Skrobiawica skóry

Naha amüloidoos

Naha amüloidoos on tingitud kroonilisest patoloogilisest protsessist, milles amüloid kantakse naha sisse ümarate või teravate fookuste kujul — fibrillaarse valgu ja polüsahhariidi lahustumatu ühend, mis on kehale ebatavaline. Sedimentidel on paapulid, sõlmed, lihatükid, pruunikas või sinakas toon. Diagnoosi aluseks on amüloidi avastamine biopsia meetodil saadud koeproovides. Ravi eesmärgiks on haiguse arengu põhjuste kõrvaldamine, siseorganite seisundi normaliseerumine, naha kahjustuste lokaalsete sümptomite kõrvaldamine.

Üldine teave

Amüloidoosi aegunud nimetus, mis leidub meditsiinilises kirjanduses «rasvane haigus». Mõiste «amüloid» võeti esmakordselt ringlusse Saksa teadlane Rudolf Virchow. Ta soovitas, et kroonilise madala intensiivsusega nakkushaigustega patsientide nahaplaatide sisu on tärklis. Hiljem leiti, et keerulised süsivesikud moodustavad vaid väikese osa amüloidmolekulist, kuid see termin on juba teaduslikus kirjanduses juurdunud. Statistika kohaselt mõjutab amüloidoos 1% maailma elanikkonnast. Patoloogia diagnoositakse peamiselt meestel, kes on vanemad kui 40 aastat. Igal teisel patsiendil esineb süsteemse amüloidoosi nahakahjustusi. Maailmas on umbes 100 naha esmase kohaliku amüloidoosi juhtu, millest 7 on perekondlikud.

Naha amüloidoosNaha amüloidoos

Põhjused

Patoloogilise amüloidi glükoproteiini akumulatsioon on organismis valgu ainevahetuse rikkumise tagajärg. Valgu ainevahetuse lagunemise põhjuseks on amüloidi liik, haiguse kulg, kliinilised ilmingud, taastumise prognoos või patsiendi seisundi stabiliseerumine. Naha amüloidoos võib tuleneda järgmistest patoloogilistest protsessidest:

  • Krooniline põletik . Sellesse rühma kuuluvad reumatoidartriit ja teised liigeste põletikulised haigused, osteomüeliit, bronhiektaas, tuberkuloos, pidalitõbi. Lokaalse naha (lichenoid) amüloidoosi puhul on tegemist mitmete dermatoloogiliste probleemidega: ekseem, seborrölik dermatiit, tüükad, samblikud, healoomulised kasvajad, neurodermatiit.
  • Plasma rakkude düsskrasia . Plasma rakud on tavaliselt osa immuunsüsteemist. Mutatsioon viib nende rakkude funktsiooni täieliku ümberkorraldamiseni. Nad hakkavad sünteesima immunoglobuliinide ebanormaalseid kergeid ahelaid. Need valgu molekulid muutuvad AL-amüloidi prekursoriteks. Nii areneb esmane amüloidoos.
  • Geneetilised häired . Kirjeldatakse mitut pärilikku tüüpi amüloidoosi koos geograafilise viitamisega: «Inglise», «Portugali», «Ameerika», millel on iseloomulikud naha ilmingud. See võib hõlmata ka isoleeritud naha amüloidoosi tekkimise juhtumeid üle 70-aastastel isikutel, kellel ei ole varem esinenud haigusi, mille komplikatsiooniks võib olla amüloiddüstroofia.
  • Krooniline neerupuudulikkus. CRF-i korral on valgu ainevahetus halvenenud. Beta-2-mikroglobuliin, amüloidi eelkäija, akumuleerub kudedes. Seda dialüüsi ei lükka see valk edasi. Amüloiddüstroofia tuvastamine hemodialüüsi saavatel patsientidel nõuab arstide tähelepanu, sobivamate verepuhastusmeetodite valimist.

