Insuliinoom

Insuliinoom

Insulinoom on pankrease saarerakkude p-rakkude hormoonide aktiivne kasvaja, insuliini sekreteeriv liigne kogus ja see põhjustab hüpoglükeemia tekkimist. Insuliinoomiga seotud hüpoglükeemiliste rünnakutega kaasneb treemor, külm higi, nälg ja hirm, tahhükardia, paresteesia, kõne, nägemis- ja käitumishäired; rasketel juhtudel — krambid ja kooma. Diagnoos insulinoom läbiviimiseks kasutati funktsionaalseid teste, et määrata insuliini taset, C-peptiidi proinsuliini ja veresuhkru ultraheli pankreas, selektiivsed angiograafia. Insulinoom näitab kirurgilist ravi — kasvaja enukleerimist, pankrease resektsiooni, pankreatio-dienaalide resektsiooni või kogu pankreatektoomiat.

Insuliinoom

Insuliinoom
Insulinoom — healoomuline (85-90% juhtudest) või pahaloomuline (10-15% juhtudest) kasvaja pärine β-rakud Langerhansi laiud autonoomsete hormonaalse aktiivsuse ja viib hyperinsulinism. Kontrollimatu insuliini sekretsiooni kaasneb arengut hüpoglü sündroom — keerukas ja neyroglikopenicheskih adrenergilise sümptomeid.

Kõhunäärme hormoon-aktiivsete tuumorite seas on insulinoomid 70-75%; umbes 10% juhtudest on nad osa mitmest I tüüpi endokriinse adenomatoosist (koos gastriinoomi, ajuripatsi kasvajate, paratüreoidumi adenoomiga jne). Inimesi on sagedamini avastatud 40-60-aastastel isikutel, lapsed on haruldased. Insulinoom võib asuda pankrease mis tahes osas (pea, keha, saba); üksikjuhtudel on see ekstrapankreaatiliselt lokaliseeritud — mao või kaksteistsõrmiksoole seinal, söögitoru, põrna, maksa ja teiste piirkondade väravad. Tüüpiliselt on insulinoomi suurus 1,5-2 cm.

Hüpoglükeemia patogenees insuliinis

Hüpoglükeemia areng insuliinis on tingitud insuliini liigsest kontrollimatust sekretsioonist kasvaja b-rakkudega. Tavaliselt langeb vere glükoosisisalduse järel insuliini tootmine ja see jõuab vereringesse. Kasvajarakkudes on insuliini tootmise reguleerimise mehhanism häiritud: kui glükoosisisaldus langetatakse, ei väldita selle sekretsiooni, mis loob tingimused hüpoglükeemilise sündroomi arenguks.

Hüpoglükeemia kõige tundlikumad on ajurakud, mille peamiseks energiaallikaks on glükoos. Seoses sellega, kui nähtuste insulinoom neyroglikopenii ja pikaajalisel hüpoglükeemia düstroofsete muutusi kesknärvisüsteemis. Hüpoglü olekus stimuleerib vabanemisega verre contrainsular hormoonid (norepinefriini, glükagoon, kortisool, kasvuhormoon), mis vastutavad adrenergilise sümptomeid.

Loe samuti  Flebiit

Insulinoomi sümptomid

Insulinoomide käigus valitakse välja suhteline heaolu faasid, mis perioodiliselt asendatakse hüpoglükeemia ja reaktiivse hüperadrenalemia kliiniliselt väljendunud ilmnemisega. Varjatud perioodil võivad insuliinoomide ainsad ilmingud olla rasvumine ja suurenenud söögiisu.

Äge hüpoglükeemiline rünnak on tingitud kesknärvisüsteemi adaptiivsete mehhanismide ja kontrinsulaarsete tegurite katkemisest. Rünnak tekib tühja kõhuga pärast pika pausi söömist sagedamini hommikutundidel. Rünnaku ajal langeb vereglükoos alla 2,5 mmol / l.

Neyroglikopenicheskie sümptomeid insulinoom võivad sarnaneda erinevaid neuroloogiliste ja psühhiaatriliste häirete. Patsiendid võivad ilmuda peavalu, lihasnõrkus, ataksia, segadust. Mõnel juhul hüpoglükeemilist episoode patsientidel ning insuliini kaasneb erutusseisundile: hallutsinatsioonid, seosetu hüüab, rahutus, motiveerimata agressiivsus, eufooria.

Reaktsiooni sympathoadrenal süsteemi terav hüpoglükeemia on välimus värinad, külm higi, tahhükardia, ärevus, paresteesiad. Progresseerumise arestimise võib tekkida krambid, teadvusekaotus ja kooma. Tavaliselt peatub rünnak veenisisese glükoosi infusiooniga; Kuid pärast taastumist patsiendid ei mäleta, mis juhtus. Ajal hüpoglükeemilist rünnak võib tekkida müokardiinfarkt tõttu tõsine alatoitlus südamelihas, lokaalsed kahju närvisüsteemi (hemipleegiat, afaasia), mis võib olla ekslikult insult.

