Neerude amüloidoos

Neerude amüloidoos

Neerude amüloidoosis — ilming süsteemne amüloidoos iseloomustab häiringu süsivesikuteainevahetuse valku ja ekstratsellulaarse amüloidi ladestumine neeru koes — valgu-polüsahhariid kompleksühendi, mis viib elundi häire. Neerude amüloidoosis esineb tekkega nefrootiline sündroom (proteinuuria, turse, hüpo- ja Dysproteinemia, hüperkolesteroleemia) ning ravitulemused krooniline neerupuudulikkus. Neeru-amüloidoosi diagnoosimine hõlmab uriini, vere ja koprogrammide uurimist; neeru ultraheli ja biopsia. Neeru-amüloidoosiga määratakse dieet, viiakse läbi ravimite ravi ja primaarhaiguste korrigeerimine; rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks hemodialüüs ja neeru siirdamine.

Neerude amüloidoos

Neerude amüloidoos
Uroloogia neeru- amüloidoosis (amüloidi degeneratsioon, amüloidi nefroosist) kohta 1-2,8% ulatuses neeruhaigused. neeru- amüloidoosis on kõige levinum ilming süsteemne amüloidoos, milles rakuvälises ruumis mitmesuguste organite kuhjub eelkõige glükoproteiin aine — amüloidi mõjutavad nende funktsiooni. Neerude amüloidoosis koos glomerulonefriit on üheks peamiseks põhjuseks nefrootiline sündroom.

Neerude amüloidoosi vormide klassifikatsioon

Vastavalt etiopathogenic mehhanismid on viie neeruhaiguste vormide amüloidoosis: idiopaatiline, perekondlik, omandatud, seniilse, kasvaja lokaalne. Neerude primaarse (idiopaatilise) amüloidoosiga põhjustavad põhjused ja mehhanismid teadmata. Perekondlik (pärilik) vormi tõttu geenidefektist organismis moodustumist fibrillaarsed valgud. Teisene (omandatud) neerupuudulikkusega amüloidoosis areneb immunoloogilised häired (krooniline infektsioon, reumaatilised haigused, pahaloomulised kasvajad ja muu taoline. D.). Seniilse amüloidoosi südames peitub valgu ainevahetuse tahtmatu muutus. Neerude lokaalse kasvaja amüloidoosi olemus on ebaselge.

Olenevalt sisalduv amüloidfibrilli valgu erinevad vormid amüloidoosis ( «A») saab määratud järgmisi lühendeid: AA-tüüpi (sekundaarne, mis sisalduvad seerumamüloidiga a-globuliini); AL-tüüpi (idiopaatiline, amüloid-kerge ahelas Ig); ATTR-tüüp (perekond, seniil, amüloid-valgu transtüretiin); A2M tüüp. (Dialüüsi; amüloidsetes — β2-mikroglobuliini) ja muu idiopaatiline, perekondlik ja seniilse amüloidoosis kasvaja lokaalne vormid eraldatakse eraldi haiguse üksused. Neeru sekundaarne amüloidoos peetakse haiguse tüsistusena.

Loe samuti  Pappataci palavik

Arvestades valitsevate hävitamine elundi ja arendada oma ebaõnnestumist eraldati nefropatichesky (neeru- amüloidoosis) epinefropatichesky neuropaatiliste gepatopatichesky, ENTEROPAATILISED, kardiopatichesky, pankrease, segatud ja üldistatud teostuste amüloidoosis. Hoolimata vormist ja tüüp amüloidoosis leiab aset nihe struktuurielemendid konkreetsesse koesse amüloidi aine, vähendamise ja lõpuks kaotuse vastavas organis funktsiooni. Süsteemne (üldistatud) AL Amüloidoosi, AA-, ATTR-, A2M amüloidooside; lokaalsele — neerude, atria, pankrease saarerakkude, ajukelme jne amüloidoos.

Neerude amüloidoosi põhjused

Neeru idiopaatilise amüloidoosi etioloogia on enamikul juhtudel teadmata; mõnikord haigus areneb koos hulgimüeloomiga. Lisaks neerud esmane amüloidoosis võib mõjutada keeles, naha, kilpnäärme, kopse, sooled, põrn, süda.

