Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos

Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos

Esmane amüloidoosis bronhopulmonaarset — põhjustatud haiguse ladestumist ebanormaalse fibrillaarne valk (amüloidi) elundite ja kudede hingamisteid. Sõltuvalt haiguse levikule ja lokaliseerimise protsessi võib avalduda keemiline ebaproduktiivne köha, hemoptysis, sümptomid bronhiaalobstrukstiooni või astmeline suurenemine õhupuudus. Patoloogiat diagnoositakse röntgenkiirguse ja rindkere CT abil, laboratoorsed meetodid, mõjutatud kudede biopsia. Üksikud amüloidplakid eemaldatakse kirurgiliselt. Difusioonprotsessi ravis kasutatakse tsütostaatikumide kombinatsioone kortikosteroididega, luuüdi siirdamist.

Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos

Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos
Primaarne (AL) bronhopulmonaarne amüloidoos on haruldane. Kõigi haigusjuhtude esinemissagedus on 0,00 100 elaniku kohta. Esmane amüloidoos esineb tavaliselt vanuses 40-70 aastat. Alla 50-aastased patsiendid moodustavad 10% diagnoositud patsientidest. Mehed kannatavad selle patoloogia tõttu mõnevõrra sagedamini kui naised. Amüloidi ladestumine kudedes 10-20% juhtudest on seotud hulgimüeloomiga ja teiste B-raku lümfoproliferatiivsete haigustega. 30-35% patsientidest on protsess süsteemne. Hingamiskahjustuste sümptomid on täheldatud 50% -l patsientidest, kellel on AL-amüloidoos. Lahkumisuuringute andmetel on patoloogilise valgu akumuleerumine kopsudes 80% selle haiguse surmast.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi põhjused

By amüloidi ladestumine koes kopsude ja hingamisteede Saadud välimuses punase luuüdist suur hulk Pplasmarakkusid kuuluvad samasse klooni. Need plasma rakud sünteesivad ebanormaalse amüloidogeense kergeid ahelaid immunoglobuliinide, põhjustades idiopaatiline primaarse amüloidoosi müeloomi ja Waldenstromi makroglobulineemia. Mõnikord luuüdist moodustub ebanormaalne rakkude kloon. Areneb lokaalne patoloogiline protsess, mis kõige sagedamini mõjutab bronhopulmonaarse aparatuuri. Plasma düskraasi põhjused ei ole kindlaks tehtud.

Pathogenesis

AL-amüloidoosi patogenees ei ole täielikult mõistetud. On teada, et rikke rakulise immuunsuse rikutakse sünteesi T-lümfotsüütide kloone ja kontrollimatu paljunemise Pplasmarakkusid. Plasmotsüütide poolt sünteesitud monoklonaalse immunoglobuliini kergete ahelatega on ebanormaalsete valk-amüloidfibrillide prekursorid. Arvatavasti rikutakse patoloogiliste valkude eemaldamist inimkehast. Ühendid kogunevad veres, fagotsüteerivad makrofaagid, ladestuvad sihtorganites ja häirivad nende funktsioone.

Bronhopulmonaarse aparaadi kahjustus on kõri, hingetoru, bronhide, kopsu parenüühma tasandil. Lokaalsed patoloogilised vormid on leitud valkjas-halli siledad koosseisud või üksikud amüloidikohad kopsukoes, mis ulatuvad õõnsa elundi luumenisse. Difuussete kahjustustega täheldatakse hingamisteede, sideme- ja peribronhiaalsete ja alveolaarsete kudede submukosaalse kihi amüloidide infiltratsiooni. Patoloogiline valk akumuleerub interverteplaarses septis ja veresoonte ümbruses, põhjustab kapillaaride, arterioolide ja venulaste kokkutõmbumist ja hävitamist.

Loe samuti  Hemorraagiline pankreatiit

Klassifikatsioon

Patoloogilise protsessi jaotus üldisteks ja lokaliseeritavateks variantideks on kliiniliselt oluline, kuna patsiendile on erinevad lähenemisviisid. Varem eraldati ainult hajusa ja sõlmeline vormid esmane amüloidoosis, kuid hiljem vaatlused kinnitasid olemasolu segatud hajus sõlmeline haiguse teisendi. Puhholoogia valdkonna spetsialistid pakuvad järgmist haiguse nüüdisaegset klassifikatsiooni:

