Südame amüloidoos

Südame amüloidoos

Amüloididega sobivalt — disproteinoz süsteemi, mis toob kaasa amüloidi ladestumine — spetsiifilise valgu-polüsahhariid kompleksi südamekoe. Südame amüloidoosis kaasas müokardi hüpertroofia, rikkumiseks selle kontraktiilne võimsust, mis soodustavad krooniliste vereringepuudulikkust arütmia, hüpotensioon, klapirikke. Kliiniline diagnoos südame amüloidoosis leidmiseks kasutatakse andmete elektrokardiograafiat ehhokardiograafia, röntgeni-, stsintigraafia, labori- vereseerumi valgud, koe biopsia. Ravi südame amüloidoosis on suunatud pidurdamisel amiloidogeneza (keemiaravi) ja aeglustab südamepuudulikkus (diureetikumid, südameglükosiididel, vitamiinid).

Südame amüloidoos

Südame amüloidoos
Südame amüloidoosis (amüloidi kardiopaatiat) — moodustada süsteemne haigus valkude metabolismis soodusteenustega ladestumine b-fibrillaarne valgu struktuuri (amüloidi) südamelihases, endokardi, südamepaun, aordis ja koronaarveresooni seinad. Südame kaasamine võib esineda järgmisi amüloidoosis: AL — amüloidoosis kerge ahela, SSA — seniilne süsteemne amüloidoos, FAP — pere amüloidoosi AA — sekundaarne amüloidoos. Üldistatud amüloidoosiga sobivalt on domineeriv sihtelundi, kuid mõningatel juhtudel võivad ilmuda isoleeritud arteriaalne amüloidoosis. Teistest kliinilised vormid haiguse koos amüloidoosiga sobivalt amüloidoosist Kõige tavalisem neer, kops, põrn, soolestik ja teistesse organitesse.

Südame amüloidoosi põhjused

Enamikul juhtudel ei ole võimalik rääkida amüloidogeneesi käivitusteguritest. Familiaalse amüloidoosi korral toimub autosoomne valitsev haiguse levik. Päriliku südame amüloidoos on sagedamini Vahemere rahvusrühma esindajatel.

Enam uuritud sekundaarse süsteemne amüloidoos, mille arengut saab seostada pikemaajaline reumatoidartriit, anküloseeriva spondüliidi, psoriaatilise artriidi, bronhoektaasia, bronhiit, tuberkuloos, Hodgkini tõbi, Crohni tõbi, süüfilis, aktinomükoos. Kroonilise neerupuudulikkusega patsiendid võivad tekkida hemodialüüsi seotud amüloidoos.

Südame amüloidoosi patogenees

Familiaalne, idiopaatiline ja kaugelearenenud seniilne amüloidoos on südamekahjustus 80 … 100% -l patsientidest. Kõige sagedamini toimub amüloidi ladestumine südame lihasekestas, harvem — perikardi ja endokardi. Müokardis akumuleerib amüloid müofibrillide vahel, mis viib intramuraararterite ja arterioolide kokkusurumiseni.

Loe samuti  Selgroo kõverus

Südame amüloidoosiga muutub müokard tihedamaks, muutub kergelt aeglustuvaks («kummiline» müokard); südameteede ruumala muutub tavaliselt tähtsusetuks. Südame eakate amüloidoos lähtub lihaskiudude difusioonilise kahjustuse tüübist, millega kaasneb nende atroofia; amüloidi ladestumine tuvastatakse sageli koronaararterites ja aordis. Müokardi struktuursete muutuste tagajärg on süstoolse ja diastoolse funktsiooni häire, südame võimsuse vähenemine ja südamepuudulikkuse sümptomid.

Amüloidi ladestumisel klapipiirkonnas areneb klapid südamereklaami jaoks; kui fibrillaarne valk on rühmitatud kõhukelmes, sinus ja atrioventrikulaarsetes sõlmetes, on esirinnas südame juhtivuse süsteemi blokeerimise sümptomid.

Maailma Tervishoiuorganisatsiooni koostatud klassifikatsioonis on südame amüloidoos 4 etappi, võttes arvesse elundi kaasamise määrat patoloogilises protsessis:

  • І — mitteinvasiivse uuringu või biopsiaga ei avastata südame amüloidoosi sümptomeid ja tunnuseid;
  • II — Südamepuudulikkus kinnitab mitteinvasiivse testimine (EKG, ehhokardiograafia) või biopsia, kuid amüloidoosis asümptomaatiline;
  • ІІІ — südame kompenseeritud sümptomaatilise amüloidoosi staadium;
  • IV — dekompenseeritud kardiomüopaatia staadium.

Südame amüloidoosi sümptomid

Südame amüloidoos on sageli maskeeritud koronaartõve, hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinikus, mis raskendab amüloidkardiopaatia õigeaegset äratundmist. Südamelihase amüloidoosi arengu esimestel etappidel tekib järk-järgult vähe. Võib esineda kehakaalu langus, väsimus, ärrituvus, pearinglus, turse.

