Rindkere konjunktiivi pemfigoid

Rindkere konjunktiivi pemfigoid

Rindkere konjunktiivi pemfigoid – krooniline silmahaiguste autoimmuunne geneesia, mida iseloomustavad pikaajalised põletikulised protsessid koos järgneva kõvenemisega. Sümptomid on silma limaskestade punetus ja turse, mullide ja erosiooni ilmnemine sarvkesta ja sclera pinnal, silmamulli liikuvuse piirang, rasketel juhtudel – pimedus ja simblefaron. Diagnoos põhineb silmaarvestuse tulemustel, konjunktiivi biomikroskoopia ja limaskesta kudede histoloogiline uurimine. Mitmekomponentne ravi, sh kortikosteroidide paikne ja süsteemne kasutamine, põletikuvastased ja lahutavad ained.

Rindkere konjunktiivi pemfigoid

Rindkere konjunktiivi pemfigoid
Konjunktiivne armistumisvastane pemfigoid on isoleeritud kroonilise autoimmuunhaiguse vorm, peamiselt naha ja limaskestade membraanid. Selle tõestuseks on suu limaskesta üksikute kahjustuste sagedane kindlakstegemine, nina lõikused, nahk koos silma manifestatsioonidega. Esinemissagedus on vahemikus 1:11 000-1:60 000 maailma elanikkonnast, naised kannatavad selle haiguse all keskmiselt kaks korda sagedamini kui mehed. Cicatrized pemfigoid peetakse vanemaks patoloogiaks – peaaegu 85% vanemad kui 55 aastat. Mõnes piirkonnas on see üks omandatud pimeduse peamistest põhjustest.

Tsütariuse konjunktiivi pemfügoidi põhjused

Nagu muude spermatosoidide pemfigoidi vormide puhul, Selle seisundi etioloogia ei ole hästi mõistetav, põhjused, mis haigus esineb, teadmata. On olemas hüpoteesid mitmete endo- ja eksogeensete tegurite mõjust patoloogia arengule, aga ükski neist ei ole üldiselt heaks kiidetud. Praegu on teada ainult tuntud eelsoodumus ja riskifaktorid, mille olemasolul suureneb silmade kahjustamise tõenäosus. Nende nimekirja ajakohastatakse pidevalt, haiguse edasine uurimine. Pemfigoid konjunktiivi vorm tekib, kui esinevad järgmised asjaolud:

  • Geneetilised tegurid. Märkimisväärne osa patsientidest näitab spetsiifilist peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleksi (GKGS või HLA) — DQB1*0301. Kuna see valgu antigeen on seotud tunnustamisega «oma» rakke ja hoiab ära autoimmuunsete reaktsioonide tekkimise, peaks olema, et seda tüüpi geen suurendab haiguse tekkimise ohtu.
  • Vanuselised tegurid. Suur osa patsientidest, kellel on konjunktiivi armistunud kahjustused – eakad inimesed vanuses 55 kuni 90 aastat. Põhjus on, mis vanusega suurendab immunoloogiliste häirete ohtu, mille ilming on see riik.
  • Välised tegurid. Täheldati seost konjunktiivi pemfigoidi ja mõnede tööalaste patoloogiate vahel, mis on seotud orgaanilise tolmu või päikesevalgusega kokkupuutel silmadega. Olevat, see, et silma limaskestade krooniline ärritus suurendab haiguse tõenäosust.
  • Samaaegsed haigused. Paljude patsientide ajaloos on sagedane pollinoos, konjunktiviit, iridotsükliit, muud allergilised ja oftalmoloogilised haigused. Nad aitavad kaasa silmakudete ärritusele, hõlbustades pemfigoidide arengut.
Loe samuti  Akustio-gnostiline afaasia

Pathogenesis

Usaldusväärselt tõestatud, et autoimmuunsed patoloogilised protsessid mängivad olulist rolli konjunktiivi pemfigoidide arengus. Eksogeensete antigeenide limaskestade ekspositsioon võib avaldada teatud mõju, mis suudavad selektiivselt ühendada läbipaistva tsooni elementidega – üks konjunktiivmembraani kihist. Piisava kogunemise korral esineb immunoloogiline reaktsioon, mida iseloomustab kahjustus rakkudevahelistele elementidele. Rohkem levinud kujul muutuvad keha enda antigeenid immuunsüsteemi rünnaku objektiks (autoantigeenid) – valkude kompleksid desmosoomides (struktuurid, rakud ühendavad teineteist).

Organismi sensibiliseerimine pearühjapähise korral põhjustab klasside G ja M antikehade seeria moodustumist, mis tungivad konjunktiivi rakkudevahelisse ruumi, siduda valke desmosoomidega ja rakuvälise maatriksiga. Immuunkompleksid on võimelised akumuleerima komplemendi süsteemi ja T-lümfotsüüte, mis põhjustab tsütotoksiliste reaktsioonide seeriat, rakuvälise ühendi hävitamine esimese mikroskoobi moodustamiseks, ja siis nähtavad mullid. Pikaajaline põletik provotseerib fibroblaste – ühendava armekoe eellasrakud. Immunoloogilise reaktsiooni kohas esinevad skleroosid, mis on kliiniliselt määratletud kui armid, vähendab konjunktiivmembraani läbipaistvust ja viib selle deformeerumisele.