Teisene amüloidoosis seostatakse tavaliselt kroonilisi infektsioone (süüfilis, tuberkuloos), mädane hävitava protsessid (brohoektaticheskoy tõbi, empyema, osteomüeliit, pikaleveninud bakteriaalne endokardiit), süsteemsed haigused (reumatoidartriit, psoriaatiline artriit, Bechterew tõbi), soolehaiguste (haavandiline koliit, Crohni tõbi), kasvajad (Hodgkini tõbi, meningioom, neerukasvajate) ja teised. Teisene amüloidoosis mõjutab neerud, veresooned, lümfisõlmed, maksa ja teised. organiseerivat meid.

Neerude dialüüsitud amüloidoos põhjustab pikaajalist hemodialüüsi. Pere pärilik amüloidoos esineb sagedaste haigustega, sageli Vahemere piirkonna riikides (eriti portugali keeles). Staric amüloidoosi peetakse vananemise märgiks, mis esineb 80 aasta pärast 80% -l inimesel. Kohalik vorme võib amüloidoosi põhjustatud endokriinsüsteemi kasvajate, Alzheimeri tõbi, 2. tüüpi diabeedi ja teised. Põhjused.

Seas teooriad patogeneesis neeru- amüloidoosis arutleb immunoloogilise mutatsioon hüpoteesi ja kohaliku rakulise sünteesi hüpoteesi. Neerude amüloidoosis iseloomustab rakuvälise ladestumist neerukude, eelistatavalt päsmakestest, amüloidi — spetsiifilised glükoproteiin, mis sisaldavad suurel lahustumatu fibrillaarne valke.

Neeru amüloidoosi sümptomid

Neeru-amüloidoosi korral kombineeritakse neeru- ja ekstrarenaalsed manifestatsioonid, mis määravad haigusmustri polümorfismi. Neerude amüloidoosi käigus eristatakse neli etappi (latentne, proteinuuria, nefrootiline, asoteemiline), millel on iseloomulik kliiniline sümptomatoloogia.

Varjatud etapis, vaatamata amüloidne neerude esinemisele, ei esine amüloidoosi kliinilisi ilminguid. Selles perioodis esineb esmase haiguse sümptomaatika (infektsioonid, pankreased protsessid, reumaatilised haigused jne). Varjatud periood võib kesta kuni 3-5 aastat.

Loe samuti  Nägemisnärvi mürgine kahjustus

Proteinuuria (albūinuria) staadiumis suureneb valgu sisaldus uriinis, mikrohematuuria, leukotsütriat ja ESR-i suurenemine. Närvide, lümfosfaasi ja hüperemeemia skleroos ja atroofia tagajärjel suurenevad neerud, muutuvad tihedaks, omandavad matt halli-roosa värvi.

Nefrootilisi (edematous) etapil iseloomustab skleroos ja tserebraalamüloidoosi neeru kiht ja järelikult arengut nefrootiline sündroom iseloomulike tunnustega TETRAD — massiivsed proteinuuria, hüperkolesteroleemia, hypoproteinemia, turse, vastupidavad diureetikum. Võib esineda arteriaalne hüpertensioon, kuid sagedamini BP on normaalne või alandatud. Tihtipeale on tegemist hepato- ja splenomegaaliaga.

In azotemicheskoy (terminal, ureemilistest) staadiumis neeruhaiguse armi kokkutõmbunud, tihe peenestada (amüloidi neeru). Azotemiline staadium vastab kroonilise neerupuudulikkuse arengule. Erinevalt glomerulonefriidist püsib neerude amüloidoos püsiv tursed. neeru- võib amüloidoosi keeruliseks tromboosi anuurilistel neeru- veenid ja valu. Selle etapi tulemused on tihti asoteemilise ureemiaga patsiendi surm.

Neerude amüloidoosis süsteemne ilmingud võivad olla pearinglus, nõrkus, hingeldus, arütmia, aneemia ja teised. Juhul soole amüloidoosis ühinemist arendab püsiv kõhulahtisus.

