Tsüstiline kopsu hüpoplaasia

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia — ebanormaalsust bronhopulmonaarset süsteemi, mida iseloomustab tsüstiline paisumise bronhide filiaal, alavääristavana Kopsukoe- ja veresoonkonda. Patoloogia esineb põletikuliste põletikuliste protsesside, subfebriili seisundi, halb enesetunde, märgkrease ja kopsuarterihäire nähtude ägenemisel. Tsüstilise hüpoplaasi diagnoosimisel on tegemist radiograafia ja kopsude CT, bronhograafia, bronhokoskoopia, angiopulmonograafia, FVD, morfoloogiline kontroll. Kui tuvastatakse defekt, on kopsu tsüstilise muutusega osa kirurgiline eemaldamine vajalik.

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia
Tsüstiline kopsu hüpoplaasia (tsüstiline tõbi, tsüstiline fibroos, rakuline või kärgstruktuuri kopsu, kopsu mulli transformatsiooni jne) — osaline hüpoplaasia alveolaarsetesse kude, bronhid ja veresooni tekkega arvukalt õhuke õõnsused erinevates osades hingamisteed. Tsüstiline hüpoplaasia on ühine ebanormaalsust kopsudesse, mis on enam kui 50% kõigist defektid bronhopulmonaarset süsteemi.

Tsüstilise kopsu hüpoplaasiat esineb sageli poistel, mis tavaliselt ilmneb lapsepõlves või noorukieas, esineb erinevates kliinilistes ja radioloogilistes variantides. Kopsuinfektsioon võib olla ühe- ja kahepoolne; olemuselt ebaühtlane, kus tsüstiliselt muundatud bronhid ja hingamisosad on ühendatud normaalselt arenenud rühmadega; Kopsu parenüühm on diferentseeritult erinev. Õõnsused asuvad bronhide puu erinevates osades (sagedamini segmentaalsel ja subsegmentide tasandil). Tsüstiline hüpoplaasia põhjustab kopsumahu vähenemist, bronhide puhastamise funktsiooni teravat häiret, kroonilise põrutusbronhiidi, pneumotoraksi, kopsuverejooksu arengut.

Kopsu tsüstilise hüpoplaasi põhjused

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia rikkumise tekib siis emakasisene moodustumise bronhoalveolaarne struktuurid ja kopsuveresoontele (umbes 2-3 kuud. Embrüonaalsete periood). Põhjuseks tsüstiline kopsuarteri hüpoplaasia võib olla kromosomaalse anomaalia, eelkõige vastastikuste translokatsiooni 15/19, pärilik autosomaalne viisil.

Tsüstid areneda paksendatud lõpptulemus bronhopulmonaarset pungad, mis venitati järk-järgult transformeeritud õõnsusesse ja väljutav mesenhüümi.

Lepingu lõppemisel diferentseerumise ja arengu bronhopulmonaarset struktuurid algstaadiumis embrüogeneesis mõjutatud suur (omakapital ja segmentaalkestuste) bronhide filiaali välimus paksu seinaga tsüstid (bronhomegalicheskaya hüpoplaasia). Patoloogias hargnevate distaalse bronhid ja subsegmental esineb arvukalt Õhukeseseinaline tsüstid, osaliselt või täielikult täitev väljakujunemata kopsukoes.

Loe samuti  Silma tsirroos

Tsüstilise transformeeritud kopsu segmente erineb hummocky pinna, mahu vähendamine ja tihendamine, vähene väike (inter- ja intralobular) bronhiaal- lõhed ja tavaliselt moodustatud alveolaarsetesse kude. Tsüstilise kopsu hüpoplaasiast on kolm morfoloogilist varianti:

I tüüpi — üksikute või mitme tsüstiga (d> 2 cm) normaalsete alveoolidega sarnaste koeelementide taustal.

II tüüp — suur hulk väikseid (d

III tüüpi — ulatuslik mitte-tsüstiline kopsuhaigus; Määratakse kindlaks kõhuõõne epiteeli vooderdatud bronhiilitaolised koostised ja kudede struktuurid. Selle võimaluse väljavaated on ebasoodsad.

Tsüstiliste õõnsuste seintes on diferentseerumata bronhi elemendid, vähearenenud kõhr-plaadid. Nõrga ekspresseeritud põletik, kahjustatud koe ümber võib märkida väikseid atelektaatilisi piirkondi. Tsüstiline hüpoplaasia kahjustab sageli parema kopsu ülemist osa või kogu vasaku kopsu.

Tsüstilise kopsu hüpoplaasi sümptomid

Esimesed märgid tsüstiline kopsu hüpoplaasia saab tuvastada varases eas, kuid sagedamini see esineb noorukieas ja isegi täiskasvanueas. Anomaalia võib esineda asümptomaatiliste, kergete, mõõdukate ja rasketes vormides. Asümptomaatilise voolu variandid (umbes 10%) on täheldatud väikese koguse kahjustusega ja kopsude ja bronhide sekundaarse patoloogia puudumisega. Patsientidel tsüstilise kopsuarteri hüpoplaasia tüüpiline Keeled rinna deformatsioone alatoitlus, kehaline hüpoplaasia, vähendatud tolerantsuse stressi.