Kroonilise hüpoglükeemia korral on insuliinumaga patsientidel kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi toimimine häiritud, mis kajastub suhtelise heaolu faasis. Interikatsiooniperioodil esineb apaatia mööduvaid neuroloogilisi sümptomeid, nägemiskahjustust, müalgia, mälu ja vaimuhaigusi. Isegi pärast insuliinormi eemaldamist püsib tavaliselt luure- ja entsefalopaatia langus, mille tagajärjeks on ametialaste oskuste kaotamine ja varasem sotsiaalne staatus. Inimestel, kellel on sagedased hüpoglükeemia kordused, võib tekkida impotentsus.

Neuroloogilise uuringu patsientidel insulinoom tuvastasime asümmeetria periosti ja reflekside ebatasasuste või vähendamist kõhu reflekside patoloogilisi reflekse Rossolimo Babiński, Marinescu-Radovic, nüstagm, parees pilku ülespoole jt. Tänu polümorfismi ja mitte-spetsiifilised kliinilised sümptomid, patsientide insulinoom saab paigutada misdiagnosis epilepsia, ajukasvajad, vaskulaarne düstoonia, rabandus, dientsefaalsetes sündroom, äge psühhoos, närvinärkus, järelmõju ei ole yroinfektsii ja teised.

Loe samuti  Emaka hüperantheleksia

Insulinoomi diagnoosimine

Põhjuste kindlakstegemiseks hüpoglükeemia ja diferentseerumist insuliini teistest kliinilised sündroomid võimaldab keerukaid laboratoorseid katseid, funktsionaalseid katseid, pildistamine instrumentaalmuusika uuringud. Proov nälgimise suunatud provokatsioon ja põhjustab hüpoglükeemiat patognoomilise jaoks insulinoom triaad Whipplel: veresuhkru taseme langus kuni 2,78 mmol / l või alla selle, arengut neuropsühiaatrilised ilmingud ajal nälga võimalust ründavad leevendust suukaudset või veenisisest glükoosi infusiooni.

Hüpoglükeemilise seisundi esilekutsumiseks võib kasutada eksogeense insuliini manustamiseks insuliini supresseerivat testi. Sellisel juhul täheldatakse väga madalate glükoosiväärtuste taustal C-peptiidi ebapiisavat kontsentratsiooni veres. Läbiviimine insulinprovokatsionnogo test (veenisisene glükoosi- või glükagooni) soodustab endogeense insuliini vabanemist, mille taset patsientidel insulinoom muutub oluliselt kõrgem kui tervetel indiviididel; samas kui insuliini ja glükoosi suhe on suurem kui 0,4 (normis alla 0,4).

Positiivsete tulemuste provokatiivne katsete paikseks diagnoosi ning insuliini: ultraheli kõhunäärme ja kõhu stsintigraafia, MRI kõhunäärme selektiivne angiograafia vereprooviga värativeeni diagnostiline laparoskoopia, intraoperatiivse ultraheliuuring kõhunäärme. Insuliin on vaja eristada alates narkootikumide ja alkoholi hüpoglükeemia, ajuripatsi ja neerupealiste puudulikkust, neerupealise vähk, dumping sündroom, galaktoseemiat jt. Ühendriikides.

Insulinoomravi

Insulinoomi endokrinoloogias eelistatakse kirurgilist taktikat. Operatsiooni maht määratakse koostise asukoha ja suurusega. Kui insulinoom enukleatsiooni võib teostada kasvaja (insulinomektomiya) ja mitmesugused pankrease resektsiooni (distaalse resektsioon peas, resektsiooni pancreatoduodenal, kokku pankreatektoomiat). Sekkumise efektiivsust hinnatakse vere glükoositaseme dünaamilise määramisega operatsiooni ajal. Seas operatsioonijärgsed komplikatsioonid võivad tekkida pankreatiit, pankrease, pankrease fistulas, kõhu abstsessid ja peritoniit.

Kui kasutuskõlbmatus insulinoom läbi konservatiivset ravi leevendust ja ennetamiseks hüpoglükeemia poolt giperglikemiziruyuschih vahendid (adrenaliin, noradrenaliin, glükagoon, glükokortikoidid, ja teised.). Pahaloomuliste insulinoom viiakse keemiaravi (streptozotocini, 5-fluorouratsiili, doksorubitsiini ja teised.).

Prognoos koos insuliinoga

65-80% patsientidest pärast insuliini kirurgilist eemaldamist ilmneb kliiniline taastumine. Varane diagnoos ja õigeaegseid kirurgilise ravi ning insuliini juhtima regressiooni muutusi kesknärvisüsteemi EEG.

Loe samuti  Mitte-Hodgkini lümfoomid

Operatsioonijärgne surmavus on 5-10%. Insulinoomi kordumine tekib 3% juhtudest. Pahaloomuliste insulinoomide prognoos on ebasoodne — ellujäämise määr 2 aastat ei ületa 60%. Anamneesiga insuliinumaga patsiendid on endokrinoloogil ja neuroloogil ambulatoorse kontol.