Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur — hemorraagiline diatsesi tüüp, mida iseloomustab punaste vereliistakute puudulikkus, sagedamini immuunmehhanismide poolt põhjustatud. Trombotsütopeenilise purpura tunnused on spontaansed, mitu, polümorfsed hemorraagid nahas ja limaskestadel, samuti nina kaudu, gingival, emaka ja muu veritsus. Kui kahtlustatakse trombotsütopeenilist purpura, hinnatakse anamneesilisi ja kliinilisi andmeid, verearvu näitajad, koagulogram, ELISA, vereplasma mikroskoopia, luuüdi punktsioon. Terapeutilistel eesmärkidel manustatakse patsientidele kortikosteroide, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi, tehakse splenektoomia.

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur
Trombotsütopeeniline purpur (Verlgofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) – hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab vere trombotsüütide kvantitatiivne puudulikkus, millega kaasneb veritsus, hemorraagilise sündroomi areng. Trombotsütopeenilise purpuri korral väheneb vere trombotsüütide arv perifeerses veres allpool füsioloogilist taset — 150×109/l normaalse või veidi suurema arvu megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Trombotsütopeenilise purpura esinemise esinemissagedus esineb muu hulgas hemorraagilise diatsiisiga. See avaldab haigust tavaliselt lapsepõlves (mille tipp on varajases ja koolieelses perioodis). Noorukitel ja täiskasvanutel tuvastatakse patoloogiat naistel 2-3 korda sagedamini.

Trombotsütopeeniline purpura klassifikatsioon võtab arvesse selle etioloogilist iseloomu, patogeneetilised ja kliinilised tunnused. On mitmeid võimalusi — idiopaatiline (Verlgofi tõbi), iso-, trans, hetero-ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, Sümptom Complex Verlgof (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Vooluhulk levib ägedana, kroonilised ja korduvad vormid. Akuutne vorm on levinud lapsepõlves, Trombotsüütide taseme normaliseerumine veres võib kesta kuni 6 kuud, ei ole taastumist. Krooniline vorm võtab rohkem kui kuus kuud, sagedamini täiskasvanud patsientidel; korduv — on tsükliline rada, mis kordab trombotsütopeenia episoode pärast trombotsüütide taseme normaliseerumist.

Trombotsütopeeniline Purpura põhjused

45% juhtuvad idiopaatilised trombotsütopeenilised purpurid, spontaanselt arenev, Ilma põhjuseta. B 40% Trombotsütopeenia juhtudel eelneb mitmesugused nakkushaigused (viiruslik või bakteriaalne), edasi lükata umbes 2-3 nädalat varem. Enamikul juhtudel on need mittespetsiifilise geneetika ülemiste hingamisteede infektsioonid, kell 20% — spetsiifiline (kanarakk, leetrid, punetised, epideemiline parotiitis, nakkuslik mononukleoos, köha köha). Trombotsütopeeniline purpur võib komplitseerida malaaria kulgu, kõhulahtisus, leishmaniaos, septiline endokardiit. Immuniseerimise taustal on mõnikord trombotsütopeeniline purpur — aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ — globuliini sisseviimine). Trombotsütopeeniline purpura võib käivitada ravimitega (barbituraadid, östrogeen, arseeni preparaadid, elavhõbe), pikaajaline kokkupuude röntgenkiirgusega (radioaktiivsed isotoobid), ulatuslik kirurgia, trauma, ülemäärane insolatsioon. Haigus on perekonnas.

Loe samuti  Korduv polükondriit

Enamik trombotsütopeenilise purpurravi variante on immuunsed ja neid seostatakse trombotsüütidevastaste antikehade tootmisega (IgG). Trombotsüütide pinnal olevate immuunkomplekside moodustumine põhjustab trombotsüütide kiiret hävitamist, nende eluea pikenemine kuni 7-10 päeva asemel mitu tundi on normaalne.