Tervise tervise halvenemisele eelneb tavaliselt ülekantud interkurrenthaigus, sealhulgas hingamisteede infektsioon, stress, emotsionaalne treenimine. Südame amüloidoosi laiendatud staadiumis pööratakse tähelepanu madalale vererõhule koos ortostaatilise hüpotensiooni nähtudega; südamevalu, stenokardilisuse kandmine; sünkoop, arütmia. Kroonilise südamepuudulikkuse sümptomiteks on hingeldus, hepatomegaalia, turse. Südamelihase amüloidoos südamepuudulikkuse eripära on selle kiire progressioon ja resistentsus südameglükosiidravi suhtes.

Sageli südame amüloidoosi põdevatel patsientidel esineb perikardi efusioon ja astsiit. Amüloidide infiltratsiooni tagajärjel tekib sinussõlme nõrkuse sündroom, mis kaasneb bradükardiaga ja võib põhjustada äkilist südame surma.

Juhul sobivalt amüloidoosis väljenduvad süsteemne amüloidoos patsientidel neerupuudulikkusega võib ilmneda, düsfaagia, kõhulahtisus, macroglossia, naha verevalum, periorbitaalset purpur, kahjustusi närvisüsteemis. Üldise amüloidoosiga kaasneb üha rohkem sümptomide järjestikune lisamine, mis tekitab mitmekordse kliinilise pildi, millel on mitu organi manifestatsiooni.

Loe samuti  Kõhu kastmine

Südame amüloidoosi diagnoosimine

Patognomooniliste sümptomite puudumine raskendab südame amüloidoosi intravitaalset diagnoosimist. Sageli tuvastatakse amüloidse kardiopaatia usaldusväärsed andmed ainult lahkamise ajal.

Amüloidoosiga patsientidel südame südame sümptomiga südame toonide kurtus, kuulmisega atrioventrikulaarsetes ventiilides esinev südame löögisagedus. EKG korral registreeritakse QRS komplekside pinge vähenemine, erutusvõime ja müokardi juhtivuse erinevad häired.

Ehhokardiograafi Objekte südame amüloidoosis peaks sisaldama paksenemise vatsakeste ja kodade seinad, seinad vatsakestes südameklappide, kodade dilatatsioon, hüpokinees infarkt. Funktsionaalseid muutusi iseloomustab vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni järsk vähenemine, diastoolse täitmise rikkumine, valvulaarne regurgitatsioon. Mõnikord on müokardis võimalik tuvastada ehopositiivseid kandeid väikeste graanulite kujul, mis on amüloidladestused.

On röntgenülesvõte rindkerest võib määrata kasvu varjus südames, pleuraefusioon. Kõrgem tundlikkus ja spetsiifilisus in vivo diagnoosimisel amüloidoosi südames müokardi stsintigraafia ja MRI südame.

Morfoloogilised kinnituse südame amüloidoosis võib saada biopsia müokardi või muu kahjustatud elundeid (keelel, kummid nahaaluskoehaigused lümfisõlmede, neeru, käärsoole-, ja nii edasi. D.).

Uriini ja veri laboratoorsetes testides südame amüloidoosiga avastatakse proteinuuria, hüpoproteineemia, hüperglobulineemia ja hüpoalbuminaemia.

Diferentsiaaldiagnoosimine südame amüloidoosi läbi päriliku düstoonilise Lipidosis (Fabry tõbi), kardiomüopaatia myxedema hüpotüreoidism, gipertoficheskoy kardiomüopaatia, idiopaatiline piiravaid kardiomüopaatia, kopsuarteri südamehaigused, hemochromatosis, aordi stenoosi, sarkoidoos, glükogeeni ladustamise haigus.

Südame amüloidoosi ravi

Südame amüloidoosiga patsientide ravi on märkimisväärseid raskusi. Amüloidogeneesi pärssimiseks kasutatakse polühehemoteraapia erinevaid skeeme kasutades immunosupressiivseid ravimeid. Enamikul juhtudel väheneb südame amüloidoosi ravi, aeglustades südamepuudulikkuse progresseerumist. Määratud sümptomaatilised ravimid — diureetikumid, südameglükosiidid, vitamiinid, antikoagulandid.

Kui SSSU-d saab kasutada kunstliku südamestimulaatori implantatsiooniks. Praegu kardioloogia amüloidoosi ravis on hakanud kasutama siirdamine kahjustatud elundid, sealhulgas südame. Pärast diagnoosi patsientidel amüloidoosse südame tuleks pidevalt süstemaatilise vaatluse kardioloog, hematoloog, neuroloog, nefroloogi, ja teised. Spetsialistid.

Südame amüloidoosi prognoos

Südame amüloidoosi ja selle efektiivse ravi õigeaegne diagnoosimine intrauteriinsetel südamehaiguste praktikas on keeruline probleem. Selle põhjuseks on patoloogia haruldane levimus, haiguse kliinikus esinevate konkreetsete sümptomite puudumine, amüloidoosiga tegelevate spetsialiseerunud keskuste puudumine Venemaal.

Loe samuti  Pseudomembranoosne koliit

Südame amüloidoosi prognoos on ebasoodne: südamepuudulikkus on altid pidevale progressioonile. Patsiendi surm kestab keskmiselt 1,5-2,5 aastat pärast südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemist südamepuudulikkuse või ekstrakardiaalsete komplikatsioonide tõttu.