Syndactyly

Syndactyly

Syndactyly – jäsemete kaasasündinud väärareng, mis koosneb kahe või enama sõrme mittetäielikust või täielikust sulandumisest/jalad. Syndactyly võib vaadelda kui ühenduses korralikult arenenud, nii ja vähearenenud ja deformeerunud sõrmed; Syndactylia põhjustab kosmeetilise ja funktsionaalse jäseme defekti. Ortopeedi kirurg ja geneetik on nõu pidanud süntaktiiliga laps; Sindaktiilide tüübi kindlakstegemiseks on vajalik käte või jalgade radiograafia. Syndactyly kirurgiline ravi: lõhenenud sõrmed, vajadusel täiendatud defekti plastist sulgemisega.

Syndactyly

Syndactyly
Syndactyly – sõrme anomaalia, mis tuleneb nende eraldamisest embrüos perioodil. Syndactyly on ligikaudu pooled ülemiste jäsemete kaasasündinud anomaaliate ja esineb sagedusega 1 juhtum 2000-3000 vastsündinu kohta. Lapse käe või jalgaga seotud sündroom võib olla iseseisev defekt või olla kombineeritud teiste jäseme deformatsioonidega: polüfalgaaniline ja polüdaktiilne, sõrme hüpoplaasia, brachydactyly, ectrodactyly, harja jagamine, radiaalne või küünarvarre, brachiocephalus sinostoos jne. 60% Sindaktiiliga lastel on luu-lihaskonna kaasav kaasasündinud patoloogia (pseudartroos, patoloogiline varus või valgus, koerapuu ja t. d.).

Syndactyly põhjused

Lapse sündikati võib olla tingitud pärilikest teguritest. Sellisel juhul on autosomaalne domineeriv pärimisviis, ja syndactyly on pere-sarnane. Üle 20% Sindaktiilide komplekssed vormid on pärilik vorm.

Sindaktiilse perekonna ajaloo puudumisel peaks mõtlema loote jäsemete moodustumise ja diferentseerimise vastu embrüogeneesi käigus erinevate ebasoodsate tegurite mõjul. Järjehoidja pintsliga tekib 4-5 nädala emakasisene areng; sellel perioodil on lootele iseloomulik füsioloogiline sündikatiil. Tavalise arengu korral moodustuvad sõrmed käes 7-8 nädala vältel, sest sõrmejälgede kiire kasvamine ja pikliku ruumi kasv on aeglustunud. Sõrmustevahelise vaheseina vähendamise korral ei ole sõrmed eraldatud, t. e. syndaktyly areneb.

Tegurid, katkestades loote jäsemete normaalse arengu, võib põhjustada raseduse kehale toksilist toimet (ravimi tarbimine, alkohol, kutsehaigused, ebasoodne ökoloogia jne.), Röntgenikiirgus, raseduse ajal nakkushaigused (gripp, süüfilis, tuberkuloos ja teised.). Sageli ei ole sündikatiiliga sündimise põhjused seletatavad.

Loe samuti  Emaka emakast raseduse ajal

Syndactyly on sageli asi, mis sisalduvad geenide sündroomide struktuuris (Smith-Lemli-Opitz, Aper, krüptoftalmia) ja kromosomaalsed sündroomid («kass karjub», Edwards ja pr.).

Harvemini sündinud laste sünd on harvem, pärast käte termilisi ja keemilisi põletusi.

Syndactyli klassifikatsioon

Ortopeedias liigitatakse syndaktyly vastavalt tüübile, fusiooni pikkus ja mõjutatud sõrmede seisund. Ergutavad sõrmede vahele jäävate adhesioonide näol:

  • pehme koe vorm syndaktiilne (membranoosne — õhukese membraani ja naha olemasoluga – paksu hüppaja juuresolekul, mis koosneb nahast ja pehmetest kudedest)
  • luu vorm syndaktiilne (mille esinemissagedus on erineva pikkusega metakarpide luude või falangeetide luukoe).

