Moya-moya tõbi

Moya-moya tõbi

Moya-moya tõbi on haruldane vaskulaarhaigus, mis on intrakraniaalsete ajuarterite aeglaselt progresseeruv stenoos, millega kaasnevad möödaviikte tagatised. Kroonilise ajuisheemia, TIA, subaraknoidse hemorraagia, isheemiliste ja hemorraagiliste insultide kliiniliselt väljendunud sümptomid. Diagnoosi tegemisel peamised neist on ajuarteri angiograafia andmed. Pealegi, EEG, aju MRI / KT skaneerimine, oftalmoskoopia. Ravi võib olla konservatiivne, kuid kõige efektiivsem on ülekaalulise mikroanastomoosi toimimine.

Moya-moya tõbi

Moya-moya tõbi
Moya-moya tõbi on haruldane ajuveresoonkonna ataksia, mida üksikasjalikult kirjeldavad Jaapani arstid Kudo ja Takeuchi. Kuni 1962. aastani peeti seda ainult Jaapani jaoks iseloomulikuks, siis hakkasid levimust levitama hakanud. Sageli esineb aasialaistel moya-moya haigus. Jaapanis levimus on 3,5 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta, USA-s — mitte rohkem kui 1 juhtumil ühe miljoni kohta. Venemaal on kirjeldatud umbes 30 juhtumit, kuid mitte kõik need ei vasta moya-moya haiguse kriteeriumidele.

Selle meeldejääv nimi oli iseloomulik angiograafiline pilt. Praktilises neuroloogias kasutas seda terminit 1967. aastal Suzuki ja Takaku. Jaapani tõlkes tähendab see «sigaret suitsu». Moya-moya tõbi võib ilmneda kahes vanuseperioodis: kuni 10-aastane (keskmiselt 5 aastat) ja intervalliga 30-40 aastat. Naised haigeid umbes 1,5-2 korda sagedamini kui mehed.

Moya-Moya tõve põhjused

Haiguse alus on sisemise unearteri intrakraniaalse osa, keskmise ja eesmise ajukoe arterite eraldi piirkondade järkjärguline suurenemine. Morfoloogilised muutused tuvastatud mõjutatud segmentides unearteri ja ringi Willis, mida iseloomustab see sisekesta fibroos ja selle jätku hõrenemine vahekihiks veresoone seina. Selle tulemusena moodustub stenoos või vaskulaarne oklusioon. Protsessiga kaasneb ka ajukelme vaskulaarsete anastomooside võrgustiku väljatöötamine, mis pakuvad aju alternatiivset verevarustust. Aja jooksul on sisemised unearterid täielikult hõõrdunud, aju verevarustus esineb ainult välistest arteritest ja kopsuarteritest tekkivate tagajärgede tõttu.

Loe samuti  Liiga tugevad üldised tegevused

Need tegurid jäävad ebaselgeks. On tehtud ettepanek, et ajuveresoonte anomaalid on geneetiliselt määratud. Aastal 1999 Selle patoloogiaga 16 perekonna DNA analüüs viidi läbi, mis näitas geenimutatsiooni esinemist locus 3p26-p24.2. Kuid praktikas on enamikul patsientidel haiguse juhuslik iseloom. Teisest küljest, angiograafia järgi on diagnoositud suur hulk perekonna subkliinilisi (latentseid) vorme.

Vastavalt teisele hüpoteesile, Moya-moya haiguseks on mittespetsiifilised arteriit tulenevad autoimmuunsuse ja põletikuliste protsesside käivitunud. Mõningate hinnangute kohaselt umbes 70% juhtudest on seos ajaloo sinusiit, kroonilise kurgumandlite, kõrvapõletik. Lisaks kirjanduses kirjeldatakse kombinatsiooni moya-moya haiguse mitmete teiste haiguste korral: köberskleroosi neurofibromatoosiga Recklinghauseni, sirprakuline aneemia, Hirschsprung tõbi, leptospiroosi, Marfani sündroom, Apert sündroom, koljutrauma.

Moya-moya haiguse sümptomid

Kliinilised manifestatsioonid on seotud kahe patogeense mehhanismiga: progresseeruv krooniline ajuisheemia ja laienenud ja hõrenenud kõrvalaurude hemorraagia. Reeglina on lastel rohkem väljendunud isheemiline mehhanism ja täiskasvanutel hemorraagiline.

Lapsepõlves moya-moya tõbi süveneb lühiajaliste isheemiliste atakkidega. Isheemilise paroksüstiga võib kaasneda mööduv kõnehäire (düsartria, motoorne afaasia), hemiparees või ainult ühe jäseme nõrkus, sensoorne häire, nägemise halvenemine. Iseloomulikud pareside ilmnemine ühel või teisel keha küljel. Võimalikud epikäidised, mis põhjustavad oligofreenia tekkimist.

