Ksantomatoos

Катататаза

Ksantomatoos on vahetushaigus , mille naha pinnal ja mõnel muul kudedel moodustuvad lipiidide hoiused, peamiselt kolesterool ja kolestanool (ksantoomid). Selle seisundi sümptomiteks on kollakad, valutumatud laigud ja näo naha kasvaded, alumised silmalauad (ksantilasmid), jäsemed ja pagasiruumid, millel pole põletikunähte. Ksantomatoosi diagnoosimine põhineb naha uurimise tulemustel, samuti lipiidide metabolismi põhinäitajate (kolesterooli ja lipoproteiinide taseme veres) uurimisel. Ravi jaguneb üldiseks — lipiidivahetuskorrektsiooniks — ja kohalik, kus ksantiit eemaldatakse kirurgiliselt või meditsiinilise kosmeetika abil.

Catatase

Катататаза
Xanthomatosis väljendab mitut ladestumise lipoidi ainete nahas (mõnedel juhtudel — luus on kõvakesta, kõõlused), mis on põhjustatud hüperlipideemia. Üks esimesi uurijaid, kes suutsid seda dermatoloogilist seisundit õigesti kirjeldada ja iseloomustada juba 1835. aastal, oli prantsuse arst P. Raye. xanthelasmatosis nahk on ainult osa ilmingud häiretega lipiidide metabolismi lisaks patsientide võib täheldada ka ksantelasmi, ateroskleroos, lipiidhape sarvkesta kaare ja isegi südamehaiguste poolt põhjustatud lipiidide ladestumise ventiilid. See seisund ei ole tavaline, see võib olla tingitud nii primaarse (geneetilisest) haigusest kui ka rasva metabolismi poolt omandatud häiretest. Mõnel juhul on ksantomatoos tingitud vanusega seotud muutustest.

Ksantomatoosi põhjused

Peamine põhjus xanthomatosis on lipiidide metabolismi tekkega Hüperlipeemia — seisund, mille kogus verd erinevates lipoproteiinifraktsioonid suurenes järsult. Sellised muutused võivad olla erinevad — näiteks on rasvade metabolismi primaarse häire viis erinevat sorti. Üks neist on põhjustatud häireid teatud taseme transport rasvu ja kolesterooli organismis, kuid nad kõik on umbes sama tulemuse — triglütseriidid ja kolesterool kujul lipoproteiinide algab koguneda vere, muutes oma Teoloogilised omadused. Selle tulemusena komplitseeritud protsesside lipiidid hakkavad tungima rakkudesse ja rakkudevahelise ruumi kudedega nahk ja kõõlused, klastrite seal on visuaalselt defineeritakse ksantoome.

Lisaks primaarse või pärilikud lipiidide metabolismi, põhjustades hüperlipideemia ja xanthomatosis, seal omandatakse asjaoludena suurendades triglütseriidide ja kolesterooli sisaldust veres. Nendeks diabeet, kõrge Rasvakoguse toiduainest, hüpotüreoidismi, kõhunäärmepõletik (pankreatiit), maksahaigus (raske hepatiit, tsirroos). Mõnel juhul esineb ksantomatoosi kujunemisega seotud hüperlipideemia vanas eas osana seniilsetest muutustest organismis. Reeglina on sekundaarsed või omandatud ksantomatoosivormid eakatel ja eakatel inimestel sagedamini esinevad, kuid esmane võib areneda nii lastel kui ka täiskasvanutel. Lipiidide sadestumise patogeneesis sekundaarse hüperlipideemiaga nahal ei ole iseloomulikke erinevusi.

