Supranukleaarne halvatus

Supranukleaarne halvatus

Progresseeruv supranukleaarne halvatus — degeneratiivne ajuhaigus primaarse lesiooni keskaju, tuuma-ajukoore kirjutiste, Subkortikaalsetes struktuure. Komponendid kliiniline pilt on akineetilised jäigem Parkinsoni tõbi, ataksia, oftalmopleegia, kognitiivsed langus, pseudobulbaarse halvatus. Diagnoos viiakse läbi vastavalt kliinilistele andmetele, tserebraalse MRI ja tserebrovaskulaarsete uuringute tulemustele. Ravimisel on valitud ravimid levodopa, memantiin, antidepressandid serotoniini tagasihaarde inhibiitorite rühmas.

Supranukleaarne halvatus

Supranukleaarne halvatus
Supranukleaarne paralüüs (PNP) — ebaselge etioloogiaga degeneratiivne ajukahjustus. Peale Alzheimeri tõbi, multisüsteemne atroofia, kortikobasaalne degeneratsioon, Picki tõbi, ANP viitab tauopaatia, mida iseloomustab teket kandmisel tau-valgu neuronites ja gliiarakud. Progresseeruv supranukleaarne halvatus esmakordselt kirjeldatud üksikasjalikult aastat 1963-1964 Kanada neuroloogi ja Steele Richardson Olszewski koostöös patoloogi pärast, kellele on nimeks sündroom Steele-Richardson-Olszewski. Haiguse esinemissagedus erinevate teabeallikate järgi varieerub vahemikus 1,4-6,4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kliiniliste sümptomite manifestatsioon esineb vanuses 55-70 aastat, haiguse tekkimise tõenäosuse vanus suureneb.

EOR põhjused

Etiofaktor, mis käivitab teatud aju lokaliseerimise degeneratiivseid protsesse, ei ole teada. Enamik haiguse juhtumeid on juhuslikud. Pärast 1995. aastat identifitseeriti üksikuid perekonna variante, millel oli kahtlustatav autosomaalne domineeriv pärand. Molekulaargeneetilised uuringud on näidanud, et mõned PNP vormid on tingitud lokus 17q21.31 asuva tau-valgu kodeeriva geeni defektidest. Kõige tõenäolisem on patoloogilise päritolu multifaktoriaalne mehhanism, mis on realiseeritud geneetiliste eelsoodumuste taustal.

Pathogenesis

Juhtiva patogeneetilised mehhanismi peetakse dismetabolism peaaju rakusiseste valkude koos selektiivse agregatsiooni üksikute valgud (tau, ubikvitiin) ajurakkudes teatud rühmad. Patoloogilised lisandid häirivad neuronite elutähtsat toimet, käivitavad lagunemise protsessi ja programmeeritud surma (apoptoos). Degeneratiivsed muutused on selektiivsed, müüakse peamiselt keskaju, väikeaju dentatus’es tuumade ja Subkortikaalsetes struktuuridest: mustaines, kahkjaskera, talamuse, võrgustiku moodustumise, subtalaamilise tuumas. Prefrontaalsete ja ajaliste tsoonide koor on vähem mõjutatud.

Loe samuti  Uneapnoe sündroom

PNP-i patomorfoloogilist pilti esindavad neurofibrillaarsete glomerulaaride, gliaalsete koosmõjude, filamentsete valkude moodustumise neuronites esinevad need ajustruktuurid. Keskmise ajutine makrofüütiline atroofia määratakse sagitaalse suuruse märkimisväärse vähenemisega. Keskmine ajutine katkestamine põhjustab oklumotoorsete lihaste supranukleaarset halvatuslikku sündroomi, kortikobulba traktaalide degeneratsiooni — pseudobulbaride manifestatsioonid. Neurokeemilised uuringud näitavad dopamiini alandatud kontsentratsiooni parkinsonismi sümptomite kompleksi aluseks oleval triatumis.

