Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia – trombotsüütide hemostaasi kvantitatiivne rikkumine, mida iseloomustab vereliistakute arvu vähenemine vereühiku kohta. Trombotsütopeenia kliinilised tunnused hõlmavad kahjustatud naha ja limaskestade suurenenud verejooksu, verevalumid ja hemorraagiline lööve, spontaanne verejooks erinevatel aladel (nina, gingival, mao, emaka ja teised.). Hematoloogiline diagnoos põhineb tervete vererakkude uuringul trombotsüütide arvuga, immunoloogiline uuring, luuüdi punktaadi uuring. Trombotsütopeenia võimalikud ravimeetodid on ravimeetmed, splenektoomia, ekstrakorporaalne vere puhastamine.

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia
Trombotsütopeenia – erinev etioloogias, hemorraagilise diatsiidi patogenees ja käik, mida iseloomustab vereliistakute suurenemise tendents trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. Trombotsütopeeniat hematoloogias loetakse trombotsüütide arvu künniseks alla 150 x 109/l. Trombotsütopeenia terviklik kliiniline pilt tekib tavaliselt siis, kui trombotsüüdid langevad 50x 109-ni/l, ja tase 30×109/L ja alla on kriitiline. Füsioloogiline trombotsütopeenia, esineb naistel menstruatsiooni või raseduse ajal (rasedate trombotsütopeenia), tavaliselt ei jõua selgelt. Patoloogiline trombotsütopeenia, mitmel põhjusel, esineb 50-100 inimesel 1 miljonist.

Trombotsüüdid (Bitstsozero plaques) on väikesed vereplaadid suurusega 1-4 mikronit. Need on moodustatud luuüdi megakarüotsüütidest, millel on polüpeptiidhormooni trombopoietiini otsene stimuleeriv toime. Trombotsüütide normaalne tase on 150-400×109/l; umbes 70% vererõhk, mis tsirkuleerib pidevalt perifeerses veres, a 1/3. osa on põrnakogus. Trombotsüütide keskmine eluea pikkus on 7-10 päeva, mille järel nad põrnas hävitatakse.

Trombotsütopeenia klassifikatsioon

Trombotsütopeenia liigitatakse tavaliselt mitme tunnuse alusel: põhjustel, sündroomi olemus, patogeneetiline faktor, hemorraagiliste ilmingute tõsidus. Etioloogilise kriteeriumi järgi eristatakse esmast (idiopaatiline) ja sekundaarne (omandatud) trombotsütopeenia. Esimesel juhul on sündroom iseseisev haigus; teises – areneb uuesti, koos paljude teiste patoloogiliste protsessidega.

Trombotsütopeenia võib olla äge (kuni 6 kuud, äkiline ja kiire vereliistakute arv) ja krooniline (mis kestab üle 6 kuu, koos järk-järgult manifestatsioonide suurenemise ja trombotsüütide arvu vähenemisega).

Loe samuti  Deliirium

Võttes arvesse juhtivat patogeneetilisi tegureid:

  • trombotsütopeenia lahjendamine
  • trombotsütopeenia jaotus
  • trombotsütopeenia tarbimine
  • trombotsütopeenia, ebapiisava trombotsüütide moodustumise tõttu
  • trombotsütopeenia, põhjustatud suurenenud trombotsüütide hävitamisest: immuunne ja immuunne (alloimmuunne, autoimmuunne, transimmuunne, heteroimmuunne)

Trombotsütopeenia raskusastme kriteeriumiks on vere trombotsütide tase ja halvenenud hemostaasi tase:

  • I — trombotsüütide arv 150-50×109/l – rahuldav hemostaas
  • II — trombotsüütide arv 50-20 x 109/l – Väiksema trauma korral tekivad intrakutaansed hemorraagia, petehhiad, haavade pikenenud verejooks
  • III — trombotsüütide arv 20×109/l ja alla – areneb spontaanne sisemine verejooks.

Trombotsütopeenia põhjused

Kaasasündinud trombotsütopeenia on enamasti pärilike sündroomide osa, nagu Viskot-Aldrichi sündroom, Fanconi aneemia, Bernardi Soulieri sündroom, Meya-Hegglini anomaalia jne. Päriliku trombotsütopeenia tõttu, reeglina, Samuti täheldatakse trombotsüütide kvalitatiivseid muutusi, neid nimetatakse tavaliselt trombotsütopeediateks.

Tõsise trombotsütopeenia põhjused on väga mitmekesised. Nii et, infusioonimeditsiini verekaotuse kompenseerimine, plasma, punavereliblede mass võib viia trombotsüütide kontsentratsiooni 20-25-ni langusele% ja esinemine, nn, trombotsütopeenia lahjendamine. Trombotsütopeenia jaotuse alus on trombotsüütide sekvestreerimine põrnas või veresoonte kasvajates – hemangioomid, kui trombotsüütide massist on üldine verevool välja lülitatud. Trombotsütopeenia levik võib areneda haiguste korral, millega kaasneb massiline splenomegaalia: lümfoomid, sarkoidoos, portaalhüpertensioon, põrna tuberkuloos, alkoholism, Gaucher ‘tõbi, Feldi sündroom ja teised.

Trombotsütopeenia on kõige arvukam rühm, põhjustatud suurenenud trombotsüütide hävitamisest. Need võivad tekkida nii trombotsüütide mehhaanilise hävitamise tõttu (näiteks, koos proteesiga südame ventiilid, kardiopulmonaarne ümbersõit, parokseväline öine hemoglobinuuria), ja immuunkomponendi juuresolekul.