Loe samuti  Krooniline tonsilliit

Ksantomatoosi klassifikatsioon ja sümptomid

Selles seisundis olevad ksantomad võivad olla erineva väljanägemisega, mis sõltub suuresti ksantomatoosi tekkimist põhjustavatest põhjustest. Seega eristuvad erupantilised ksantoomid, mille esmakordselt on punane ja seejärel kollakas värv, kuid karmiinvärve hoitakse nende ümber pikka aega. Neil on selged piirid ja poolkera kuju. Tuberkuloosiga ksantoomid on iseloomustatud sümmeetrilise kujuga, neil on kollane või pruun värv ja võivad ulatuda suhteliselt suured — kuni 2-3 sentimeetrit. Mõnda tüüpi ksantomatoosiga avastatud tasapinnalised ksantoomid on kollase värvusega plaastrid või laigud, mis on käte palmipindadel üsna sagedased. Mõnedel juhtudel on mõnel juhul isoleeritud kõõluste ksantoomid ja ksantilasmid — silmalau rasva sade.

Sellise seisundi klassifitseerimine ksantomatoosiks on lahutamatult seotud lipiidide ainevahetuse häirete sortidega. Selliste häirete tüüp sõltub naha ja teiste kudede lipiidide moodustumisest, nende arengu vanusest, kliinilisest arengust ja paljudest muudest teguritest. Kõik ksantomatoosiga seotud hüperlipideemia põhjused jagunevad kahte rühma — esmane ja sekundaarne. Esmane, omakorda on jagatud viieks sorti, mida iseloomustavad lipiidide ainevahetuse erinevate seoste patoloogiad:

  1. Esimene tüüp — veres on triglütseriidide ja külomikronite kõrge tase. Xanthelasmatosis sellises olekus on esindatud lööbelise ksantoome mis võib levida üle kogu keha, kuid nende ülekaalus lokaliseerimine — tuharad ja fleksor pind küünarnukid ja põlved. Selle haigusvormi eripära on lipiidide ladestumise spontaanne kadumine nahal, vähendades triglütseriidide taset. Seda tüüpi ksantomatoos mõjutab enim lastel.
  2. Teist tüüpi hüperlipideemiat diagnoositakse väga väikese tihedusega lipoproteiinide ja kolesterooli taseme samaaegse suurenemisega. Selle ksantomatoosiga on peamiselt iseloomulikud kõõluse ksantoomid, mille suurus on paar millimeeter kuni 3-4 sentimeetrit, kuid lipiidide naha ladestamine on lamedad või mugulad. Enamasti on seda tüüpi haigus vanematele kui 20-aastastele inimestele.
  3. Kolmas tüüp — sellega veres esineb lipoproteiinide (beeta-lipoproteiinide) ebanormaalsed vormid ning triglütseriidide ja kolesterooli kõrge tase. Xanthelasmatosis selles hüperlipideemia iseloomustab arengu korter ksantoome kätel ja Ülajäsemed, väga harva kõõluse ja purse lipiidide kuhjumist. Seda saab diagnoosida üle 30-aastastel isikutel.
  4. Neljandat tüüpi hüperlipideemiat iseloomustab väga kõrge triglütseriidide ja väga madala tihedusega lipoproteiinide tase normaalse kolesterooli sisalduse taustal. Sellega areneb ksantomatoos erineva lokaliseerumisega eruptiivsete ja tuberoossete ksantoomide kujul. Nahakujude ilmingute vanus on 30-40 aastat.
  5. Viiendat tüüpi diagnoositakse kõrgete külomikronite ja väga madala tihedusega lipoproteiinidega ning triglütseriidide suure kontsentratsiooniga. Iseloomulik on see tingimus kliinilist kulgu xanthelasmatosis — mitu lööbeline ksantoome taustal hepatosplenomegaalia, südamehaigused ja hääldatakse ateroskleroosi pärgarterite.
Loe samuti  Nisu keetmine

Seega, kui põhjus xanthelasmatosis teostada algkujul hüperlipideemia, siis milline kahjustuste, patsiendi vanusest ja muud sümptomid võivad Ligikaudselt tüübi. Kahjuks pole lipiidide ainevahetuse sekundaarset häiret silmas pidades selge seos. Kusjuures ajal xanthomatosis see sõltub haiguse tõsidusest Rasvaainevahetuse ja reaktsioonivõime — võib tunduda ainsa ksantoome väiksuse ja mitmekordne Fat rasvataolised aine kogu organismis läbimõõduga 3-4 sentimeetrit. Juhul sekundaarse xanthelasmatosis kliinilise pildi haiguse sümptomeid patoloogiat lisatakse alati, mis põhjustas rike rasvade ainevahetust (diabeet, maksatsirroos, ja teised).

