Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus — haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). See näitab naha ja limaskestade iseloomulikku pronkspigmenteerimist, tugevat nõrkust, oksendamist, kõhulahtisust, kalduvus minestada. See põhjustab vee-elektrolüütide ainevahetuse häireid ja südame aktiivsuse rikkumist. Neerupealiste puudulikkuse ravi hõlmab selle põhjuste kõrvaldamist, asendusravi koos kortikosteroidravimitega, sümptomaatilist ravi.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus
Neerupealiste puudulikkus — haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). See näitab naha ja limaskestade iseloomulikku pronkspigmenteerimist, tugevat nõrkust, oksendamist, kõhulahtisust, kalduvus minestada. See põhjustab vee-elektrolüütide ainevahetuse häireid ja südame aktiivsuse rikkumist. Neerupealiste puudulikkuse äärmuslik ilming on neerupealiste kriis.

Neerupealise koore aine tekitab glükokortikosteroidse (kortisooli ja kortikosterooni) ja mineralokortikoidi (aldosteroon) hormoonid reguleerimise metabolismi peamist tüüpi kudedes (valgud, süsivesikud, vee ja soola) ja kohanemise protsessid organismis. Sekretoorse aktiivsuse neerupealise koores reguleerimise teostatakse hüpotalamuse ja sekretsiooni hüpofüüsis ACTH hormoon ja kortikotropiini.

Neerupealiste puudulikkuse ühendab erinevaid etioloogilised ja patogeneetilised variante hypocorticoidism — riik, arendades tulemusena alatalitlus neerupealiste ja defitsiidis tema hormoonid.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Neerupealise koorepuu puudulikkus võib olla äge ja krooniline.

Neerupealiste puudulikkuse akuutne vorm ilmneb raskekujulise seisundi — addisoni kriisi, mis tavaliselt on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon, arengut. Kroonilise neerupealise puudulikkuse vormi võib kompenseerida, kompenseerida või dekompenseerida.

Hormonaalse funktsiooni esialgse häire tõttu on krooniline neerupealiste puudulikkus jagatud primaarseks ja sekundaarseks (sekundaarne ja tertsiaarne).

Esmane neerupealiste puudulikkus (1-NN, esmane gipokortitsizm, pronksist või Addisoni tõbi) põhjustab kahepoolsete neerupealiste kahjustuste ise esineb rohkem kui 90%, sõltumata soost, sageli kesk- ja vanemaealiste.

Sekundaarsed ja tertsiaarsed neerupealiste puudulikkus on palju vähem levinud ning puudumisest tingitud AKTH sekretsiooni hüpofüüsis või hüpotaalamuse kortikotropiini, põhjustades atroofiat neerupealise koores.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarne neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui 85-90% neerupealiste koe on kahjustatud.

98% juhtudest on primaarse hüpokor-ticismi põhjuseks neerupealiste koore kihi idiopaatiline (autoimmuunne) atroofia. Samal ajal tekivad organismis tundmatutel põhjustel ensüümi 21-hüdroksülaasi autoimmuunsed antikehad, hävitades terved koed ja neerupealised. 60% -l patsientidest, kellel esineb esmane idiopaatiline neerupealiste puudulikkus, on teiste elundite autoimmuunsed kahjustused, sagedamini autoimmuunne türeoidiit. Neerupealiste neerupealiste tuberkuloosiinfektsioon esineb 1-2% -l patsientidest ja enamikul juhtudel on see seotud kopsutuberkuloosiga.

Harvaesinev geneetiline haigus — adrenooloküstroofia on primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjus 1-2% -l juhtudest. X-kromosoomide geneetilise defekti tagajärjel on rasvhapete purustamiseks ensüümi defitsiit. Rasvhapete ülekaalukas kogunemine närvisüsteemi ja neerupealise koorega kudedes põhjustab nende düstroofseid muutusi.

