Hüperinsulinism

Hüperinuseinism

Hüperinsuliinism on kliiniline sündroom, mida iseloomustab insuliini taseme tõus ja veresuhkru langus. Hüpoglükeemia põhjustab nõrkust, pearinglust, suurenenud söögiisu, värisemist, psühhomotoorilist segadust. Kui ravi õigeaegselt ei toimu, tekib hüpoglükeemiline kooma. Diagnostika põhjus põhineb riigi kliinilised tunnused, funktsionaalsed katsed andmete, dünaamiline glükoosi uuringut, ultraheli või kompuutertomograafia kõhunäärme. Pankrease neoplasmide ravi on kirurgiline. Selle sündroomi ekstra kõhunäärme variandiga ravitakse peamist haigust ja määratakse eriline dieet.

Hüperinuseinism

Hüperinuseinism
Hyperinsulinism (hüpoglü tõbi) — kaasasündinud või omandatud patoloogiline seisund, mille arendab absoluutne või suhteline endogeensed hyperinsulineemia. Haiguse tunnuseid kirjeldasid kõigepealt kahekümnendal sajandil Ameerika arst Harris ja kodune kirurg Oppel. Kaasasündinud hüperinsulinism on haruldane: 1 juhtum 50 000 vastsündinu kohta. Haiguse omandatud vorm areneb 35-50 aasta vanuselt ja mõjutab sagedamini naisi. Hüpoglükeemilist haigus on raske perioodidega mingeid sümptomeid (remissioonid), ja periood kliinilist pilti (hüpoglükeemia rünnakud).

Hüperinsulinaarsuse põhjused

Kaasasündinud patoloogia tekib emakasisest kasvu anomaaliatest, loote kasvu aeglustumisest ja genoomide mutatsioonidest. Põhjused omandatud hüpoglükeemilist haigus on jagatud pankrease, mis viib arengut absoluutne hyperinsulinemian ja mitte-pankrease, põhjustades suhteline suurenemine insuliini taset. Haiguse pankrease vorm esineb pahaloomulistes või healoomulistes kasvajades, samuti pankrease beeta-rakkude hüperplaasia. Mitte-pankrease vorm areneb järgmistel tingimustel:

  • Toitumishäired. Pikaajaline paastumine, ülemäärane kadu vedeliku ja glükoosi (kõhulahtisus, oksendamine, laktatsiooni), intensiivne füüsiline aktiivsus ilma tarbivad süsivesikute toit põhjustab järsk langus vere suhkrusisaldust. Rafineeritud süsivesikute liigne söömine suurendab veresuhkru taset, mis stimuleerib insuliini aktiivset tootmist.
  • Maksahaigus erinevate etioloogiate (vähk, steatoos, tsirroos) viib taseme languse glükogeeni, ainevahetushäirete ja hüpoglükeemia.
  • Suhkurtõve (insuliini derivaadid, sulfanüüluurea) suhkruid vähendavate ravimite kontrollimatu tarbimine põhjustab ravimi hüpoglükeemiat.
  • Endokriinsüsteemihäired mis viivad taseme languse kontrinsulinovyh hormoon (ACTH, kortisool) ajuripatsi kääbuskasvuga myxedema, Addisoni tõbi.
  • Vähene osalevate ensüümide glükoosi metabolismi protsesse (maksa- fosforülaasi, neeru- insulinase, glükoos-6-fosfataas) põhjustab suhtelise hyperinsulinism.
Loe samuti  Nakkuslik psühhoos

Pathogenesis

Glükoos on kesknärvisüsteemi peamine toitainete substraat ja see on vajalik aju normaalseks toimimiseks. Kõrgenenud insuliini kogunemine glükogeeni maksas ja glükogenolüüs pärssimise tulemusena väheneb vere glükoosisisaldus. Hüpoglükeemia põhjustab ainevahetuse ja energiaprotsesside pärssimist aju rakkudes. Stimuleeritakse simpatoadrenalovoj süsteem, suurendab tootmist katehhoolamiinide arendada rünnaku hyperinsulinism (tahhükardia, ärrituvus, ärevus). Rikkumine redoksprotsesse organismis viib langus hapnikutarbimise rakkude ajukoore ja arengut hüpoksia (uimasus, segasus, letargia). Glükoosi täiendav defitsiit põhjustab keha ainevahetusprotsesse, verevoolu tõus aju struktuuridele ja perifeersete veresoonte spasmile, mis võib põhjustada südameatakki. Mugav osalemist patoloogilist protsessi iidse struktuurid ajus (medulla ja keskaju, ajusild) arendada konvulsiivseid olekus diploopia, samuti rikkumiseni hingamise ja südame aktiivsust.