Pemfigoidi konjunktiivi armistumise sümptomid

Haigus on peaaegu alati kahepoolne, kuid silmakahjustus ei toimu üheaegselt – ajavahemik patoloogiliste tunnuste ilmumisest ühele, ja siis mõnel teisel vaatevinkel võib see olla kuude või isegi aastate jooksul. Umbes kolmandik patsientidest on paar kuud enne silmahaiguste tekkimist märgatud huulte erosioonkahjustusi, suu limaskesta, sageli vale herpese haavandeid või stomatiiti. Pemfigoidsete konjunktiivide esmased ilmingud on sarnased tavalisele konjunktiviidile – on täheldatud punetust, limaskesta olemasolu, ja seejärel mukopurulentne väljavool, sügelus ja põletus. Haiguse käik muutub krooniliseks, traditsiooniliste põletikuvastaste ravimitega ei ole kliiniliselt olulist toimet.

Mittespetsiifilised põletikulised manifestatsioonid on asendatud bulloossete ja erosioonide moodustumisega, mis kiiresti kaovad ja seetõttu ei ole silmaarst alati seda registreerinud. Seostatakse sidekoe kasvu, konjunktiivi skleroosimine, silmalaugude ja silmamunade vaheliste adhesioonide moodustumine. Silmade liikuvus on piiratud, liikumine muutub valuks, Ühepoolse kahju korral võib see tekitada strabismust. Pemfigoidi progresseerumine viib konjunktiivikoti täielikku ühendusse (simblefaron), peaprootilise lõhe terav kitsenemine ja silmade peaaegu täielik liikumatus. Silmalaugude servade deformeerumine põhjustab trihhiaasi – ripsmete kasvu vale suund, mis, kasvab silmamurga külje poole, lisaks ärritab tema kest.

Rindkere muutused põhjustavad pisaravedude moodustumise ja selle normaalse ringluse konjugaatide pinnal. Sageli toimub ninakanali hävitamine, täheldatakse pisaraid, mis seejärel annab võimaluse kuiva silma sündroomi tekkeks. See protsess käivitab limaskestade ja sarvkesta hägustumise, oluliselt kahjustab patsiendi nägemust. Aja jooksul võib kseroftalmia põhjustada tõsist sarvkesta düstroofiat ja perforatsiooni, mis peaaegu alati viib pimedusse. Teine sarvkesta kahjustuse variant pemfigoidi sattumisel on kataklüsmuudi või leukoomi moodustumine.

Loe samuti  Kõhupiirkonna lööve lastel

Tüsistused

Kõige tõsisem konjunktiivi pemfigoid komplikatsioon on pime, sarvkesta düstroofsete protsesside tõttu, silmamunade sattumine silmalaule ja nägemisorganite ühised troofilised häired. Mõned teadlased kaaluvad symblefaroni, volvulus ja kseroftalmia kui selle seisundi tüsistused, siiski, enamiku ekspertide sõnul, autoimmuunprotsessi areng tekitab alati ravi tagajärjel selliseid tagajärgi. Teine komplikatsioon on sekundaarsed silmainfektsioonid, kriimustatud. Mõnikord peetakse naha pemfigoidi tekkimist mõnikord konjunktiivi kahjustuse eraldi tagajärjeks, suu limaskesta, nina, genitaalid.

Pimfigoidi konjunktiivi armistumise diagnoosimine

Kvalitatiivse diagnoosiga haiguse määratlus ei ole manifestatsioonide eripära tõttu raske. Tavaliselt kasutatakse üld- ja silmauuringuid, konjunktiivi biomikroskoopia, järgneva histoloogilise ja histokeemilise uuringu jaoks mustuse jäljend. Mõnel juhul võimaldab anamneesi kogumine täpsustada diagnoosi, tuvastades silmakahjustuse tekkepõletikku või silmakahjustuste tunnuseid. Diagnostiline algoritm sisaldab järgmisi komponente:

  • Inspekteerimise ja kogumise ajalugu. Üldkontroll tavaliselt ilma funktsioonideta, ainult 30% patsientidel määratakse suuõõne haavandilised erosioonkahjustused, suguelundite limaskestad, nahk. Mõnel patsiendil on need seisundid, kontrollimise ajal juba kadunud, ajalugu võib tuvastada. Spetsialist määrab põletikuliste silmakahjustuste kestuse, võrdleb seda olemasoleva kliinilise pildiga.
  • Oftalmoloogiline uuring. Oftalmoloog näitab ühe- või kahepoolset kahjustust (sõltub patoloogia kestusest) silma põletikulise konjunktiivi kujul koos sero-vereloomega. Täiustatud juhtudel on leitud märke armistumisest, silmamuna ja silmalau limaskesta vahelise adhesioonide esinemine. Rasketel juhtudel avastatakse keroftalmiat, sarvkesta hägusus, simblefaron ja nägemisteravuse langus kuni pimedaks.
  • Konjunktiivne biomikroskoopia. Limaskesta hoolikas uuring näitab selle ärritust, limaskesta sekretsiooni konjunktiivi õõnes, mõnikord – adhesioonid. Sõltuvalt protsessi staadiumist ei avastata sarvkesta patoloogilisi muutusi või tuvastatakse düstroofia tunnuseid – pilvisus, neovaskularisatsioon ja muud häired.
  • Histoloogiline uurimine. Mõjutatud silmavärvi jäljendite uurimine näitab blisterpakendite olemasolu epiteeli vooderdis, nende õõnes on vedelik, mis on segatud eosinofiilidega, acanthüliid puudub. Erineva raskusastmega lümfotsüütide infiltratsioon areneb submukosaalse kihina. Kui biopsia histo-keemilises uuringus määrati IgG ja IgM põhinevad immuunkompleksid.

Konjunktiivi pemfigoidi diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse traditsioonilist konjunktiviiti, bulloosse pemfigoidi silmahaigused, pemfigus, stevensi johnsoni sündroom. Selleks kasutatakse anamneesi (normaalne konjunktiviit kestab kauem kui paar nädalat) ja üldine ülevaatus – naha manifestatsioonide olemasolu või puudumine, mille omadused määravad haiguse.

Loe samuti  Oophoriit. Munasarjade põletik

Armsuse pemfigoidi konjunktiivi ravi

Spetsiifiline ravi pemfigoid ja, eelkõige, tema silmade ilmingud, pole veel välja töötatud, Seetõttu on ravi suunatud sümptomite vähendamisele ja tõsiste komplikatsioonide ennetamisele. Selle põhimõtted on vähendada põletikuliste protsesside aktiivsust konjunktiivis, armistumise ja skleroseeruvate nähtuste raskusastme vähendamine, olemasolevate rikkumiste kõrvaldamine. Sel eesmärgil kasutage mitut ravimi rühma, mida võib nimetada kohalikuks, nii süstemaatiliselt. Ravi tehakse kõigepealt haiglas. Pärast stabiliseerumist ja sümptomite vähendamist pöörduge ambulatoorse ravi poole. Terapeutiliste sekkumiste ajal kasutatakse järgmisi ravimi rühmi:

  • Põletikuvastased ravimid. Glükokortikosteroidid (prednisoon) on väljendunud põletikuvastane toime, nad määratakse kohapeal (tilga kujul, salvid), raskete juhtumite korral – süstemaatiliselt. Pemfigoid-kortikosteroidide kasutamise eripära on suuremate annuste ja pikaajaliste ravikuuride. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid võivad mängida toetavat rolli.
  • Tsütotoksilised ravimid. Rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume, et kiiresti ja usaldusväärselt vähendada immuunvastust ja kõvenemise protsesse. Paljudel juhtudel võimaldab nende ainus eesmärk vältida selliseid tõsiseid tüsistusi, nagu simblefaron või pimedus.
  • Absorbeeritavad ained. Olemasolevate adhesioonide olemasolu korral on võimalik neid kõrvaldada, kasutades imenduvaid preparaate, mis põhinevad teatud ensüümidel (näiteks, hüaluronidaas). Ravimid lahutavad makromolekule, osa armide kudedest, selle hävitamise hõlbustamine.

Armsuse pemfigoidi ravi peab olema terviklik, lisaks ülaltoodud vahenditele võib see hõlmata ka pisaraid asendavaid lahuseid (kseroftalmiumi ennetamiseks ja raviks), seenevastased ja antibakteriaalsed ravimid (sekundaarse infektsiooni vastu). Toas on näidatud A-vitamiini kasutamine, E, rühm B, biogeensete stimulantide võimalik kasutamine (Aloe Juha vastavalt Filatovile). Mõnikord eemaldatakse adhesioonid, Silma ja silmalau parandamine nõuab operatsiooni.

Prognoos ja ennetamine

Pimfigoidi konjunktiivi armistumise prognoos on alati tõsine, sest vale lähenemisega ravile või selle puudumisele on raskete komplikatsioonide tekkimine võimalik – näiteks, pimedus. Kompleksteraapia, sealhulgas põletikuvastased ravimid, tsütostaatikumid ja abiained, võimaldab märkimisväärselt vähendada haiguse sümptomeid ja peaaegu täielikult peatada selle progressiooni. Oluliseks mõjuks prognoosile on patsiendi ravi aeg spetsialistile – Varasem diagnoos võimaldab teil alustada ravi enne rütmihäirete tekkimist, mis põhjustavad nägemiskaotusi. Täna pole pemfigoidi silmahaiguste ennetamise meetodeid olemas.