Ksantomatoosi diagnoosimine

Tavaliselt dermatoloogias ei ole sellise seisundi diagnoos nagu ksantomatoos eriti raske. Selleks kasutage patsiendi naha uurimise meetodit, biokeemiliste vereanalüüside või lipiidogrammide test, vaidlusalustel juhtudel võib histoloogiliseks uuringuks biopsia ksantomi. Kui dermatoloog uurib, ilmnevad mitmesugused moodustused, suurus ja lokaliseerumine kollasest pruunist, mis võivad olla ümbritsetud karmiinpunasena või muutmata nahaga. Need on valutu ja ei põhjusta patsiendile mingit muret, välja arvatud esteetiline defekt. Sageli pöörab tähelepanu patsiendi rasvumisele või vastupidi — liigsele kõhule (1. tüüpi diabeediga).

Lipidogramm näitab vere lipiidide erinevate fraktsioonide — väga madala tihedusega lipoproteiinide, külomikronide, kolesterooli või triglütseriidide — kõrget taset. Aterogeensuse indeksi väärtus suureneb, mis näitab lipoproteiinide kahjulike fraktsioonide ülekaalu patsiendi veres. Hüperlipideemia kombinatsioon ja ksantomi olemasolu nahale näitavad juba selgelt patsiendi ksantomatoosi kasu. Kui kahjustuste kudede histoloogilist uurimist määrab suur hulk vahtrakke, mille domineeriv lokaliseerimine veresoonte ümber. Kui Sudaan-3 värvus muutub, muutuvad nende rakulised söödad oranžiks, mis näitab nende lipiidide olemust. Ksantomatoosiga rasvataoliste ainete kogunemise epidermis on vähe muutunud, mõnikord esineb kerge hüperkeratoos.

Ksantomatoosi ravi ja prognoos

Ksantomatoosi üldine ravi vähendatakse lipoidi komponentide taseme langus veres ja rasvade ainevahetuse normaliseerumine. Selleks kasutage nii madala lipiidisisaldusega toitu kui ka spetsiaalseid aterosklerootilisi ravimeid — näiteks atorvastatiini. Nendel juhtudel, kui hüperlipideemia põhjustab teine ​​haigus, on vaja alustada ravi — näiteks hüpotüreoidismi, hepatiidi, eliminatsiooni diabeedi raviks. Mõningatel juhtudel, eriti noorematel patsientidel, ja kui xanthelasmatosis avaldub lööbeline ksantoome pärast normaliseerida lipiidide taset veres naha ilminguid haigus võib kaduda oma. Muudel juhtudel tuleb ksantoom eemaldada kirurgiliste tehnikate, krüodestruktuuri, laserkoorteerimise või elektrokoagulatsiooni abil.

Loe samuti  Rindade asümmeetria

Xanthelasmatosis prognoosiga sõltub põhjuste hüperlipideemia, sest mõned selle vormides võib avalduda mitte ainult nahasümptomite, kuid südamehaigused, ateroskleroosi, südame ja aju veresoontes, hepatomegaaliat. Ainult ksantoomid ei ohusta patsiendi elu ja võivad tekitada ainult kosmeetilisi ebameeldivusi. Prognoos taastamise ja kõrvaldada xanthelasmatosis mõnel juhul soodne — säilitades optimaalse taseme Vere lipiidide uue haridus ei ilmu, ja saate eemaldada juba moodustunud iluravi meetodeid. Siiski, kui erinevatel põhjustel esineb hüperlipideemia uuesti, siis on haiguse retsidiiv võimalik.