Pikkuse järgi, sõltuvalt kahest teineteisega ühendatud falanxist, eristada täis- ja mittetäieliku syndaktiliat. Syndaktilia täielik versioon on diagnoositud fusiooniga, põnevad küünefalantsid. Antud juhul viidatakse mittetäielikule sündaktiilile, kui haardeaste piirdub distaalsete interfaal-liigendühendustega. See syndaktilia variant on jagatud mittetäielikuks basaalvormiks (proksimaalsete interfaal-liigeste liigeste fusioon) ja terminali vorm (lõppfalangee liitmine).

Syndactyly võib olla lihtne ja keeruline, kui akreti. Lihtsa sindaktiili puhul esineb normaalselt arenenud sõrme fusion (pikkuselt, falangeetide arv ja liigutuste liikumine). Keerulise sündikatiilkonna all mõeldes sõrmede sidumist kõõluste-lihaste ja luu-liigeseta aparaadi anomaaliaga (koos paindumisharjumustega, täiendavad segmendid, torso, koos clinodactyly ja t.n.).

Lisaks sellele, Identifitseeritakse järgmised süntaktilised peamised geneetilised tüübid:

Tüüp I (zygodactyly) mida iseloomustab käte III ja IV sõrme täielik või osaline membraaniline sulandumine; II ja III varbad. Membraanide esinemine teiste sõrmede vahel ei ole välistatud.

Tüüp II (synpolydactyly) mida iseloomustab III ja IV käte sõrmede fusioon, kusjuures IV sõrm kahekordistub, samuti IV ja V varbade fusiooniga V-sõrme kahekordistamisega; varvaste keskmiste falangeenide hüpoplaasia ja istutuspindade naha leevendamise rikkumine.

III tüüp – mida iseloomustavad täielikud kahepoolsed syndaktiilsed IV ja V sõrmed; väike sõrmus lühendatud algelise või puuduva keskmise falanxi tõttu. Reeglina, jalad ei mõjuta. See anomaalia on iseloomulik silmahamba luu düsplaasiale.

Loe samuti  Rindade fibroos

Tüüp IV (syndaktyly gaza) – mida iseloomustab täielik kahepoolne naha sündikatiil, polydaktiilne, mille tõttu harja kuju muutub lusikakujuliseks. Jalalõhna tavaliselt puuduvad.

Tüüp V – mida iseloomustab sindaktiilne, ühendades metakarpaalse ja metatarsaalsete luude kondid. Käel sagedamini naha liit III-IV sõrmed, jalgadel – II-III sõrmed.

Ühepoolne sündikatiil esineb umbes 2 korda sagedamini, kui kahepoolne; sagedamini sõrmede ühendamine, kui varbade kokkulangevus.

Syndaktilia sümptomid

Harilikult lapse kätte jõuab sindaktiilne keskmine ja rõnga sõrmed; jalad — II ja III sõrmed. Harvadel juhtudel on rõngad ja sõrmust rühmad lahutamatud, pöidla ja nimetissõrm, erandjuhtudel kõik sõrmed. Kahepoolse sündaktiiliga on sõrmede liitmine, reeglina, sümmeetriline.

Ebaselgeid sõrme võib areneda normaalselt või vähearenenud (deformeerunud, lühendatud pikkusega, vähendatud paksus ja t. d.). Mõnel juhul väheneb amnioediumi amputatsiooni põhjustatud falangete arv.

Basaalmembraanilisuse või naha sündaktiilide korral ei ole käte funktsioon praktiliselt häiritud. Nende syndactyly vormidega lapsed on võimelised tegema palju erinevaid tegevusi. Siiski, syndaktiilne võib olla mitte ainult kosmeetiline defekt, vaid ka tõsiselt lapse normaalset harmoonilist arengut. Psoremotoor kannatab teise korra tõttu terava piirangu või suutmatuse tõttu käte sõrme diferentseeritud liikumise läbi viia, kõne, ja mõnikord – ja lapse intellektuaalne areng. Sünteetilise harja funktsionaalne alanemine muudab õppimise raskeks, ja piirab elukutse valikut.