  • Difusioon-interstitsiaalne kopsu kaasatus. Amüloid akumuleerub kopsu interstitsiumi ja veresoonte endoteeli vahel. Patsioloogia on kõige raskem, see on ühendatud südame amüloidikahjustusega.
  • Fibrillaarsest proteiinist pärinevad taimeosad. Ühe- või mitmekordse psevdoopuholevye amüloidi moodustumise avastatud kõri, hingetoru, bronhid ja (või) kopsukoe parenhüümi.
  • Pleura amüloidikahjustused. Valgu ebanormaalse hoiustatakse rakkudevahelise tühikuid vistseraalse ja parietal rinnakelme ja lümfisoonte, viib välimus resistentne ravile diureetikumide ühe- või kahekordse hüdrotooraksi.
  • Intrahädalised lümfadenopaatia. Tekib mediastiini lümfisõlmede amüloidide seos. See võib esineda asümptomaatiliselt või söögitoru ja mao haiguste maski all.
  • Diafragma esmane amüloidoos. See on väga haruldane haigusvorm, millele tavaliselt kaasnevad muud hingamishäirete amüloiddüstroofia variandid.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi sümptomid

Kliiniline pilt sõltub suuresti amüloidi ladestuste asukohast ja hingamisteede mahust. Hingamisteede või kopsude interstitsiumi üksikud vormid ei häiri hingamisteede normaalset toimet. Haiguse sümptomid puuduvad, patoloogia avastatakse juhuslikult. Kõri ja hingetoru hingav amüloidoos avaldub hoorusega. Ülemiste hingamisteede kaotus põhjustab kuiva, vastikut paroksüsmaalse köha, mõnikord koos hemoptüüsi.

Kui valendiku ahenemisega hingetoru ja suur bronhid hajus amüloidlademite patsiendi kaebab hingamisraskused, kähisev sageli kuulnud vahemaa tagant. Suurte või keskmise suurusega hingamisteede läbimõõdu vähenemise tõttu on bronhopulmonaalne drenaaž kahjustatud. Bakteriaalne nakkus ühineb, põletikuline protsess areneb vastavasse kopsu segmendi või vähkkasvu. Keha temperatuur tõuseb palavikule, ilmneb joobeseisundi märke ja sügava rindkere valu intensiivistub.

Mediastiinumi lümfisõlmede esmane amüloidoos põhjustab tihti söögitoru kokkusurumist ja vastava sümptomaatili ilmnemist. Patsient kaebab söömise ajal neelamisraskuste ja tagasiulatuvate valu. Kui patsiendi pleura on kahjustatud, on ägedad valu ja raskustunne rinnus ühelt või mõlemalt poolt. Hingamine on sagedane, pealiskaudne. Ühesuunalises protsessis osaleb vastav pool rindkere hingamistegevusest lagiga. Amüloidoos hüdrotoraksi iseloomulik tunnus on diureetikumide kasutamise puudumine. Tänu pleura vedeliku sekretsiooni ja tagasi imendumise katkemisele jätkub eksudaat töötlemise taustal ja pärast evakueerimist.

Loe samuti  Vatsakeste värisemine

Kõige tõsisem haiguse variant on primaarne alveolaar-santali bronhopulmonaarne amüloidoos. Haigus esineb kuiva köha episoodides ja düspnoe järk-järgult suurenemises. Esialgu patsient tunneb õhupuudust mõõduka füüsilise koormusega, seejärel — vähimat liikumist ja vestlust ning ka puhata. Tänu samaaegne kardiovaskulaarsete kahjustuste patsiendi muret bouts purustamise ja survejõu valu südames, vererõhu tilgad, jalgade turse. Kui ükskõik milline hajus kujul AL-amüloidoosis kasutusele kliiniline pilt eelneb oluline (kuni 10-15 kg aastas) kaalukaotus. Haigus on sageli kaasas hemorraagiline vulkaanipurkse silmade ümbruses ja keele suurenemine.

Tüsistused

Amüloidmassi kudedes ja elundites kogunenud aine on metaboolselt inertsed, muutudes mehaanilisteks takistusteks elundite ja süsteemide normaalsele toimimisele. Fibrillaarvalgu difusioonistumine bronhis suurendab selle stenoosi ja kopsu vastava osa atelkeaasi. Krooniline vool või korduv põletik areneb koos järgneva kopsukoe fibroseerumisega. Difuusne alveolaarsetesse primaarse amüloidoosis koostoimes südamehaigus mõne kuu jooksul alates haiguse algust viib raske pulmonaalse, südamepuudulikkus ja järgnevate patsiendi surma.

