Gaye-Wernicke sündroom

Gaye-Wernicke sündroom

Gaye-Wernicke sündroom — äge entsefalopaatia, vitamiini B1 puuduse tõttu, vajalik ajurakkude piisavaks metabolismiks. Gaje-Wernicke entsefalopaatiat iseloomustavad kolm kliinilist sündroomi: segatüüpi ataksia, okulaarsete funktsioonide häire ja kesknärvisüsteemi integreeriva funktsiooni halvenemine. Diagnoosi kontrollimine saavutatakse ajaloo uurimisega, neuroloogilise seisundi hindamine ja nende võrdlemine EEG andmetega, Reg, biokeemiline vereanalüüs, tserebrospinaalvedeliku uuring, Aju MRI. Ravi koosneb hädaolukorrast ja järgnevast pikaajalisest B1-vitamiiniravist, välja kirjutades psühhotroopne, antioksüdant, nootropic, veresoonte ravimid.

Gaye-Wernicke sündroom

Gaye-Wernicke sündroom
Gaye-Wernicke sündroom on nime saanud Prantsuse arsti Gaye ja Saksa neuropsühhiaatri Wernicke pärast. Esimene kirjeldatud haigus, mis kutsus «hajus entsefalopaatia», teine — kirjeldas sarnast kliinilist pilti «ülemine äge polüencefaliit», kuna kaalutud, et see põhineb põletikulistes protsessides. Gaye-Wernicke entsefalopaatia esineb peamiselt meestel vanuses 30-50 aastat, kõige sagedamini ajavahemikul 35-45 aastat. Kuid kaasaegses neuroloogia kirjanduses võib leida 30-aastase sündroomi arengu ühe kirjelduse. Kuigi alkoholi kuritarvitamine ei ole ainus põhjus, sageli esineb Gaye-Wernicke sündroom just alkoholismi tõttu, seoses sellega viitega ägeda alkohoolsele entsefalopaatiale.

Gaia-Wernicke sündroomi põhjused

Vastavalt kaasaegsetele mõistetele, Gaye-Wernicke sündroom, mis on tingitud tamiini kehas esinevast raske puudulikkusest (vitamiin B1). Viimane on mitmete ensüümide kofaktor, mis on seotud inimese keha erinevate ainevahetusprotsessidega. B1 defitsiidi tagajärjel on biokeemilised reaktsioonid inhibeeritud, nende ensüümide abil. Tulemuseks on närvirakkude glükoosi kasutamise vähenemine, t. e. nende energia nälga, ja glutamaadi ekstratsellulaarne kogunemine. Glutamaat toimib tserebraalsete neuronite ioonkanalite retseptorite aktivaatorina. Selle suurenenud kontsentratsioon viib kanalite hüperaktiveerimiseni, mille kaudu kaltsiumiioonid sisenevad närvirakku. Liigne rakusisene kaltsium toob kaasa mitmete ensüümide aktiveerimise, rakkude struktuurielementide hävitamine, kõigepealt mitokondrid, ja alustades apoptoosi (ennast hävitamine) neuronid.

Loe samuti  Veenilaiendid raseduse ajal

On iseloomulik tserebraalsete kudede perifeersed aju kahjustused kolmanda ja neljanda vatsakese piirkonnas, Sylviani veevarustus. Peamiselt kannatavad aju varraste ja diencephaloni struktuurid, väikepea uss, medialodorsaalne talamiin tuum. Gaia-Wernicke sündroomiga seotud mäluhäiretega seotud seostatakse viimase patoloogiaga.

Haiguse põhjuseks võib olla mis tahes patoloogiline protsess, mis viib tiamiini puuduseni. Näiteks, hüpovitaminoos, malabsorptsiooni sündroomiga seotud seedetrakti haigused, pikk paastumine, ebapiisav parenteraalne toitumine, pidev oksendamine, AIDS, mõned helmint-nakkused, onkoloogilised haigused, mis põhjustab vähkkasheksiat, ja pr. Kuid enamikul juhtudel on Gaye-Wernicke sündroom seotud kroonilise alkoholismiga. Alkoholi kuritarvitamise kestus enne sündroomi algust varieerub 6-20 aastaselt, naised võivad olla ainult 3-4 aastat. Reeglina, Gaye-Wernicke sündroom avaldub alkoholismi teise astme lõpus või lõpus, kui igapäevane joomine kestab mitu kuud. Sel juhul 30-50% Ajaloolistel patsientidel on alkohoolne psühhoos.

Gaye-Wernicke sündroomi sümptomid

Reeglina, Gaye-Wernicke sündroom debüüdi pärast prodromaalset perioodi, mille kestus varieerub keskmiselt mitmest nädalast kuni kuuni. Prodroomil võib täheldada asteeniat, anoreksia, mis on mõne roogiga vastuolus, juhatuse ebastabiilsus (kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus), iiveldus ja oksendamine, abdominalgia, unehäired, krambid jäsemete ja vasika lihaste sõrmedes, nägemishäire, pearinglus. Mõnedel juhtudel debüteerib Gaye-Wernicke sündroom ilma prodroomita ägedate somaatiliste või nakkushaiguste taustal, loobumise sündroom.

