Sklerodermia

Sklerodermia

Sklerodermia – see on sidekoe haigus, mille peamised ilmingud on karmistamine (tihendamine) nahk ja väikeste laevade kitsendamine. Skleroderma korral suureneb naha kollageeni kogus. Esinemissagedus on kõigis vanuserühmades sama, sõltumata soost. Skleroderma täpsed diagnostilised kriteeriumid pole veel määratletud, seetõttu on diagnoosimisel oluline sarnaste dermatoloogiliste haiguste väljajätmine. Skleroderma ravi hõlmab antifibrootiliste ravimite määramist, kortikosteroidid ja ensüümpreparaadid, laserravi ja füsioterapeutiliste protseduuride läbiviimine.

    Sklerodermia

    Sklerodermia – see on sidekoe haigus, mille peamised ilmingud on karmistamine (tihendamine) nahk ja väikeste laevade kitsendamine. Skleroderma korral suureneb naha kollageeni kogus. Esinemissagedus on kõigis vanuserühmades sama, sõltumata soost.

    Skleroderma põhjused

    Haiguse etioloogiat ei ole täielikult mõista, kuid sklerodermiaga patsientidel on endokriinsete haiguste esinemine palju suurem. Võttes teatud ravimid, Vere komponentide transfusioon ja vaktsineerimine üksikjuhtudel põhjustavad sklerodermia arengut. Sagedased hüpotermia ja geneetiline eelsoodumus suurendavad samuti haigete haigestumise ohtu.

    Kliinilised ilmingud

    SklerodermiaSklerodermia esmased manifestatsioonid on naha paistetus ja paksenemine. Kuigi paistetus on nii pingeline, et naha surudes ei jää depressioonidesse. Protsess algab sõrmedega ja kätega ning naha progresseerumine läheb käsivarrele, näod. Tross ja alajäsemed on protsessis kaasatud ainult üksikjuhtudel.

    Piiratud sklerodermil on healoomuline kurk ja esimesel etapil ilmneb ainult naha ödeem, ühendab endiselt naha konsolideerumise ja kõvenemisega. Pikk kursoorne atroofia tekib ja muutub pigmentatsioon. Lapsel on tõenäolisem lineaarne sklerodermia. Seda iseloomustab paksenenud naha piirkondade ilmumine pika triibu kujul ülemise ja alumise otsa, harvem näol ja peanahal. Lineaarne sklerodermia lõpeb põhimõtteliselt taastumisega. Ainult 5% süsteemse sklerodermia tekke juhud.

    SklerodermiaTäiendav sklerodermia on samuti healoomuline. Kliiniliselt väljendub kollakad vahajas kohad nahal, mis on ümbritsetud roosa või lilla äärisega. Need elemendid lõpuks kondenseeruvad ja näevad välja nagu plaadid. Täiendavad sklerodermid harva edenevad ja tavaliselt lõppevad üksi.

    Loe samuti  Lakrimaskli flegmon

    Süsteemset sklerodermat iseloomustavad nahakahjustused, lihas-skeleti ja siseorganid, millel on sidekoe (süda, kopsud, neerud, seedetrakt). Kuna sklerodermal on veresoonte kitsenemine, siis toimuvad vaskulaarsed häired vastavalt Raynaudi sündroomi tüübile, kui vereringehäired on sümmeetrilised ja põhjustavad ülemiste jäsemete kudede nekroosi. Sõrmed muutuvad kleepuvaks, ja nahk omandab tsüanootilise värvuse. Naistel on süsteemne sklerodermia, koos siseorganite fibrootiliste muutustega, diagnoositud seitse korda sagedamini, kui mehed.

    Peamine põhjus, mis põhjustab süsteemset sklerodermat, on sidekoe kiudude sünteesi rikkumine, kui kollageeni kogus oluliselt suureneb. Vere mikrotsirkulatsiooni häired ja immuunpuudulikkus suurendavad sklerodermia tekke tõenäosust.

    SklerodermiaEnamikul juhtudel on debüüdi süsteemne sklerodermia Raynaud sündroom, seetõttu peab seda sündroomi põdevatel patsientidel regulaarselt uurima reumatoloog sklerodermia õigeaegseks avastamiseks. Lisaks liitub artriit ja sõrme piiratud liikuvus, seetõttu on vajalik diferentsiaaldiagnostika reumatoidartriidiga. Vähestel patsientidel võib süsteemne sklerodermia avalduda ainult lihasnõrkusena.

    Skleroderma peamised tüsistused on vereringehäired, jäseme deformatsioon, rohkem kui pooled patsiendid põevad kopsufibroosi, mis ilmneb õhupuudus, pikaajaline agonistlik köha ja pleura valu.

    Sklerodermia diagnoosimine

    Seepärast pole täpseid diagnostilisi märke, kui on eeldused, et koe turse põhjustab sklerodermia, tuleb diagnoosi tegemiseks välja jätta kõik võimalikud patoloogiad. Skleroderma peamised diagnostilised tunnused on sklerodermia nahakahjustused, positiivne Raynaud sündroom, lihase ja lihase sündroom, sklerootilised ja fibrootilised muutused siseorganites.

    Täiendavad diagnostikakriteeriumid – naha hüperpigmentatsioon, telangiektasia, raske kaalukaotus (10 kg või rohkem.), vere kliinilisel läbivaatusel märkimisväärselt suurenenud erütrotsüütide settimise määr. Biokeemilised vereanalüüsid näitavad hüperagammaglubuliteemiat, antikehade olemasolu DNA-le ja ANF-ile (antinuclear tegur) ja positiivne reaktsioon reumatoid faktorile. Diagnoosi kriteeriumiks on kolme olulise märgi või kolme täiendava koosmõju koos siseelundite fibrosklerootiliste muutustega.

    Sklerodermia ravi

    Varasem sklerodermia ravi, seda vähem levib tõenäosus. Haiguse mittekomplektsed vormid kaovad enamasti. Süsteemne sklerodermia nõuab pikaajalist ravi, mille peamised põhimõtted on antifibroosivastaste ravimite määramine – penitsillamiin, solusulfoon. Ravimid võetakse 3-5 aasta jooksul vastavalt ettenähtud skeemile, ainult sel juhul võib kahjustada siseorganeid.

    Loe samuti  Põletikuline polüneuropaatia

    Ensüümpreparaadid ja glükokortikosteroidid on ette nähtud täiendava ravina. Kohalik massaaž on näidatud, dimetüülsulfoksiidi elektroforees, laserravi. Nõelravi on näidustatud kõigile süsteemse sklerodermiaga patsientidele, Skloderma vesiniksulfiidi ja süsinikdioksiidivannide kulgemine soodustab soodsalt.

    Kõige uuem skleroderma ravi on tüviraku teraapia. Inimorganismi tüvirakkude kasutuselevõtuga suurenevad oluliselt keha kaitseomadused, võime moodustada uusi laevu kahjustatud mööda minna. Tüvirakud asendavad ka surnud närvirakke, seega vaskulaarsete spasmide rünnakud peatuvad ja koe regeneratsiooni protsess aktiveeritakse. Inimese eluvõime muutused järk-järgult taastatakse, mis hoiatab neid skleroosiga.