Loe samuti  Bronhiaalvähk

On harva arengule primaarne neerupealiste puudulikkus plii Hüübimishäirete neerupealise kasvaja metastaasid (kõige sagedamini kopsu- või rinnaga), müokardi kahepoolsete neerupealiste, HIV-ga seotud nakkuste, kahepoolse adrenalektoomiat.

Eelsoodumus arengut atroofia neerupealise koores raskekujulise mädase tõbi, süüfilis, seene- ja amüloidoosis neerupealise vähk, südamehaigused, kasutamist teatud ravimid (antikoagulandid, blokaatorid steroidgeneza, ketokonasooli, hloditana spironolaktoon, barbituraadid), ja nii edasi. D.

Teisene neerupealiste puudulikkus põhjustab hävitava või kasvajaliste protsessidega hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna, mis viib rikkumise kortikotropnoy funktsiooni, mille tulemusena:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad: kraniofarüngeomid, adenoomid jne;
  • südame-veresoonkonna haigused: hüpotalamuse või hüpofüüsi hemorraagia, unearteri aneurüsm;
  • granulomatoosset protsessid hüpotalamuses või ajuripatsi: süüfilis, sarkoidoos granuloomnoodulid või autoimmuunsete hüpofüsiit;
  • destruktiivne-traumaatiline sekkumine: hüpotalamuse ja hüpofüüsiradi kiiritusravi, operatsioon, pikaajaline ravi glükokortikoididega jne

Esmane gipokortitsizm kaasneb vähenemine sekretsiooni neerupealise koore hormoonid (kortisool ja aldoaterona), mis viib häireid ainevahetuses ja tasakaalu vee ja soolade organismis. Aldosterooni puudulikkusega kaasneb progresseeruv dehüdratsioon, mis on tingitud naatriumi ja kaaliumi retentsiooni kadumisest (hüperkaleemia) kehas. Vee-elektrolüütide häired põhjustavad seedetrakti ja kardiovaskulaarsüsteemi häireid.

Kortisooli taseme vähendamine vähendab glükogeeni sünteesi, mis põhjustab hüpoglükeemia tekkimist. Tingimustes puudust kortisooli povyshenno ajuripatsi hakkab tootma ACTH ja melanotsüüte stimuleeriva hormooni põhjustab suurenenud naha pigmentatsiooni ja limaskesti. Erinevad füsioloogilised pinged (trauma, nakkus, kaasnevate haiguste dekompensatsioon) põhjustavad primaarse neerupealiste puudulikkuse progresseerumist.

Sekundaarse hüpokortikumi iseloomustab ainult kortisooli puudus (ACTH puudulikkuse tõttu) ja aldosterooni tootmise säilitamine. Seetõttu toimub sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes primaarsega suhteliselt kergesti.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Plii kriteeriumi primaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline hüperpimentatsiooni naha ja limaskestade, mille intensiivsus sõltub kestuse ja raskusastme hypocorticoidism. Esialgu tumedam võtma avatud kehaosadele avatud päikesekiirgus — näonaha, kaela, käte, samuti aladel, mis on tavaliselt tumedam pigmentatsioon — Nännipiha, häbeme, munandit, lahkliha, kaenlaalune piirkond. Iseloomulik on hüperpigmentatsioon Palmar kortsud, silmatorkav taustal kergem nahka, naha tumenemine, suuremal määral kokku puutunud riided. Nahavärv varieerub heledalt toonilt, tan, pronksist, suitsuvastast, määrdunud nahast difuusse pimedasse. Limaskestade pigmentatsioon (põse sisepind, keele, suulaine, igemed, tupp,

Harvem on neerupealiste puudulikkus koos vähese väljendunud hüperpigmentatsiooniga — «valge addisonism». Sageli taustal valdkondades hüperpigmentatsiooni patsientidel amelanotic leitud eredad täpid — vitiligo, ulatudes suurus alates väikestest kuni suurte, ebakorrapärase kujuga, seistes vastu välja tumedam nahk. Vitiligo leitakse ainult autoimmuunse primaarse kroonilise hüpokortikumina.