Klassifikatsioon

Kliinilises endokrinoloogias kasutatakse kõige sagedamini hüperinsulineemia klassifikatsiooni sõltuvalt haiguse alguse põhjustest:

  1. Esmane hüperinsulineemia (pankrease, orgaaniline, absoluutne) on pankrease isoleeritud aparaadi beeta-rakkude kasvajaprotsessi või hüperplaasia tagajärg. Insuliini taseme tõus 90% on tingitud healoomulisest kasvajast (insulinoom), harvemini — pahaloomuline (kartsinoom). Orgaaniline hüperinsulineemia esineb rasketes vormides, millel on väljendunud kliiniline pilt ja sagedased hüpoglükeemiaga seotud rünnakud. Vere suhkrusisalduse tase järsult langeb hommikuti läbi vahelejätmise ajal. Seda haigusvormi iseloomustab Whipple’i triada: hüpoglükeemia sümptomid, veresuhkru järsk langus ja rünnakute leevendamine glükoosi kasutuselevõtuga.
  2. Sekundaarne hüperinsulinism (funktsionaalne, suhteline, ekstra pankreas) on seotud vastunemistsentraalsete hormoonide puudusega, närvisüsteemi ja maksa kahjustusega. Hüpoglükeemia tekkimine tuleneb välistest põhjustest: näljahäired, hüpoglükeemiliste ravimite üleannustamine, intensiivne füüsiline stress, psühhoemotional šokk. Haiguse ägenemised esinevad ebaregulaarselt, peaaegu ei ole seotud toidu tarbimisega. Igapäevane paastumine ei põhjusta üksikasjalikke sümptomeid.

Hüperinsulinaarsuse sümptomid

Hüpoglükeemia kliiniline pilt on tingitud veresuhkru taseme langusest. Rünnaku areng algab istuvuse, higistamise, nõrkuse, tahhükardia ja näljatunde suurenemisega. Hiljem lisatakse paanikahood: hirm, ärevus, ärrituvus, jäsemete värisemine. Rünnaku edasises arengus on täheldatud ebanormaalset hajutamist ruumis, düopia, paresteesia (jäsemete, kihelus) jäsemetel, kuni krampide esinemiseni. Ravi puudumisel on teadvuse kaotus ja hüpoglükeemiline kooma. Interiktaalset perioodi väljendab mälu vähenemine, emotsionaalne paindlikkus, apaatia, jäsemete tundlikkuse ja tuimususe rikkumine. Sagedane toidutarbimine, kergesti seeditavate süsivesikute rikas, põhjustab kehakaalu suurenemist ja rasvumise arengut.

Loe samuti  Hyperopeka

Tänapäeva praktikas eristatakse 3 hüperinsulinismi astmeid sõltuvalt haiguse kulgu raskusest: kerge, mõõdukas ja raske. Lihtne tase ilmneb interaktiivse perioodi sümptomite puudumisest ja ajukoorekehade organismis kahjustumisest. Haiguse ägenemine esineb vähem kui 1 kord kuus ja see peatub kiiresti ravimite või magusate toiduainete abil. Keskmise raskusastmega krambid esinevad sagedamini 1 korda kuus, võimalik teadvusekaotus ja kooma areng. Interiktaalset perioodi iseloomustavad kerged käitumishäired (unohusus, mõtlemine vähenenud). Tõsiselt areneb see pöördumatute muutustega ajukoores. Sellisel juhul juhtub sageli hood ja põhjustab teadvuse kadu. Interikatsiooniperioodil on patsient puutumatu, mälu on järsult vähendatud, jäsemete värisemine,

Hüperinsulinismi komplikatsioonid

Tüsistusi saab tingimata jagada varajaseks ja hiljaks. Varasemateks komplikatsioonideks, mis tekivad järgnevatel tundidel pärast rünnakut, on insult, müokardiinfarkt südamelihase ja aju ainevahetuse järsu languse tõttu. Rasketes olukordades tekib hüpoglükeemiline kooma. Hiljem tekkivad komplikatsioonid ilmnevad mitu kuud või aastaid haiguse alguse järel ja neid iseloomustavad mälu- ja kõnehäired, parkinsonism, entsefalopaatia. Selle haiguse õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumine viib pankrease endokriinse funktsiooni vähenemiseni ja suhkruhaiguse, metaboolse sündroomi, rasvumise arenguni. Kaasasündinud hüperinsulinism põhjustab 30% juhtudest aju kroonilist hüpoksiat ja lapse täieliku vaimse arengu vähenemist.