Arvestatakse ägeda entsefalopaatia Gaia-Wernicke manifestatsiooni kolmeaastat: segadus, ataksia, silmamotoorsed häired (oftalmoplegia). Siiski täheldatakse seda ainult 35-s% patsiendid. Enamikul juhtudel on suutlikkus keskenduda, apaatia, desorientatsioon, ühtse mõtlemise puudumine, mõistmise ja tajumise häire. Kui Gaye-Wernicke sündroom debüüdi võõrutusnähtude taustal, võimalik teetanuse alkohol, millega kaasneb psühhomotoorne agitatsioon. Ataksiat väljendatakse tavaliselt Abasia tasemel — suutmatus iseseisvalt kõndida ja isegi seista. Ta on segatud: väikeaju, vestibulaarne ja tundlik. Viimane on tingitud polüneuropaatiast, mille olemasolu on märgitud 80-ks% juhtudel. Silma kahjustused hõlmavad strabismust, horisontaalne nistageem, ülemise silmalau puudumine, silmamunade sõbralike liikumiste diskodentseerimine; hilises etapis — mioos.

Loe samuti  Korioretinaalne düstroofia

Ilma ravieta põhjustab Gaia-Wernicke entsefalopaatia sageli kooma ja surma. Ravi taustal on täheldatud sümptomeid järk-järgult regressioon. Ophthalmoplegia kaob kõigepealt. See võib ilmneda mitu tundi pärast vitamiin B1 algust, mõnel juhul — 2-3 päeva pärast. Sellise dünaamika puudumisel tuleks diagnoos läbi vaadata. Teadvuse häired regresseeruvad aeglasemalt. Selle taustal muutuvad probleemid uue teabe assimileerimise ja mäluhäiretega järk-järgult (fikseerimise amneesia, valed mälestused), komponendid kliinikus Korsakovskogo sündroom.

Oklumotoorsete häiretega patsientidest püsib horisontaalne nistageem pooltel patsientidel, tekkides küljele vaatamisel. Vertikaalne nüstagm sarnaneb sellele 2-4 kuu jooksul. Ataksia ja vestibulaarsete häirete tagasipööramine võib kesta nädalaid kuni kuude jooksul. Umbes 50% patsientidel püsiv jääktaksia, kõndimine jääb ebamugavaks ja aeglaseks.

Gaia-Wernicke sündroomi diagnoosimine

Luua diagnoos «Gaia-Wernicke sündroom» neuroloog võimaldab anamneesi, iseloomulik kliiniline pilt, tiamiiniravi ajal sümptomite regressioon. Kontrollimisel pöörata tähelepanu krooniliste toitumishäirete nähtudele (alakaal, kuiv nahk ja vähenenud elastsus, küünte deformatsioon ja t. n.). Neuroloogilise seisundi puhul täheldatud teadvusehäire, segatüüpi ataksia, oftalmoplegia, polüneuropaatia, autonoomse düsfunktsiooni tunnused (hüperhidroos, tahhükardia, hüpotensioon, ortostaatiline kokkuvarisemine).

Vere biokeemilistes analüüsides on võimalik transkotalaasi aktiivsuse oluline vähenemine ja püruvaadi kontsentratsiooni suurenemine. Pärast nimmepoorset punktsiooni määrab uuring tserebrospinaalvedeliku kohta, et see on normaalne. Kui paljastav pleotsütoos või proteiinisisaldus on üle 1000 g/Ma peaks mõtlema tüsistuste tekkimisele. Kalorite määramine diagnoosib peaaegu sümmeetrilisi kahepoolseid vestibulaarseid häireid.

Poolte juhtudel kaasneb Gaye-Wernicke sündroomiga lainete üldine aeglustumine EEG-i ajal. REG on tihtipeale määratud ajuverevoolu hajuvast langusest. Aju CT, reeglina, ei registreeri patoloogilisi muutusi ajukoes. Aju MRI näitab tallamuse mediali tuumades hüperintensiivseid alasid, mammillaarne väike keha, kolmanda vatsakese seinad, retikulaarne moodustumine, halli asi, Sylvievi ümbritsev veevarustus, midbrain katuse. Mõjutatud piirkonnad kalduvad kontrasti koguma, MRT ajal täiendava kontrastsuse tagajärjel. Neis piirkondades on võimalik tuvastada petehiaalsed hemorraagia ja tsütotoksilise ödeemi nähud.

Loe samuti  Teardrop hüpomelanoos

Gaye-Wernicke sündroomi ravi ja prognoos

Gaye-Wernicke sündroom on kiireloomuline seisund. Vaja on kiiret hospitaliseerimist ja B1-vitamiiniravi alustamist. Tiamiini manustatakse intravenoosselt kaks korda päevas, siis minge intramuskulaarseks süstimiseks. Paralleelselt määratakse ka teised vitamiinid: B6, Koos, PP. Delirium on näidustus barbamiili määramiseks, kloorpromasiin, diasepaam, haloperidool jne. psühhotroopsed ravimid. Antioksüdantravina kasutati tsütoplaviini infusiooni. Vajadusel toimub ravi psühhiaatri või narkoloogia osavõtul. Lisaks on ette nähtud nootropic kursused liikmete funktsiooni parandamiseks (piratsetaam, gamma-aminovõihape, ginkgo biloba ekstrakt) ja veresoonte ravimid (pentoksüfülliin, vinpocetine), korduvad tiamiinravi kursused.

Gaye-Wernicke sündroomil on tõsine prognoos. B 15-20% haiglaravil olevad patsiendid surevad, sagedamini maksapuudulikkusest või vahelduvatest infektsioonidest (kopsu tuberkuloos, raske pneumoonia, sepsis). Kui Gaje-Wernicke entsefalopaatia omab alkohoolset päritolu, siis täheldatakse selle muutumist Korsakovi psühhoosiks, mis esindab püsivat psühhoorganitsiooni sündroomi ja seostatakse kroonilise alkohoolse entsefalopaatiaga.