Loe samuti  Pleura mesotelioom

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehamass mõõduka kaalukadvuse (3-5 kg) ja olulise hüpotroofia (15-25 kg) vahel. Seal on asteenia, ärritatavus, depressioon, nõrkus, letargia, kuni puude, seksuaalsoovi langus. On ortostaatiline (koos terava muutusega kehaasendis) arteriaalne hüpotensioon, minestamise seisundid, mis on põhjustatud psühholoogilistest murrangutest ja stressist. Kui enne neerupealiste puudulikkuse tekkimist oli patsiendil anamneesis hüpertensioon, võib vererõhk olla normaalsetes piirides. Peaaegu alati tekivad seedehäired — iiveldus, söögiisu vähenemine, oksendamine, epigastrikuline valu, lahtiselt väljaheide või kõhukinnisus, anoreksia.

Biokeemilisel tasandil rikutakse proteiini (vähenemine valgusünteesi), süsivesikute (vähendamine tühja kõhu veresuhkru ja suhkru lame kõver pärast glükoosi manustamist), vee ja soola (hüponatreemia, hüperkaleemia) vahetust. Patsientidel on märkimisväärne eelis soolaste toitude söömiseks, kuni puhta soola kasutamine on seotud naatriumisoolade suureneva kadumisega.

Teisene neerupealiste puudulikkus toimuks ilma hüperpigmentatsioon nähtusi ja aldosterooni rike (arteriaalse hüpotensiooni sõltuvus soolane, düspepsia). Seda iseloomustavad mittespetsiifilised sümptomid: üldine nõrkus ja hüpoglükeemia tekkepõhjused, mis tekivad mitu tundi pärast söömist.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Kõige tõsisem komplikatsioon kroonilise hypocorticoidism kui ei hoita või vale ravi neerupealiste (addisonichesky) kriisi — äkiline dekompensatsioonile kroonilise neerupealiste puudulikkus arengu kooma. Addisonichesky kriisi iseloomustab rezchayshey nõrkus (kuni riik masendus) langeb vererõhk (kuni kollaps, teadvuse kaotus), kontrollimatu oksendamine ja kõhulahtisus kiiret tõusu dehüdratsiooni, atsetoon hinge, kloonilised krambid, südamepuudulikkus, veelgi naha pigmentatsiooni tervisemured.

Ägeda neerupealiste puudus (addisonkriis) sümptomite levimus võib esineda kolmes kliinilises vormis:

  • kardiovaskulaarsete, kui domineerib vereringehäired: naha kahvatus, akrozianoz, külmad jäsemed, hüpotensioon, thready pulss, kollaps, anuuriana;
  • seedetraktist, meenutavad sümptomaatilised toidumürgitusnähud või äge kõht. Kõhupiirkonnas esineb spastilisi valusid, iiveldust halvatu oksendamisega, verevarustust, kõhupuhitus.
  • neuropsühhiaatrilised patsiendid, kellel esineb peavalu, meningeaalsed sümptomid, krambid, fokaalne sümptomatoloogia, deliirium, inhibeerimine, stuupor.

Addisoni kriisiga on raske toime tulla ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab anamneesi, kaebuste, füüsiliste andmete hindamise, hüpokor-ticismi põhjuse väljaselgitamisega. Viia läbi neerupealiste ultraheli. Tuberkuloosi esmane neerupealiste puudulikkus on näidustatud neerupealise naturaalse kaltsifikatsiooni või tuberkuloosi foagustega; Hüpokor-ticismi autoimmuunilises olekus on neerupealse antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehad veres. Peale selle, et esmase neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks võib tekkida neerupealiste MRI või CT. Põhitõve, neerupealise CT ja aju MRI sekundaarse puudulikkuse põhjuste kindlaksmääramine.

Primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vere kortisool vähenenud ja vaba kortisooli ja 17-ACS-i päevase vabanemise vähenemine uriinis. Esmast hüpokortsiitsust iseloomustab AKTH kontsentratsiooni suurenemine, sekundaarselt üks — selle langus. Kui küsitav andmete neerupealiste puudulikkuse läbi ACTH stimuleerimine test määrates kortisooli sisaldus pooleks tunniks ja üks tund pärast AKTH manustamist. Kortisooli taseme tõus vähem kui 550 nmol / l (20 μg / dl) näitab neerupealiste puudulikkust.

Loe samuti  Koroidi melanoom

Kinnitamaks sekundaarse neerupealiste puudulikkus kohaldada proovi insuliin-indutseeritud hüpoglükeemia, põhjustades olulist vabanemise kiirus ja edasine suurenemise ACTH kortisooli sekretsioon. Vere esmase neerupealiste puudulikkuse korral määratakse hüponatreemia, hüperkaleemia, lümfotsütoos, eosinofiilia ja leukopeenia.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia omab tõhusaid neerupuudulikkuse ravimeetodeid. Ravi meetodi valik sõltub peamiselt haiguse põhjustest ja sellel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kaotamine ja hormoonide puuduse asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine hõlmab tuberkuloosiravimit, seenhaigusi, süüfilist; kasvajavastane kiiritusravi hüpotalamuse ja hüpofüüsi piirkonnas; kasvajate kirurgiline eemaldamine, aneurüsm. Kuid neerupealiste pöördumatute protsesside juuresolekul püsib hüpokortikism ja vajab üleööraku asendusravi neerupealiste koorega hormoonidega.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viivad läbi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi ravimid. Kergemal vormid hypocorticoidism nimetati kortisooni või hüdrokortisoon, raskema — kombinatsioon prednisoloon, kortisoonatsetaat, hüdrokortisoon või mineralokortikoidne (trimetüülatsetaat deoksükortikosterooni, Doxey — deoksükortikosteroonatsetaat). Ravi tõhusust hinnati poolt vererõhu näitajad järkjärgulise taandumise hüperpigmentatsioon, kaalutõus, tervise parandamiseks, kadumist düspepsia, anoreksia, lihasnõrkus, ja nii edasi. D.

Hormoonravi sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel teostab ainult glükokortikoidid, kuna säilib aldosterooni sekretsioon. Erinevate stressiteguritega (vigastused, operatsioonid, infektsioonid jne) kortikosteroidide annuseid suurendatakse 3-5 korda, samal ajal kui raseduse ajal on hormoonide annust veidi suurendada ainult teises trimestril.

Anaboolsete steroidide (nandroloon) määramine kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on meestele ja naistele mõeldud kuni 3 korda aastas. Hüpokortisatsiooniga patsientidel soovitatakse järgida valku, süsivesikuid, rasvu, naatriumisoolasid, vitamiine B ja C rikastatud dieeti, kuid kaaliumisoolade piiramist. For cupping nähtuste addisonicheskim kriisi läbi:

  • rehüdratatsioonravi isotoonilise NaCl lahusega mahus 1,5-2,5 liitrit päevas koos 20% glükoosiga;
  • intravenoosne asendusravi koos hüdrokortisooni või prednisolooniga, kus annus järk-järgult väheneb, kuna ägeda neerupealiste puudulikkuse nähtus väheneb;
  • haiguste sümptomaatiline ravi, mis viis kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni (sagedamini antibakteriaalne infektsioonide ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Adekvaatse hormoonasendusravi õigeaegse määramise korral on neerupealiste puudulikkus suhteliselt soodne. Kroonilise hüpokortikumiga patsientide prognoos sõltub suuresti neerupealiste kriiside ennetamisest ja ravist. Kui samaaegselt nakkushaiguse, trauma, operatsioon, stress, seedetrakti häired vajavad kohest annuse suurenedes määratud hormoon.

Endokrinoloog peab aktiivselt identifitseerima ja välja kirjutama neerupealiste puudulikkusega patsientidel ja riskigruppidel (kes võtavad pikaajalisi kortikosteroide erinevate krooniliste haiguste korral).