidiga võimaldab kindlaks teha haiguse staadiumi, sobiva ravi valik, haiguse arengut. Histoloogilises uuringus on tuvastatud viis muutuse taset:

  • 1 kraad – alveolaarsepta infiltratsioon ja paksenemine;
  • 2 kraadi – alveoolide valendiku täitmine eksudaadi ja rakukompositsiooni abil;
  • 3 kraadi – alveoolide hävitamine;
  • 4 kraadi – täielik muutus kopsukude struktuuris;
  • 5 kraadi — tsüstiliselt modifitseeritud õõnsuste moodustumine.

Fibroosne alveoliit tuleb eristada kopsupõletikust, granulomatoos, sarkoidoos, levinud tuberkuloos, bronhoalveolaarset vähki, pneumokonioos, hajutatud amüloidoos ja teised.

Arendati fibroosse alveoliidi diagnoosimiseks suuri ja väikseid kriteeriume. Kõige tõenäolisemalt fibroosivat alveoliiti diagnoositakse, määrates kindlaks 4 suurt ja 3 väikest kriteeriumit.

Ideaalse idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi korralised kontrollkriteeriumid on:

  • teise interstitsiaalse kopsuhaiguse välistamine, t-s. h. toksiline ja allergiline fibroosne alveoliit, süsteemsed sidekoehaigused;
  • hingamisfunktsiooni iseloomulikud häired
  • kahepoolsete muutuste esinemine kopsude alumises osas (sümptomid «matt klaas» ja «rakuvähk»);
  • muu kopsuapatoloogia histoloogiline väljajätmine.
Loe samuti  Krooniline pulpitis

Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi väikesed kriteeriumid hõlmavad järgmist::

  • patsiendi vanus üle 50 aasta;
  • treeningu ajal hingeldus järk-järgult tundlik tõus;
  • haiguse kestus üle 3 kuu;
  • kreatiit (raputama) kui alumine kopsu hingamine.

Fibroosse alveoliidi ravi

Pulmonoloogi fibroosse alveoliidi ravi eesmärk on leevendada haiguse kulgu, kopsufibroosi progresseerumise aeglustamine, patsiendi elu kvaliteedi paranemine. Fibroosivastase alveoliidi mittemeditsiiniline ravi sisaldab spetsiaalseid rehabilitatsiooniprogramme, sh füüsiline väljaõpe, patsientide psühholoogiline tugi. Hapnikravi mõjutab selgelt terapeutilist toimet, vähendab hingeldust ja suurendab püsivustreeningut fibroossetel alveoliidiga patsientidel. Viiruslike infektsioonide ennetamiseks on kõigil fibroossetel alveoliidiga patsientidel anti-gripi ja pneumokokkide vaktsineerimine.

Remissiooni seisundi saavutamiseks sisaldab alveoliidi fibroosivastase põletikuvastase alveoliidi ravimeetod (glükokortikosteroidid) ja kiudainesisaldus (penitsillamiin, kolhitsiin) ravimid, immunosupressandid (asatiopriin), ja nende kombinatsioon. Veroshpiron määrati samaaegselt, kaaliumpreparaadid, püridoksiin, bronhodilataator. Narkootikumide ravi mõjutab ainult selge kopsufibroosi puudumist.

Kihustuva alveoliidi radikaalne ravi hõlmab kopsu siirdamist, andes suure osa 5-aastasest ellujäämisest – kuni 50-60%. Kopsu siirdamise indikaatorid on väljendunud hüpoksieemia, düspnea, VC vähenemine alla 70%, hingamispuudulikkuse vähenemine.

Fibrootilise alveoliidi prognoosimine ja ennetamine

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ajal jälgitakse pärast ravimi teraapiat remissiooniperioodid, haigus siiski progresseeruvalt edasi areneb. Ravitamata fibroosivastase alveoliidi diagnoosimise keskmine ellujäämisprotsent on 3-4 aastat. Allergiline ja mürgine alveoliit on soodsam, mis varajases staadiumis provotseeriva faktori kaotamisel võib taanduda.

Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi ennetamise meetmed hõlmavad nakkuste vältimist, kahjuliku töötaja väljajätmine, keskkonna- ja sisemised tegurid. Kihistuva alveoliidiga patsiendid peavad olema pulmonoloogi abatamatus, allergoloog ja töötervishoiuarst.