Neeru-amüloidoosi diagnoosimine

Varasel prekliinilisel perioodil on väga raske diagnoosida neerude amüloidoosi. Selles etapis eelistatakse laboratoorseid meetodeid — uriini ja veri uurimist. In uriinianalüüs varase see tähistas proteinuuria, mis kipub ühtlases tõus, leukotsütuuriaga (puudumisel püelonefriit), mikroskoopilised hematuuria, silinduuria.

Vere biokeemilistele näitajatele erineb hüpoalbumineemia, hüperglobulineemia, hüperkolesteroleemia, alkaalse fosfataasi ja hüperbili, elektrolüütide tasakaalu (hüponatreemia ja hüpokaltseemia), suurenenud fibrinogeeni ja b-lipoproteiinide. Vere-leukotsütoosi üldise analüüsi, aneemia, ESR-i suurenemise. Kui coprogram sageli õppida paljastas väljendunud astme steatorröa ( «õline väljaheide») looja (märkimisväärseid sisu väljaheitega lihaskiudude), amilorei (kohalolekut väljaheidetest suurel hulgal tärklist).

Seoses ekspresseeritud ainevahetushäiretega elektrokardiogrammis neerude amüloidoosis võib registreerida arütmiat ja juhtivushäireid; koos EchoCG-ga — kardiomüopaatia ja diastoolne düsfunktsioon. Kõhuõõne ultraheli näitab põrna ja maksa suurenemist. Seedetrakti kiirgustamisel, söögitoru hüpotensioonil, mao peristaltika nõrgenemisel määratakse bariumumi läbilaskmise läbi soolestiku kiirendus või aeglustumine. Neerude ultraheli puhul on nende laienemine visualiseeritud (suurte rasvapõletike neerud).

Loe samuti  Krooniline enteriit

Usaldusväärne amüloidoosi diagnoosimise meetod on neeru biopsia. Biopsiaproovi morfoloogiline uurimine pärast Kongo punast värvi ja järgneva elektronmikroskoopiaga polariseerunud valguses näitab neerude amüloidoosi iseloomulikku rohelist sära. Amüloidi saab detekteerida veresoonte, tubulaaride, glomerulaatorite käigus. Mõnel juhul rektaalse limaskesta, naha, igemete, maksa biopsia.

Neerude amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosis ravi neeru mängib olulist rolli edukas ravi põhihaiguse. Kui täielik ravi resistentsed esmane patoloogia ja sümptomid sageli taanduda neeru- amüloidoosis. Neerupuudulikkusega patsiendid amüloidoosis nõuab muutust toitumisega: see võtab kaua, 1,5-2 aastat, kasutamise raw maksa (at 80-120 mg / päevas.), Protein liik ja soolad (eriti neeru- ja südamepuudulikkus); suurenenud tarbimise süsivesikuid; toidu rikas vitamiinide (eriti C-vitamiini) ja kaaliumi soolad.

Haigusetekitajatega raviks amüloidoosis neerud on derivaate 4-aminokinoliini (klorokviini), desensitiseerimisel ained (Chloropyramine metasiini difeenhüdramiini), kolhitsiin, unitiol jt. Sümptomaatiline ravi neerupuudulikkusega amüloidoosis seisneb diureetikumid, antihüpertensiivse plasmaülekandega, albumiin ja muu taoline. d. otstarbekus kortikosteroidide kasutamine, tsütotoksilised ravimid on arutatud. Lõppstaadiumis neerupuudulikkusega amüloidoosis nõuda kroonilise neerudialüüsiseadmete või neeru siirdamist.

Neerutalismiroidismi prognoosimine ja ennetamine

Prognoos sõltub suuresti haiguse alustamisest ja neerude amüloidoosi progresseerumisest. Prognoos on tromboosi, hemorraagia, interaktsioonilise infektsiooni, vanurite areng. Kardiaalse või neerupuudulikkuse arenguga on elulemus alla ühe aasta. Taastumise tingimused on õigeaegne juurdepääs nefroloogile ja neerude amüloidoosi varajane diagnoosimine, aktiivne ravi ja haiguse täielik elimineerimine.

Neerude amüloidoosi profülaktika nõuab kroonilise patoloogia, mis võib põhjustada amüloido nefroosi, õigeaegset ravi.