Syndactyly diagnoosimine

Syndactyly tuvastatakse vastsündinud kohe pärast sündi neonatoloog. Lapse täiendavat uurimist ja jälgimist teostab lasteaia kirurg või pediaatriline ortopeed. Geneetiliste ja kromosoomide kõrvalekallete välistamiseks peaks geneetidias nõu pidama sündindytilist lapsega.

Vaatamata sellele, et syndaktiilne diagnoos võib olla juba visuaalse kontrolli käigus kindlaks tehtud, Defekti vormi selgitamiseks ja ravitoimikute väljatöötamiseks on vajalik instrumentaaluuringud. Käte ja jalgade röntgenuuring kahe väljaulatuvusega võimaldab hinnata liigeste seisundit, luutihedus, luu fusiooni olemasolu ja ulatus. Selleks, et tuvastada vaskulaarvõrgu arhitektuurikonteksti ja vereringet splaissitud sõrmedes, viiakse läbi rehavisograafia, USDG, angiograafia, elektrotermomeetria.

Loe samuti  Bakteriaalne vaginosis

Syndactyly ravi

Käte sõrmede kõigi vormide ravi toimub ainult kirurgiliselt. Koos varvaste syndaktiliaga, operatsiooni tavaliselt ei näidata, kui see anomaalia ei häiri normaalset kõndimist.

Kirurgilise sekkumise ajastus ja optimaalne meetod määratakse kindlaks deformatsiooni kuju ja olemuse põhjal. Operatsiooni eesmärk syndactyly on kõrvaldada kosmeetiline defekt ja parandada harja funktsioon. Operatsiooni optimaalne periood on 4-5 aastat vanune. Terminali sündikatiil on soovitav sekkuda varem teisel poolaastal, mis võimaldab vältida falangeetide ebaühtlast kasvu ja sõrmede teisest deformeerumist.

Kõik kirurgilised lähenemised syndaktiilide ravile jagunevad 5 rühma:

  • membraanilise nakke eemaldamine ilma nahaplaadita­tiki;
  • Atraktiivsete sõrmede lõikamine kohalike kudede naha poorsusega;
  • sõrmede lõikamine, millele on lisatud lülisamba naha, lõhestatud või täiskoormusega (jaotamata) naha klapp;
  • sõrmede lõikamine, kombineeritud naha siirdamine, kasutades kohalikke kudesid ja vaba autograftsioone;
  • mitmeastmelised operatsioonid naha kaudu, tšilli­luu-lihase ja luu pookimine.

Pärast operatsiooniperioodi, et eemaldada lahti ja lahutatud sõrmed, eemaldatakse eemaldatav krohvikiht jäljele kuni 3-4 kuud. 2 nädalat pärast operatsiooni alustatakse taastusravi, sh massaažipintslid, Harjutusravi, sõrme lihaste stimulatsioon, Phosphorosis koos Lydasumiga, muda, parafiin, osocieriidirakendused.

Syndactyli prognoosimine

Käsikirurgias kasutatavad Syndactyly ravi tehnikad pakuvad häid funktsionaalseid ja kosmeetilisi tulemusi. Õigeaegse kirurgilise sekkumise korral on normaalne anatoomiline struktuur ja käte täisfunktsioon täielikult taastatud.

Sindaktitiravi efektiivsuse kriteeriumid on: puuduvad külgmised deformatsioonid ja pigistavad armid, kogu inter aktiivsete liikumiste ulatus interpalsaarsetes liigeses (juhtima, valatud, painutamine, pikendamine) ja harja funktsioonide haaramine, hea sõrme tundlikkus, pikliku ruumi looduslik vorm.

Kui ravimit ei ravita, mõjutab sündikatiil negatiivselt lapse jäseme kasvu ja arengut.