EOR-i sümptomid

Projoneeriva supranukleaarse halvatus iseloomustab mittespetsiifiline kliiniline debüüt. Sümptomatoloogia käesoleva perioodi esindab ebatavaline väsimus, vähenenud jõudlus, cephalalgia, pearinglus, depressiivne meeleolu, vähendades erinevaid huve, unehäired, sh unetus, liigunisus öö ja päev. Hiljem lisatakse akineetiliselt jäiga parkinsonismi sümptomid. Enamikus patsientidest puudub posturaalne värisemine. Lihase jäikus on väljendunud peamiselt aksiaalses lihaskonnas, lihastes, mis kulgevad mööda emakakaela selgroogu ja ühendavad seda kolju. Patsiendid kurdavad jäsemust kaela, tagasi. Kaela selja lihaste tooni suurenemine viib patsiendi pea tüüpiliseks «uhkuseks». Parkinsoni tõve ataksia on iseloomulik mis on tingitud trumli ja alajäsemete asukoha koordineerimisest raskuskeskme suunas. Protsessid jälle jalakäigu tasakaalu säilitamisel põhjustavad sageli tagasilangust.

PNP eripära on silmapõletik, mis keskmiselt 2-3 aastat pärast haiguse algust. Ekraanide aeglase liikumise taustal on vererõhk silma halvatus, patsient ei saa silmi maha langetada. Harvaesineva vilkuvuse tõttu kannatab patsient ebamugavustunde ja silmades põletustunne. Nägemise haavatavus, lähenemishäire, blefarospasm on võimalikud. Projoneeruvat supranukleeruvat oftalmoparestat kaasneb pilgu piiramine allapoole ja ülespoole, kusjuures see võib viia hormoonide tasandi silmamootoreid häirida. Täieliku oftalmoplegia väljaarendamisel moodustub ülemiste silmalaugude tagasitõmbumine, mis annab näole hämmastava ekspressiooni.

PNP kliinilises pildis suhteliselt varakult esinevad pseudobulbarnye manifestatsioonid: düsartria, düsfaagia, vägivaldne nutt või naer. Isiklikus ja emotsionaalses sfääris on muutusi, patsiendid on tagasi võetud, apaetilised, demotiivsed, ükskõiksed. Kognitiivsed häired on enamikul juhtudel seotud haiguse kõrgusega, 10-30% juhtudest — debüüdi staadiumis. Intellektuaalse languse, abstraktse mõtlemise ja mälu häired, visuaal-ruumiline apraksia, agnosia elemendid. Dementsus on täheldatud 60% -l patsientidest, kellel on haiguse 3-aastane kogemus.

Loe samuti  Kopsuarteri ventiili puudulikkus

Tüsistused

Algstaadiumis, kus patsient langeb, ei suuda nende liikumisi koordineerida, põhjustab verevalumid ja luumurrud. Mõni aasta hiljem, progresseeruv oligobrodükineetiline sündroom muudab patsiendid voodiks. Nõuetekohase hoolsuse puudumisel on liikumisharjumused ohtlikud liigeste kontraktuuride, haavandite, kongestiivse kopsupõletiku tekkega. Progresseeruv pseudobulbaripalalüüs põhjustab toidutraumaid koos asfiksia, aspiratsioonipneumooniaga. Öine apnoe võib unenäos põhjustada ootamatut surma. Tõsine komplikatsioon on vahelduvate infektsioonide (kopsupõletik, tsüstiit, püelonefriit) ühendamine, sest vähenenud immuunsuse taustal on sepsise suur oht.