Patogenees

Praegu kirjeldatakse suurt hulka keemilisi protsesse, mis viivad amüloidi erinevate vormide sünteesini. Kõigi nende reaktsioonide üheks tunnuseks on amüloidfibrillide prekursorite kontsentratsiooni suurenemine veres. Igal amüloidi vormil on oma prekursorvalgud, millest igaüks erineb amüloidogeensuse astmest. Prekursorid hõlmavad transtüretiini, B-valku, beeta-2-mikroglobuliini, saarekese amüloidpolüpeptiidi ja mõningaid teisi valke. Amüloidogeensuse astme määrab valgu struktuuri muutused, mis võivad olla tingitud geneetilistest häiretest või mõjust molekulile, mis kahjustab füüsikalisi ja keemilisi tegureid.

Loe samuti  Lymphedema

Glükoproteiinid erituvad aktiivselt neerude kaudu, kuid eritumise kiirus ei ole piisav patoloogiliste ühendite vereplasma puhastamiseks. Nad hakkavad asuma veresoonte seintesse, organite parenhüümi interkulaarsesse ruumi. Amüloidi kogunemine häirib rakkude elutähtsat aktiivsust, põhjustab närvide kokkusurumist, atroofia arengut ja spetsiaalsete sidekude asendamist, erinevate kehasüsteemide funktsiooni puudulikkust. Nahaalune rasv ja nahk on amüloidfibrillide peamine „depoo”. Nende ladestused määratakse naha punkrites kaua enne patoloogilise protsessi kliiniliste ilmingute algust.

Klassifikatsioon

Naha amüloidoos ei ole iseseisev haigus. See on metaboolsete protsesside süsteemse rikkumise tagajärg. Naha ilmingud võivad haiguse kliinilises pildis esineda või puuduvad. Need võivad ilmneda enne siseorganite kahjustuste sümptomeid või muutuda AA- (sekundaarse) või AL- (primaarse) amüloidoosi hiliseks ilminguks. Klassifikatsioon sisaldab:

  1. Süsteemne amüloidoos . Amüloidi kogunemise piirkonnad asuvad kõikjal kehas, sealhulgas nahas. Protsess võib mõjutada ainult nahka või laieneb epidermisele, limaskestadele, nahaalusele rasvale. Pidevalt progresseeruv kahjustus siseorganitele viib patsiendi füüsiliste võimete olulise piiramiseni, mis eeldab radikaalsete meetmete võtmist, mille eesmärk on remissiooni saavutamine.
  2. Kohalik amüloidoos . See on haiguse kulgemise kõige soodsam variant, sest elutähtsad elundid jäävad terveks ja nende funktsioon ei kannata. Patoloogia ei mõjuta inimese eluiga ega tema füüsilisi võimeid. Isoleeritud (lichenoid) naha amüloidoos võib olla nii primaarne kui ka sekundaarne. Primaarsel isoleeritud nahakahjustusel on kolm vormi:
  • Nodular. Amüloid kantakse nahka kogu kehasse, kuid haiguse iseloomulikud ilmingud hõlmavad alajäsemete ja kubeme piirkonna piiratud nahapiirkondi.
  • Täheldatud. Proteiini ja polüsahhariidi kompleksid ladestatakse dermise papillaarsesse kihti, põhjustades iseloomulikke väliseid ilminguid. Kohalikud ilmingud võivad asuda kõikjal.
  • Nodulaarne tahvel. Naha- ja nahaaluskoe, veresoonte seinad, naha lisandid (higistamine ja rasvane näärmed, juuksefolliikulid) on kahjustatud. Tüüpilised amüloidoosi sellised vormid on nahaelemendid piiratud ala alajäsemete piirkonnas.

Naha amüloidoosi sümptomid

Primaarne süsteemne amüloidoos

Patognomooniline märk — paraorbitaalsete verejooksude ilmumine köhimise, pingutamise korral. See on tingitud väikeste laevade sisust. Kapillaarid muutuvad rabedaks ja kergesti kahjustuvad. Harvemini areneb naha kõvastumine, mis sarnaneb sklerodermia omaga, moodustuvad papulid, vesiikulid, sõlmed ja naastud. Tihendid suurenevad järk-järgult, ühinevad.