Täiskasvanutel esineb sageli perioodilisi või püsivaid peavalusid, mõnikord simuleerides migreeni. Neid võib kaasa tuua kõrva müra. Mõned patsiendid kurdavad jäsemete tuimus. Enamikul patsientidest tekib subaraknoidne hemorraagia. Kliiniline pilt ja neuroloogilise seisundi andmed ei ole spetsiifilised. Neuroloogiline uuring võib esile tuua nasolabiaalsete voldikute asümmeetria, mono- või hemitipi püramiidi puudulikkuse, kergete koordinatsioonihäirete, nüstagmide jne

Haiguse oht seisneb selle peamises komplikatsioonis — tserebraalse tsirkulatsiooni ägeda häire, mis võib toimuda isheemilise insuldi või hemorraagilise insuldi tüübina. Lööve võib esineda korduvalt, viia puuduliku neuroloogilise defitsiidi ja surma.

Loe samuti  Menopaus Keratoodermia

Moya-Moya haiguse diagnoosimine

Patsientide ajaloos võivad olla nähud ONMC varasemate episoodide kohta. Kuid anamneesi ja kliinilise pildi põhjal ei suuda neuroloog diagnoosi luua. Vajab lisauurimine ja difdiagnostiki peaaju ateroskleroos, vaskuliit, arteriovenoossesse väärarenguid, tromboos, auraga ja muu intratserebraalsed kasvajat. Patoloogiad.

Nägemistomeetriga, perimeetri ja põhjaanalüüsi uurimine on läbi viidud silmaarsti nõupidamisega. Visuaalse nägemiskaotuse kaotus, hemiaopsia ja muud kõrvalekalded on diagnoositud. Silma päeval, silmaarstiga, on visualiseeritud retinovaskulaarsed muutused ja nägemisnärvi ketta laienemine. EEG-registrid moya-moya tõve patognomooniks: pärast hüperventilatsiooni 20-60 sekundi jooksul on fikseeritud aeglase suure amplituudi lainete teine ​​faas (nn re-ülesehitamise nähtus). Selle nähtuse eripära tõttu saab EEG-d kasutada diagnoosi sõelumismeetodiks.

Paljudel patsientidel visualiseerib aju CT ajutist väikest ala tihedust. MRI võimaldab neid kontrollida kui fokaalseid müokardiinfarkte. REG näitab peaaju verevoolu vähenemist. Peamised veresooned UZDG määravad sisemise unearteri oklusiooni. Diagnoosimise kullastandard on angiograafia. Diagnoosi kinnitamine on angiograafilise pildi «sigaretis vabanenud suitsukomplektist» aju põhjal. Vastavalt angiograafia on 6 haigusetappe: osalise kitsenemise distaalse osa sisemise unearteri kuni selle absoluutset kadumist. Praegu on röntgenkontrastsete tserebraalse angiograafia alternatiiviks veresoonte CT ja tserebraalsete veresoonte magnetresonants. Need meetodid on täpsemad ja vähem invasiivsed.

Moya-Moya tõve ravi ja prognoos

Konservatiivne ravi hõlmab vaskulaarse (vinpotsetiin, nitsergoliin, nifedipiini) ja neurometabolic (gamma-aminovõihape, püritinool piratsetaam, hopantenic hape) ravis. See võib parandada kliinilist olukorda, kuid see ei saa peatada haiguse progresseerumist. Põhjalikum ravimeetodit kirurgia moodustamaks luminaalses stendi veavad verel mööduda stenootiliste arterites. Seda on võimalik teostada otsese õmblemisse meetodil sundi mahutite ja kaudselt, kusjuures luminaalses stendi avaldatud aju pinnale. Otsese meetodi piisav verevarustus tasandil saavutatakse kohe kaudse — selle arenguks on vaja 6 kuud. kuni üks aasta. Kogemused on näidanud otsest mööduva operatsiooni efektiivsust. Isheemilised episoodid pärast selle rakendamist leiti ainult 10% -l patsientidest, kuid kaudse manööverdamise järel on neid märgitud 56% juhtudest. Seetõttu on ravi standardiks superintrakraanse anastomoosi tehnika.

Loe samuti  Diastema

Prognoos koos õigeaegse kirurgilise raviga on enamasti soodne. Operatsiooni keskmine efektiivsus on hinnanguliselt 84%. Ravi tõhusus ja angiograafiline staadium on otseselt seotud. Soodsates juhtudel täheldatakse kohe pärast ravi kliiniliste ilmingute olulist regressiooni. Ilma ravita põhjustab aju hemodünaamika suurenev halvenemine progresseeruvat neuroloogilist defitsiiti, hemorraagiliste ja isheemiliste insultide tekkimist. Täiskasvanute hulgas on suremus 10%, laste seas 4,3%.