Liposarkoom

Liposarkoom

Liposarkoom on pahaloomuline rasvkoe tuumor. See võib mõjutada kehaosa kehaosast, kuid see paikneb sagedamini alajäseme proksimaalsetes osades, retroperitoneaalses koes või õla piirkonnas. See on ebaühtlase tihedusega ebakorrapärase kujuga ühekordne sõlm. Kui luud kasvavad ja närvid pigistatakse, põhjustab see tugevat valu. Võib põhjustada tromboosi, parereesi, paralüüsi, turset ja jäseme isheemiat. Ebasoodsates olukordades esineb palavik, väsimus, aneemia ja üldise mürgistuse sümptomid. Diagnoos tehakse uuringute, MRI, biopsia ja teiste uuringute põhjal. Ravi — kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi.

Liposarkoom

Liposarkoom
Liposarkoom on mesenhümaalsete kasvajate rühma kuuluv pahaloomuline kasvaja. See areneb lipoblastidest (noored rasvarakud), mis asuvad tavaliselt lihasevahelises ruumis, harvemini — nahaaluse rasvkoes. Liposarkoom on teine ​​kõige sagedasem pahaloomuline kasvaja pehmete kudede pärast fibrosarkoomi. Lapsed on väga harva diagnoositud. Arengu sagedus suureneb vanusega ja jõuab maksimaalselt 50-60 aastani. Naisi kannatavad vähem kui mehed. Endeemiline puudus.

Pahaloomulised kasvajad erinevad sõltuvalt liposarkoomide diferentseerumisastmest. Väga diferentseeritud kasvajad kasvavad aeglaselt ja voolavad suhteliselt soodsalt. Liposarkoomide madala diferentseeritud vormide puhul on iseloomulik kiire kasv, hematogeenne (35-40% juhtudest) ja lümfogeenne (6-9% juhtudest) metastaasid. Udu esineb 45-75% patsientidest. Ravi viib läbi onkoloogia, ortopeediumi, neuroloogia ja fleboloogia spetsialistid.

Liposarkoomi põhjused

Haiguse etioloogia pole veel täielikult arusaadav. On kindlaks tehtud, et liposarkoom võib tekkida liposoomast, kuid sellised juhtumid on väga haruldased. Mõnikord ilmnevad neurofibre’i lähedal rasvkoe pahaloomulised kasvajad, mis näitab teatud seost liposarkoomi ja neurofibromatoosi vahel. Paljud teadlased riskifaktoritest näitavad mehaanilist traumat, kokkupuudet või kokkupuudet kantserogeensete ainetega.

Liposarkoom on ühekordne sõlme või hajuv infiltraat ebakorrapärase kujuga. See esineb tihtipeale vahepealses ruumis, vähem moodustub subkutaanse rasvkoes. Tavaliselt asub alajäseme proksimaalsetes osades. Retroperitoneaalset ruumi liposarkoomid levimuselt teisele kohale, kõhupiirkonna kasvajad, sääreluu piirkond ja põlveliiged on veelgi kahanevas järjekorras. Väga harva mõjutatud on rinnanääre, pea, kael, spermatomaali pindala, jalad, käed ja suur labia. Reeglina on neoplasm üksik, harvem on mitmesugused liposarkoomid.

Loe samuti  Käe kõõluse kahjustus

Kasvaja pind on kollakas või valge halli värvusega. Lõikel on nähtav halli-roosa poolläbipaistvad kuded, mille iseloomulikud alad on «kalaliha». Liposarkoomide mikroskoopilises uuringus leiti nii täiskasvanud rasvarakke kui ka atüüpilisi lipoblaste stellaadi- või spindlilaadsete tuumadega. Rakuline tsütoplasma sisaldab rasva lisandeid, mis ilmnevad Sudani värvimise korral.

Liposarkoomi klassifikatsioon

Võttes arvesse struktuurseid omadusi ja kliinilist kulgu, eristatakse järgmisi liposarkoomi tüüpe:

  • Väga diferentseeritud liposarkoom . See erineb aeglase kasvu poolest. Ei metastaaks. See sarnaneb struktuuriga lipoga.
  • Skleroseeriv väga diferentseeritud liposarkoom . See koosneb küpsetest rasvrakkudest, mida eraldavad kiulised kihid, kus asuvad ebatüüpilised rakud.
  • Põletikuline, väga diferentseeritud liposarkoom . See sarnaneb ühega varem esinevatest kasvajate tüüpidest, kuid erineb nendest märgatavalt lümfoplasmotsüütilise infiltratsiooni juuresolekul.
  • MIXOID LIPOSARCOM . Sageli korduvad, ei ole metastaasidele altid. Sisaldab küpsed rasvrakud, ümmargused ja fusiformsed lipoblastid. On paljude väikeste laevadega silma limaskesta. Mõnikord tuvastatakse tuumori kudedes piirkond, kus rakkude diferentseerumine on madalam, mida peetakse prognostiliselt ebasoodsaks variandiks.
  • Ringikujuline liposarkoom . See on mükoidi tuumori madala asetusega variant. Kasvaja mikroskoopilise uurimisega identifitseeritakse esialgsete ümarate rakkude alad. Laevade arv sellistes piirkondades on väiksem kui piirkondades, kus rakkude diferentseerumine on kõrge.
  • Pleomorfne liposarkoom . Sisaldab hiiglaslikke pleomorfseid lipoblaste ja väikest arvu väikseid spindlikujulisi või ümaraid lipoblaste.
  • Eristamata liposarkoom . See koosneb piirkonnadest, kus on kõrge diferentseeritus ja madala kvaliteediga rakkude alad, mis sarnanevad pleomorfaalse fibrosarkoomi või pahaloomulise kiuduva histiotsüütiga.