Elementide lemmikpaiknemine on kubeme-, südametorni- ja teised suured nahavoltid, pubis ja reied. Hülgede tekkimise algstaadiumis on nende peal olev nahk kahvatu, siis järk-järgult tumeneb, hakkab maha kooruma, muutub karedaks. Naha trofismi katkemine veresoonte ja närvide kahjustumise tagajärjel võib põhjustada muutusi üksikute piirkondade pigmentatsioonis pigmendi täielikust kadumisest kuni selle toodete märgatava suurenemiseni, alopeetsia. Mõjutatavad piirkonnad on valutu, sügelus ei ole tüüpiline.

Loe samuti  Kõhu vähk

Esmane kohalik amüloidoos

Amüloidi ladestuste fookuste lokaliseerimine nodulaarse vormiga: jalgade esipind, vähem koronaarset sulku, peenistab peenist. Läbimõõt kuni 5 mm on paigutatud üsna tihedalt, kuid ei ühendu. Sõlmede pind võib väikeste määrdunud hallide kaaludega maha kooruda, sisaldada sarved. Värvilised kihid heledast kuni sinakaseni. Nahk lööbe kohas pitseeritakse ja võetakse klapis suure raskusega. Patsient on mures valuliku sügeluse pärast. Kraapimise tagajärjel ilmuvad jalgadele vere koorikud ja tugev lichenifitseerimine. Sügelus esineb nii sõlmede paiknemisel kui ka muutumatu nahapiirkonnas amüloidi laialdase ladestumise tõttu.

Täheldatud amüloidoosi korral mõjutab kogu keha ja jäsemete nahk, sagedamini ülemine seljaosa. Laigul on pruunikas varjund, veidi sügelev. Mõningatel juhtudel võivad plekkidega samaaegselt ilmuda väikesed sõlmed. Nodulaarset naastu amüloidoosi iseloomustab üksikute või mitme sõlme läbimõõt kuni 2 cm läbimõõduga, peamiselt jalgade ekstensorpindadel. Sõlmed võivad ühineda üheks künklikuks konglomeraadiks, mille pind on kaetud hornykihtidega ja väikeste kaaludega. Valulik sügelus toob kaasa lineaarse kriimustuse, naha lichenifitseerimise.

Sekundaarne süsteemne amüloidoos

Valgu-polüsahhariidkompleksid ladestuvad nahka ja moodustavad tihendid, millel on erineva läbimõõduga kettad. Hülgede nahk on kõigepealt kahvatu ja muutub tumepruuniks või sinakaseks. Sügelus võib olla erineva intensiivsusega või üldse puududa. Nahakahjustused tekivad pärast siseorganite muutuste ilmnemist.

Teisene kohalik amüloidoos

Haiguse välised ilmingud reeglina puuduvad. Glükoproteiinid kogunevad nahka suhteliselt ühtlaselt ilma märgatavate tihendite tekketa. Amüloid tuvastatakse nii siseorganitest kui ka nahast võetud proovide histoloogilisel uurimisel. Naha närvilõpmete kokkusurumine võib põhjustada erineva intensiivsusega sügelust.

Tüsistused

Süsteemsete protsesside ajal esile kerkivad siseorganite toimimise häired, mis lõppkokkuvõttes viib patsiendi surmani. See mõjutab märkimisväärselt sügeluse elukvaliteeti, mis äratab inimese, põhjustab unehäireid, vähendab efektiivsust ja sotsiaalset aktiivsust. Amüloidi ja sellega kaasneva põletiku sadestumine põhjustab oma kudede suuruse ja tihendamise keele olulise suurenemise. Artikulatsioon, närimine ja neelamine on halvenenud. Pikaajalised nahaplaadid, laigud ja sõlmed kujutavad endast kosmeetilist defekti, millest patsient võib kogeda negatiivseid kogemusi.