Trombotsütopeeniline purpura isoimmuunne vorm võib olla tingitud verevoolust «välismaalane» trombotsüüdid korduva vereülekande või vereliistakute massiga, samuti ema ja loote trombotsüütide antigeenne kokkusobimatus. Heteroimmuunne vorm areneb, kui erinevate ainetega on trombotsüütide antigeenset struktuuri kahjustatud (viirused, ravimid). Trombotsütopeenilise purpuri autoimmuunne variant on tingitud antikehade ilmumisest oma vererõhu muutumatute antigeenide vastu ja on tavaliselt kombineeritud teiste sama päritoluga haigustega (Raske valuuta, autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Transimmuunse trombotsütopeenia tekkimist vastsündinutel käivitab emaka trombotsüütide autoantikehad, mis läbivad platsentat, patsient trombotsütopeenilise purpuriga.

Trombotsütopeeniline purpura trombotsütide puudulikkus võib olla seotud megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega, vere punaste plaatide kandeprotsessi rikkumine. Näiteks, Sümptom Complex Verlgofa tõttu hemopoeesi ebaefektiivsust aneemiaga (B-12 on puudulik, aplastiline), äge ja krooniline leukeemia, vere süsteemsed haigused (retikuloos), pahaloomuliste kasvajate luuüdi metastaasid.

Trombotsütopeeniline purpura kahjustab tromboplastiini ja serotoniini moodustumist, kontraktiilsuse langus ja kapillaarse seina läbilaskvuse suurenemine. Sellega seostatakse verejooksu pikenemist, verehüüvete tekke ja verehüüvete tagasitõmbamise rikkumine. Hemorraagiliste ägenemiste korral vähendatakse trombotsüütide arvu preparaadi üksikute rakkude hulka, remissiooni ajal taastatakse tavapärasele tasemele.

Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid

Trombotsütopeeniline purpura ilmneb kliiniliselt, kui trombotsüütide arv langeb alla 50 x 109/l, tavaliselt 2-3 nädalat pärast kokkupuudet etioloogilise teguriga. Verejooks on iseloomulik petehiaalsele silmale (Sinyachkov) tüüp. Trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel esineb naha all valutuid mitu hemorraagiat, limaskestadel («kuiv» võimalus), samuti verejooks («niiske» võimalus). Nad arenevad spontaanselt (tihti öösel) ja nende raskus ei vasta traumaatilise efekti tugevusele.

Polümorfne hemorraagiline lööve (väikestest petehhiatest ja ekhümoosist kuni suurte verevalumite ja hemorraagiatega) ja polükroomne (alates erkristallist-sinist kuni kahvatukollase-rohelisega, sõltuvalt välimuse ajast). Kõige sagedamini esinevad hemorraagid pagasiruumi ja jäsemete esipinnal, harva – näole ja kaelale. Määravad hemorraagia ja mandlite limaskestal, pehme ja kõva mao, konjunktiiv ja võrkkesta, prussak, rasvkoes, parenhüümimuutused, aju seroosne membraan.

Loe samuti  Schlatteri haigus

Pathognomonic intensiivne verejooks — nina ja igemete, verejooks pärast hamba väljaviimist ja tonsilltektoomia. Võib ilmuda kõhulahtisus, verine oksendamine ja kõhulahtisus, veri uriinis. Naistel esineb tavaliselt menstruatsiooni ja metrorraagia kujul verejooksu emaka, samuti ovulatoorsed verejooks kõhuõõnde emakavälise raseduse sümptomitega. Kohe enne menstruatsiooni ilmnevad naha hemorraagilised elemendid, nina ja muu verejooks. Keha temperatuur jääb normaalseks, tahhükardia on võimalik. Trombotsütopeeniline purpur on mõõdukas splenomegaalia. Kui sügav verejooks tekitab siseorganite aneemia, punane luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimi vorm ilmneb vahetult pärast ravimi võtmist, kestab 1 nädal kuni 3 kuud spontaanse taastumisega. Kiirgust trombotsütopeenilist purpurat iseloomustab raske hemorraagiline diatsiis luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastiliseks seisundiks. Imikujuline vorm (alla 2-aastastel lastel) on väga huvitav, raske, sageli krooniline ja raske trombotsütopeenia (9/l).