Hüperinsulinaarsuse diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilisel pildil (teadvusekaotus, treemor, psühhomotoorne agitatsioon), haiguse ajalugu (tekkimise aeg, seos toiduga). Endokrinoloog täpsustab kaasuvate ja pärilike haiguste (rasvkapsas, suhkurtõbi, Itzenko-Cushingi sündroom) esinemist ning seejärel määrab laboratoorse ja instrumentaalse uuringu. Patsient läbib igapäevase veresuhkru mõõtmise (glükeemiline profiil). Ebanormaalsete avastuste korral viiakse läbi funktsionaalsed testid. Katse paastumisega kasutatakse primaarse ja sekundaarse hüperinsulinismi diferentsiaaldiagnostikas. Katses mõõta C-peptiidi, immunoreaktiivset insuliini (IRI) ja glükoosi veres. Nende näitajate kasv näitab haiguse orgaanilist iseloomu.

Tõestamaks tolbutamiidi ja leutsiini tundlikkust, tehakse kindlaks kõhunäärme etioloogia. Funktsionaalsete testide positiivsete tulemustega on näidatud kõhunäärme ultraheli, stsintigraafia ja MRI. Teiseses hyperinsulinism välistada kasvajad teistesse organitesse tegutseda kõhu ultraheli, MRI ajus. Diferentsiaaldiagnoosimine hüpoglü haiguse endaga kaasas Zollinger-Ellisoni sündroomi alguses arengus 2. tüüpi diabeet, neuroloogilised (epilepsia, ajukasvajad) ja vaimse (osariik neuroos, psühhoos) haigused.

Loe samuti  KOROIDI kasvajad

Hüperinsulinaarsuse ravi

Ravi taktikad sõltuvad hüperinsulineemia põhjusest. Orgaanilises geneetikas on näidustatud kirurgiline ravi: osaline pankrease resektsioon või kogu pankreektoomia, neoplasmi enukleektsioon. Kirurgilise sekkumise suurus määratakse kasvaja asukoha ja suuruse järgi. Pärast operatsiooni on tavaliselt täheldatud mööduvat hüperglükeemiat, mis nõuab ravimi korrigeerimist ja vähendatud süsivesikute sisaldust. Indikaatorite normaliseerimine toimub ühe kuu möödumisel sekkumisest. Kasutatavate kasvajate korral toimub palliatiivne ravi hüpoglükeemia vältimiseks. Pahaloomuliste kasvajate korral on lisaks näidustatud kemoteraapia.

Funktsionaalne hüperinsuliinism nõuab peamiselt haiguse tõusu, mis põhjustas insuliini tootmise suurenemist. Kõigil patsientidel on tasakaalustatud toitumine, mille süsivesikute sisaldus mõõdukalt väheneb (100-150 grammi päevas). Eelistatakse keerukaid süsivesikuid (rukkileib, kõva nisu makaronid, teravilja teraviljad, pähklid). Toit tuleks jagada 5-6 korda päevas. Kuna perioodilised rünnakud põhjustavad patsientidel paanikahood, on psühholoogi nõustamine soovitatav. Mis areng hüpoglükeemilist rünnak näitas kasutamise kergesti seeduvad süsivesikud (magus tee, maiustused, saia). Teadvuse puudumisel on vajalik 40% glükoosilahuse intravenoosne manustamine. Krampide ja raske psühhomotoorse agitatsiooniga on näidustatud rahustite ja rahustite süstimine.

Prognoos ja ennetamine

Ennetamine hüpoglü haiguste hulka kuuluvad tasakaalustatud toitumise vahedega 2-3 tundi, kasutamine piisavas koguses joogivett, tagasilükkamist halvad harjumused, samuti kontrolli glükoosisisaldust. Keha ainevahetusprotsesside säilitamiseks ja parandamiseks soovitatakse mõõdukalt harjutada dieediga. Hüperinsulinaarsuse prognoos sõltub haiguse staadiumist ja insuliiniumit põhjustavatest põhjustest. Healoomuliste kasvajate eemaldamine 90% juhtudest annab taastumise. Mittesobivad ja pahaloomulised kasvajad põhjustavad pöördumatuid neuroloogilisi muutusi ja nõuavad pidevat patsiendi seisundi jälgimist. Alushaiguse ravi koos hüperinsulineemia funktsionaalse iseloomuga toob kaasa sümptomite taandumise ja järgneva taastumise.