Diagnostika

Kahtlustatav haigus võib lubada naha avaldumist, siseorganite häireid, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringumeetodite muutusi ohustatud patsientidel. Diagnoosi kinnitamiseks sõltub kahjustuse eelistatavast asukohast järgmine:

  • Siseorganite biopsia. Kudeproovid võetakse igemete limaskestast, käärsoole sisepinnast, maksast ja neerudest. Amüloidi tuvastamine võimaldab ühe uuringu põhjal teha õige diagnoosi ja alustada ravi. Meetodi usaldusväärsus limaskestade proovide võtmisel on 70%, neerud — 100%.
  • Subkutaanse rasva biopsia. Siseorganite proovivõtukudega võrreldes leebem meetod. Seda võib kasutada isikutel, kellel on verejooksu kalduvus. Primaarse amüloidoosiga patsientidel esineb sageli vere hüübimise X-teguri puudus, mis piirab arstide võimet teostada invasiivseid diagnostilisi protseduure. 80% juhtudest on võimalik naha biopsias amüloidi tuvastada.
Loe samuti  Professionaalsed nahahaigused

Amüloidoosi naha ilmingute diferentsiaaldiagnoosimine kliinilises dermatoloogias viiakse läbi mitmete haigustega: verrokoosne samblike planus, mükedemajas jäkeen, nodulaarne verrustne neurodermatiit. Keerulistel juhtudel on diagnoosiga seotud onkoloogid, hematoloogid ja reumatoloogid. Muteeritud plasma rakkude ja amüloidi tuvastamiseks võib olla vajalik luuüdi punktsioon.

Naha amüloidoosi ravi

Tõhus integreeritud lähenemine ravile. Selle maht sõltub kliiniliste ilmingute iseloomust, kohalike sümptomite raskusest, kaasnevate haiguste esinemisest. Amüloiddüstroofia loomuliku kulgemise prognoos on ebasoodne, seega võib meditsiiniline taktika hõlmata järgmist:

  • Süsteemne ravi. Selle peamine eesmärk on kroonilise põletiku pärssimine, prekursorvalkude tootmise vähendamine. Teine oluline aspekt on amüloidi ladestumise resorptsioon dimetüülsulfoksiidiga. Südame, neerude ja maksapuudulikkuse kujunemine on säilitusravi määramise aluseks.
  • Kohalik ravi. Sügeluse vähendamiseks ja plaatide resorptsiooni määramiseks nimetatakse kolhitsiini, dimexidumi, salvina kujulise prednisooniga kreemid. Suur sõlme suurus on näitaja laser- või kirurgiliseks eemaldamiseks. Patsiendi keeldumine näidustuste üldisest ravist muudab amüloidoosi kohaliku ravi ebaefektiivseks ja halvendab oluliselt prognoosi.

Prognoos ja ennetamine

Amüloiddüstroofia naha ilmingud ei ole eluohtlikud. Nendega saab patsient elada aastakümneid. Amüloidoosi üldise vormi prognoos on alati ettevaatlik. Neerude, südame ja hingamisteede elundite kahjustused põhjustavad kiiresti surma. Arenenud meetodid dialüüsi amüloidoosi ennetamiseks, mis tekib neerufunktsiooni häirega inimestel. Amüloidoosi tekke ohus olevate patsientide tuvastamine ja ravi varajane algus avaldavad mõju. Oht on reumatoidartriidi, teiste sidekoe süsteemsete haiguste, luude, kopsude ja pehmete kudede põletikuliste krooniliste protsesside all kannatavad inimesed. Patsiendi seisundi stabiliseerimine vastavalt haigusele on kõige efektiivsem viis amüloiddüstroofia naha ilmingute arengu peatamiseks.

Kirjandus
1. Reumatoloogia käsiraamat / ed. Nasonova V.A. — 1995.2. Harvad dermatoloogilised patoloogiad: naha amüloidoos / Denisov EV, Nevozinskaya ZA, Plieva K.T. / Dermatoloogia (lisa. Journal Consilium Medicum). — 2018 — Ei. 3.3. Harvad dermatoloogilised patoloogiad: naha amüloidoos / Denisov EV, Nevozinskaya ZA, Plieva K.T. / Dermatoloogia (lisa. Journal Consilium Medicum). — 2018 — № 3.4. Amüloidoos / Kuzmichev DE, Skrebov RV, Chirkov SV, Vil’tsev I. M. Ugra tervishoid: kogemused ja uuendused. — 2016.

Kood MKB-10
L99.0E85