Alloimmuunne trombotsütopeenia võib tuleneda mitterühma verre üleviimisest; transimmuunne – emaka antikehade penetratsioon trombotsüütidega platsenta kaudu lootele. Autoimmuunne trombotsütopeenia seondub antikehade tootmisega oma muutumatul kujul trombotsüütide antigeenides, mis toimub idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri korral, süsteemne erütematoosne luupus, autoimmuunne türeoidiit, hulgimüeloom, krooniline hepatiit, HIV-nakkus ja teised.

Loe samuti  Geleofüüsiline düsplaasia

Hüperoomimüotise trombotsütopeenia, mis on tingitud antigeenide antikehade moodustumisest, trombotsüütide pinnale kinnitatud (meditsiiniline, viirus ja teised.). Narkootikumide põhjustatud patoloogia esineb rahustite kasutamisel, antibakteriaalne, sulfa ravimid, alkaloidid, kuldsed ühendid, vismut, hepariini süstid ja dr. Viiruslike infektsioonide järel täheldatud vereruklettide arvu pöörduv mõõdukas langus (adenoviiruse infektsioon, gripp, kanarakk, punetised, leetrid, nakkuslik mononukleoos), vaktsineerimine.

Trombotsütopeenia, ebapiisava trombotsüütide moodustumise tõttu (produktiivne), arendada koos varre hematopoeetiliste rakkude defitsiidiga. See tingimus on iseloomulik aplastilise aneemia korral, äge leukeemia, müelofibroos ja müeloskleroos, luuüdi metastaasid, rauapuudus, foolhape ja vitamiin B12, kiiritusravi ja tsütostaatilise keemiaravi mõjud.

Lõpuks, tarbimine trombotsütopeenia esineb trombotsüütide arvu suurenemise tõttu, et tagada vere hüübimist, näiteks, DIC-sündroomiga, tromboos ja t. d.

Trombotsütopeenia sümptomid

Tavaliselt on esimene trombotsüütide taseme vähendamise signaal naha hemorraagiate ilme väikese vigastusega (löök, pigistama) pehme kude. Patsiendid teatavad sagedastest verevalumitest, spetsiifiline petehoogiline lööve (petehhiad) kehal ja jäsemetel, limaskesta hemorraagia, verejooksude ja trombide arvu suurenemine. n. Selle aja jooksul tuvastatakse trombotsütopeenia ainult hemogrammi muutuste põhjal, sagedamini uuritud mõnel muul põhjusel.

Järgmine etapp on verejooksu pikenemine väiksemate jaotustükkidega, naistel pikenenud ja raske menstruatsiooni verejooks (menorraagia), ekhümoosi ilmumine süstekohtades. Verejooks, trauma või meditsiinilise manipuleerimise tõttu (näiteks, hammaste eemaldamine) võib kesta mitu tundi kuni mitu päeva. Trombotsütopeenia splenomegaalia tekib tavaliselt ainult samaaegse patoloogia taustal (autoimmuunne hemolüütiline aneemia, krooniline hepatiit, lümfotsüütleukeemia jne.); maksa laienemine ei ole tüüpiline. Artralgia puhul tuleks mõelda patsiendi kollenenooside esinemisele ja trombotsütopeenia sekundaarsele iseloomule; kellel on kalduvus sügavate vistseraalsete hematoomide tekkeks või hemartroosiks – hemofiilia kohta.

Trombotsüütide arvu märkimisväärse vähenemisega tekib spontaanne veritsus (nina, emakas, kopsu, neerukahjustus, seedetraktist), kirurgiline hemorraagiline sündroom. Hõrenemine, lahti ühendatud veritsus ja verejooks ajus võivad lõppeda surmaga.

Loe samuti  Nekrotiseeriv enterokoliit

Trombotsütopeenia diagnoosimine ja ravi

Mis tahes tingimustel, millega kaasneb suurenenud verejooks, peaks konsulteerima hematoloogiga. Esimene test trombotsütopeenia diagnoosimiseks on üldine vereanalüüs trombotsüütide arvuga. Perifeerse verepaigusega võib viidata trombotsütopeenia võimalikele põhjustele: nukleaarsete erütrotsüütide või ebaküpsete leukotsüütide esinemine kõige tõenäolisemalt näitab hemoblastoosi kasuks ja nõuab põhjalikumat uurimist (sternarteri läbimine, trepanondioopsia).

Koagulopaatia hemostaasigraafika väljajätmist uuritakse; Kui kahtlustatakse autoimmuun trombotsütopeeniat, tuvastatakse trombotsüütide antikehad. Trombotsütopeenia võimalik põhjus põhjustab põrna ultraheli tuvastamist, rindkere röntgenograafia, ensüümi immuunanalüüs. Trombotsütopeenia erinevate vormide vahel toimub diferentsiaaldiagnostika, samuti von Willebrandi haigusega, hemofiilia, kahjutu aneemia, trombotsütopeenia ja teised.

Trombotsütopeenia sekundaarse olemuse kindlakstegemisel on peamiseks raviks haiguse raviks. Siiski, Tõsise hemorraagilise sündroomi esinemine nõuab patsiendi hospitaliseerimist ja erakorralise arstiabi osutamist. Aktiivse verejooksuga on näidatud trombotsüütide transfusioon, angioprotektorite määramine ( etamsila), fibrinolüüsi inhibiitorid (aminokaproehape). Atsetüülsalitsüülhappe tarbimine on välistatud, antikoagulandid, NSAIDid.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel antakse glükokortikoidravi, intravenoosne immunoglobuliin, plasma vahetamine, tsütotoksiline kemoteraapia. Mõnel juhul (ravimravimite ebaefektiivsus, korduv veritsus) on näidustatud splenektoomia. Sümptomaatiline hemostaatiline ravi viiakse läbi mitteimmuunse trombotsütopeenia korral.