Diagnostika

Diagnostilises otsingus on esmasesse bronhopulmonaarse amüloidoosi kahtlusega kaasatud kopsuarstid ja hematoloogid. Patsiendi uurimisel võib leida periorbitaalseid hemorraagiaid, makroglossi, hingamise ajal üks pool torupoegust. Löökriistad ja auskkulatsioon ilmavad pleura erüteemi väljaheideid. Inspiratsioonist tingitud hingeldamine võib näidata interstitsiaalset kahjustust. Lõplik diagnoos tehakse vastavalt tulemustele:

  • Radiograafia, kopsude CT. Randomiseeritud protsessiga on visualiseeritud ümardatud tihedad fookused. Hingamisteede difuusse kahjustuste korral tugevdatakse bronhopulmonaalset mustrit ja leitakse väike fokaalne levik. Peavalu amüloidoos on näidustatud hüdrovoraksu — tiheda varjundiga, millel on kopsude alumiste osade Damuso nihked jooned. Kiirgiagnoosimise meetodid võimaldavad ka mediaanseliini suurenenud lümfisõlmede välja selgitada.
  • Laboratoorsed uuringud. Vere ja uriini üldised kliinilised uuringud on vähe informatiivsed. Veres suurendab mõnikord trombotsüütide arvu, kiirendab ESR-i. Uriinis määratakse valgu sisalduse suurenemine. Kui on täheldatud biokeemilist vereanalüüsi, hüperproteinemiat, hüperagammaglobulineemiat, kõrget kolesterooli, aluselist fosfataasi ja transaminaasid. Diagnostiliselt oluline uuring on uuritud uriini ja vere seerumi elektroforeesi (immunoelektroforees) abil, mis võimaldab välja tuua monokloonsete valkude fraktsiooni.
  • Bronhoskoopia ja biopsia. Kui bronhoskoopilise uurimise hingamisteede saab tuvastada iseloomuliku valge-hall amüloidnaastud foonil sitke, edematous voldik limaskesta ja rakendada tara patoloogilise materjali. Amüloidijääkide lokaliseerimisel kopsudesse, pleura või membraani tehakse biopsia torakoskoopia või torakotoomia abil. Biopsia materjal näitab ebanormaalse valgu akumuleerumist.
Loe samuti  Fibromüalgia

Funktsionaalne uuringud on lisandid diagnostika meetodid võimaldavad teha kindlaks, milline hingamisfunktsiooni häired ja aste hingamispuudulikkus, olemasolu kinnitamiseks märke ülekoormuse otse südame. luuüdi aspiratsiooni abil tehakse kindlaks hulgimüeloom ja muud paraproteinemiaks. Esmane amüloidoosis bronhopulmonaarset tuleks diferentseerida kasvajatest kõri, bronhid, kopsud, sarkoidoos, tuberkuloos, idiopaatiline fibroseeriv alveolüt. Patsiendid vajavad uurimist, TB arsti, onkoloogi, kõrvaarst.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi ravi

Etiopatogeneetiline ravi pole arenenud. Amüloidõlmed eemaldatakse kirurgiliselt. Kui hajus stenootiliste kahjustuse stentimisprotseduuride tegutseda hingetoru elundi tracheostomy. Konservatiivse ravi üldiste vormid AL amüloidoosis kasutatakse ravimeid, mis pärsivad Pplasmarakkusid. Nimetamine alküülimisvahendite tsütostaatikumid (mefalaan) või proteasoomi inhibiitorid (bortesomiib) kombinatsioonis kortikosteroididega võib saavutada protsessi Paranemise ja pikendavad patsiendi elu mitme aasta võrra. Suhteliselt head ravi tulemusi annab luuüdi siirdamine. Uusi ravimeetodeid arendatakse aktiivselt.

Prognoos ja ennetamine

Lokaalne esmane amüloidoos viitab haiguse kõige soodsamatele vormidele. Patoloogia areneb aeglaselt, täielikult kirurgilise sekkumise käigus. Kordamateks on retseptid. Difusioonne bronhopulmonaalne protsess jätkub kõvasti, ilma ravita lõpetab see surmava tulemuse 12-13 kuud pärast diagnoosi. Kaasaegsed ravimeetodid võivad suurendada enamuse patsientide elulemust kuni 5-aastasteni. Haiguse profülaktika pole arenenud.