Liposarkoomi sümptomid

Väga diferentseeritud liposarkoomid esinevad tavaliselt asümptomaatiliselt ja muutuvad juhuslikuks avastuseks, kui teiste haiguste ja vigastuste tõttu esineb lokaalne deformatsioon või eksam. Madala asümmeetrilise liposarkoomide algfaasis on iseloomulik ka asümptomaatiline vool. Tulevikus määravad kliinilised ilmingud läheduses asuvate anatoomiliste struktuuride kahjustused. Kui närvid on kokku surutud, tekivad intensiivsed valud, on võimalik tundlikkuse häired, paresis ja halvatus.

Loe samuti  Tüükad

Vaskulaarne rõhk on keeruline turse ja jäseme alatoitumus. Venoossetest tüvedest surudes võib tekkida flebiit ja süvaveenide tromboos. Arteriaalse tihendamisega täheldatakse jäseme isheemiat. Liposarkoomiga luude lüük on väga haruldane, millega kaasneb valu sündroom. Protsessi edenedes on üldine joobeseisund, palavik, ammendumine ja aneemia sümptomid. Mõnel juhul muutub liposarkoom metastaaks kopsudesse, maksa, neerudesse, südamesse, munasarjadesse ja luuüdisse. Metastaasid lümfisõlmedes on väga haruldased.

Kui palpatsioon on määratletud, on pehme elastse või tiheda ebaregulaarse kuju kasvaja ebaühtlate kontuuridega. Sõlme läbimõõt võib ulatuda 20 sentimeetrini. Mõnedel neoplasmidel on lobed struktuur. Liposarkoomi esialgsetes staadiumides nihkub põikisuunas, luu idanemisega muutub sõlme muutumatuks. Tavaliselt on kasvaja ümbritsevatest kudedest selgelt piiritletud, mis koos ekspansiivse kasvu tekitab healoomulise kasvaja mulje. Sellisel juhul levib liposarkoom läbi lihaste vahel.

Liposarkoomi diagnoosimine

Diagnoos tehakse anamneesis, kaebuste, väliste uuringute andmete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal. Mõjutatud segmendi MRI viiakse läbi biopsia, millele järgneb proovi histoloogiline uurimine. Metastaasid välistamiseks suunatakse liposarkoomi patsient siseelundite ultraheli, rindkeres rindkere, röntgenograafia ja jäseme luude skaneerimiseks. Kui suured anumad on kahjustatud, viiakse läbi angiograafia.

Lõplik diagnoos tehakse, võttes arvesse morfoloogilise uuringu tulemusi. Liposarkoom diferentseerida lipoom, rhabdomyomas, intramuskulaarselt müksoomi, müksoidse chondrosarcoma, müksoidse pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, pleomorphic pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, lümfoom, neuroblastoom, Ewingi sarkoom vnekostnoy, ovsyanokletochnym vähi ja mõned muud pahaloomulised kasvajad pehmete kudede.

Ravi ja prognoos liposarkoomiga

Ravi on kirurgiline. Tehke ulatuslik väljaheide kasvajast ümbritsevate muutumatute kudedega. Liposarkoom eemaldatakse koos lihaste rühma, mille vahel kasvab uus kasv. Kui kasvaja on halvasti piiratud ümbritsevatest kudedest ja levib läbi lihaste vahel, tehakse jäseme amputatsioon või eksartikuleerumine. Pärast operatsiooniperioodi on ette nähtud kiiritusravi. Lisaks kasutatakse radioteraapiat kaugemate metastaaside ja kohalike retsidiivide raviks. Kiirelt kasvavatel liposarkoomidel ja metastaatilistel kasvajatel täiendatakse kirurgiat ja kiiritusravi kemoteraapiaga.

Loe samuti  Postperikardiototoomi sündroom

45-75% patsientidest avastatakse kohalikke ägenemisi. Korduvuse tõenäosus määratakse liposarkoomi lokaliseerimise ja tüübi järgi. Väga diferentseeritud nahaaluse rasvkoe kasvajad ei kordu. Sarnaste neoplasmide paigutamisel vahepealsetesse ruumidesse esineb 29% -l juhtudest retsidiivide esinemissagedus, kusjuures retroperitoneaalset tselluloos lokaliseerub 37% -l juhtudest. Vähem sagedane kordumine on täheldatud myxoid liposarkoomidega. Enamikul juhtudel on resistentsed tuumorid primaarsete kasvajatega võrreldes vähem diferentseeritud.

Kaug-asukoht tuvastatakse 15-45% juhtudest. Kõige tavalisemad metastaasid on ümmargused tsüklilised liposarkoomid, seejärel vähenevad, pleomorfsed, mükoosid ja väga diferentseerunud liposarkoomid. Oodatav eluiga sõltub kasvaja tüübist ja paiknemisest. Kõige soodsamad on mükoosid ja väga diferentseeritud liposarkoomid. Selliste tuumorite viieaastane elulemus on vahemikus 45-65%. Täielik taastumine on täheldatud 30-40% juhtudest. Lastel on prognoos soodsam, lastel on viie aasta elulemus liposarkoomiga 80-90%.