Diagnostika

PNP tõenäolised varased kriteeriumid on alguse pärast 40-aastast, horisontaalse väljanägemise järkjärguline olemus, paresis, hääldatud posturaalne ebastabiilsus kukkumiste episoodidega. Usaldusväärse diagnoosi loomine on võimalik histoloogiliselt kinnitatud patognomooni olemasolul PNP muutuste jaoks ajukudedes. Nõutavate diagnostiliste testide loend sisaldab järgmist:

  • Neuroloogi ülevaatus . Neuroloogilise seisundi juhtiv sündroom on sümmeetriline oligobrodikineesia. Seal on hüpomia, retrokolisus (kaela patoloogiline seisund), vertikaalse pilgu paresis, suu automatiseerimise sümptomid, kõõluste reflekside suurenemine. Posturaalset ebastabiilsust väljendatakse.
  • Neuropsühholoogiline testimine. Seda juhib psühhiaater, neuropsühholoog, kes kasutab spetsiaalseid katseid, ülesandeid (MMSE skaalad, MOCA, kella joontest). Nõutav kognitiivse languse esinemise ja raskusastme hindamine. Supranukleaarne halvatus väljendub viivitusega mõtlemises, kiiret ammendumisel, intellektuaalsete häirete mõõdukas raskusastmes.
  • Aju MRI . See näitab kolmanda ventrikli laienemist, keskmise aju atroofiliste muutuste, basaalganglionide, eesmiste ajukoorede ja ajaliste piirkondade motiivide tsoonide laienemist. Võimaldab välistada intratserebraalse kasvaja, entsefaliidi, hulgikoldekõvastumuse, insuldi.
  • Aju hemodünaamika hindamine. Andmeid verevarustuse kohta ajju võib saada duplex skaneerimine, ultraheli, veresoonte MRI. On vaja välja jätta tsüklüperkuloopne entsefalopaatia, vaskulaarne parkinsonism, vaskulaarne dementsus.

Eristusdiagnoos viiakse läbi Parkinsoni tõbe põdevatel, sekundaarne parkinsonism traumaatilised, nakkuslik, toksiline, vaskulaarne etioloogia Alzheimeri tüüpi dementsuse, hilise vormi neyroakantotsitoza. Klassikalise Parkinsoni tõve supranukleaarne halvatus iseloomustab sümmeetria parkinsonismi algusest peale kiire areng kognitiivseid häireid, oftalmopleegia, retrokollisom, raske ataksia, väike mõju dopamiiniravi. Usaldusväärselt eristada progresseeruv supranukleaarne halvatus teistele tauopaatia saab spetsiifikast patoloogilised muutused.

Loe samuti  Pulpit

EOR ravi

Tõhusat ravi, mis suudab peatada progresseeruva degeneratiivse protsessi, pole veel leitud. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit, viiakse läbi. Läbiviidud farmakoloogilised uuringud ei ole kaasas platseebokontrolliga halvasti tõestada ravimi tõhusust ravi. Ravis kognitiivne kahjustus võib kasutada memantiini koliinesteraasi inhibiitorid, psühho-emotsionaalne sfääri korrektsioon — psychoactivating tegevus antidepressandid (fluoksetiin, paroksetiin).

Enamik neuroloogi peab vajalikuks alustada dopamiinergilist ravi. Pooltel patsientidest on levodopa preparaatide võtmise taustast teatud seisundi leevendus, kuid see toime ei kesta kauem kui kaks aastat. Teiste rühmade (MAO inhibiitorid, dopamiini retseptori agonistid, COMT inhibiitorid) antiparkinsoniinsed farmakoloogilised preparaadid ei näidanud nende efektiivsust.

Prognoos ja ennetamine

Supranukleaarse halvatusena täheldatakse sümptomite pidevat süvenemist. Juhustatud ravi ei avalda olulist mõju haiguse kulgemisele. Patsientide oodatav eluiga on 5-15 aastat. Surmakahjustus on põhjustatud vahelduvatest infektsioonidest, pikaajalisest uneapnoe, aspiratsioonipneumooniaga. Seoses teaduse etioloogia ja patogeneesi selge arusaamise puudumisega ei ole ennetusmeetmete väljatöötamine võimalik, haiguse ja selle ravimeetodite uuringud jätkuvad.