Trombotsütopeenilise purpuri ajal tuvastatakse hemorraagilise kriisi perioode, kliiniline ja kliiniline hematoloogiline remissioon. Hemorraagiliste kriiside korral väljenduvad veritsused ja laboratoorsed muutused, kliinilise remissiooni perioodil trombotsütopeenia taustal ei esine hemorraagiat. Kui täielik remissioon puudub ja verejooks, ja labori vahetused. Tõsise verekaotusega trombotsütopeenilise purpuri puhul täheldatakse ägedat post-hemorraagilist aneemiat, pikaajalise kroonilise vormiga – krooniline rauapuudulik aneemia.

Kõige kohutav komplikatsioon – peaajuverejooks areneb äkki ja liigub kiiresti, millega kaasneb pearinglus, peavalu, oksendama, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeeniline purpura diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpura diagnoosi määrab hematoloog, võttes arvesse anamneesi, kursuse omadused ja laboriuuringute tulemused (vere ja uriini kliiniline analüüs, koagulogram, ELISA, vereplasma mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Trombotsüütide arvu järsk vähenemine veres näitab trombotsütopeenilist purpura (9/l), veritsusaja suurenemine (>30 min.), protrombiini aeg ja aPTT, hüübimistõve vähenemine või puudumine. Leukotsüütide arv on tavaliselt tavalises vahemikus, aneemia tekib märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi kõrgusel tuvastatakse positiivsed endoteelianalüüsid (näputäis, rakmed, ukolochnaya). Vereplasma määrab trombotsüütide suuruse suurenemine ja granulaarsuse vähenemine. Punased või luuüdi preparaadid näitavad normaalset või kõrgendatud megakarüotsüütide arvu, ebaküpsete vormide olemasolu, trombotsüütide ligeerimine väikestes punktides. Purpurraku autoimmuunse olemust kinnitab vereliistakute vastane antikeha.

Loe samuti  Fanconi aneemia (Fanconi kaasasündinud panmielopaatia, pärilik panmielopaatia)

Trombotsütopeeniline purpur on diferentseeritud luuüdi aplastilistest või infiltratsiooniprotsessidest, äge leukeemia, trombotsütopeenia, Raske valuuta, hemofiilia, hemorraagiline vaskuliit, hüpoglükeemia ja düsfibrinogeneemia, emaka veritsus noortel.

Trombotsütopeenilise purpura ravi ja prognoos

Trombotsütopeeniline purpura koos isoleeritud trombotsütopeeniaga (trombotsüüdid >50×109/l) ravi ilma hemorraagilise sündroomita; mõõduka trombotsütopeeniaga (30-50 x 109/l) Verejooksu suurenenud riski korral on näidustatud ravimi teraapia (hüpertensioon, maohaavand ja kaksteistsõrmikuhaavand). Trombotsüütide tasemel 9/l ravi tehakse ilma täiendavate näidustusteta haiglas.

Verejooks peatatakse hemostaatiliste ravimite kasutuselevõtmisega, kohapeal rakendatav hemostaatiline käsn. Immuunreaktsioonide pärssimiseks ja veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks tuleb kortikosteroide määrata väiksema annusega; hüperimmuunsed globuliinid. Suure verekaotusega on võimalik plasmataseme ja pestud punaste vereliblede üleviimine. Trombotsütopeenilise purpuri trombotsüütide infusioon ei ole näidatud.

Kroonilise vormiga patsientidel, kellel esineb raske verejooksu ja elutähtsate elundsete hemorraagiate kordumine, tehakse splenektoomia. Immunosupressantide retsepti on võimalik (tsütostaatikumid). Vajadusel tuleb trombotsütopeenilise purpurravi kombineerida ravi alustamiseks vajaliku haigusega.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpura prognoos väga soodne, täielik taastumine 75. aastal% juhtudel (lastel – 90 ° juures%). Tüsistused (näiteks, hemorraagiline insult) täheldatud ägedas faasis, surmaohu tekitamine. Trombotsütopeeniline purpur nõuab hematoloogi pidevat jälgimist, ravimid on välja jäetud, trombotsüütide agregatsiooniomadusi mõjutavad (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid), toidu allergeenid, laste vaktsineerimise ettevaatlik, insolatsioon on piiratud.