Kliinikus ilmneb bronhi tsüsti nakatumine ja põletikulise protsessi aktiveerimine. Mukopurulentse või pankrease röga eraldamine on niiske köha, harva — hemoptüüsi, mürgistuse sümptomid ja kopsuarteri defitsiit. Tsüstilise kopsu hüpoplaasia käik kohe omandab kroonilise iseloomu, millel esinevad taandarengu perioodid. Lapsel võib olla korduv bronhiit ja kopsupõletik. Tõsiste perioodide jooksul suureneb röga maht, esineb mõõdukas valu rinnus, halb enesetunne ja febriilne palavik. Kopsude tsüstilise hüpoplaasia korral võib täheldada nasolaabilist tsüanoosi, sõrmede küünefalangeete paksenemist, rindkere turse tervislikust küljest ja oklusiooni kahjustatud piirkonnas.

Mugavaks voolu iseloomulik hiljem esinemise kaebused, mõned lühikesed kerged ägenemiste vähe röga, pikaajalisest sümptomitevabal remissiooni, stabiilses asendis patsientidest. Mõõduka juhtudel pikka ägenemise korratakse 1-2 korda aastas, millele lisandub ajutine puue. Päevast mahtu röga jõuab 50-150 ml. Remissioonile kustutatakse pildi mittespetsiifilise põletikulise kopsuarteri protsessi. Aja jooksul haiguse pidevalt edenedes. Krooniline põletik tsüstilise kopsuarteri hüpoplaasia põhjustab sekundaarsete deformeerib bronhiidi ja bronhoektaasia naaber tervetel (tavaliselt madalama ja basaal) segmentide ja isegi teises valguses. Areneb sageli sekundaarne obstruktiivne bronhiit; ilmuvad sujuvalt ja kasvab hingeldus.

Loe samuti  Ozena

Tsüstilise kopsu hüpoplaasi raskete vormide korral esineb pidevalt korduv kulg lühiajaliste või puuduvate remissioonidega. Hingeldust ekspresseeritakse pidevalt päevas kuni 200 või enam ml röga, mis on mädane, mõnikord hävitav. Vastsündinutel on võimalik hingamispuudulikkuse sündroomi areng. Sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooniga ja kopsu südame lisamisel ilmnevad hingamispuudulikkuse nähtused.

Tsüstiline kopsu hüpoplaasia kaasneb sageli teiste raskete kaasasündinud väärarengute luu, kardiovaskulaar- Urinaarsüsteemi seedetraktis ja kesknärvisüsteemi. See võib olla ilming teatud pärilike sündroomid: sündroomi Potter (koos näo anomaaliad, Kampurajalka, kampodaktiliey mitmekordne anküloosini) ja «Scimitar sündroomiks» (lisaks anomaalset kopsuveenid, kahepoolse coloboma vikerkesta ja võrkkesta atroofia paremasse silma).

Tsüstilise kopsu hüpoplaasi diagnoosimine

Diagnoosiks tsüstilise kopsuarteri hüpoplaasia avaldatud vastavalt läbivaatuse ja haigusloo röntgenkiirtega (kahes väljaulatuvad osad) ja CT kopsu Bronchological uuringu APG spiromeetriat, patomorfoloogilisi uuringud. Kasuks tsüstiline kopsuarteri hüpoplaasia oskavad lag füüsilist arengut, mõõdukas skolioosi, vähendamise, sissetõmbesüsteemid ja hingamispuudulikkus liigutused rinna küljel patoloogia, hingamishäirete, kombinatsioonis teiste defektide emakasisene suhtelise healoomulised. Auskultatsiooni hingamisteede mürasummutuse määratakse küljel mahajäämus, kus on suured tsüstid — amforichesky hingamisteede varjundi ägenemine — arvukad sonorous räginaid (näiteks «trummeldamine).

Röntgenülesvõtteid paljastada deformatsiooni või võimenduse struktuuris tsüstiline lobe või segment, millel on iseloomulik rakustruktuuri tõttu paljudes õhukeseseinaline, mitmesugused pikendused bronhiaal- läbimõõduga vahelduvad portsjonite parenhüümi või peaaegu täielikult täita maht ebaküpsed kude. Suured bronhid ei ole tavaliselt muutunud. Kopsu hüpoplastilise fraktsiooni maht väheneb, tema põlve keskel kitseneb. Kopsude CT-skaneerimine annab selgema ülevaate tsüstiliste deformatsioonide ja põletikuliste muutuste ulatusest ja esinemisest.

Kui bronhografii leidnud hulgaliselt ümara ja fusiform laienemine häälikute bronhide ja väiksemate ülemises piirkondade kopsude ja sfäärilise — alumises piirkonnaks. Diagnostilise bronhoskoopia märkide avastamiseks katarraalne või mädase endobronchitis deformatsioon suudmete võrdsuse ja segmentaarne bronhid, vähendades hingamisel.

Loe samuti  Shereshevsky-Turneri sündroom

Mugav angiograafia tsoonide tsüstiline kopsuarteri hüpoplaasia visualiseeritakse ühtlaselt hõrendatud ebaküpsed veresoontes Kopsuvereringe, suurendada nende hargnevate nurkade viivituse tuvastasime kapillaaride ja venoosne faasikontrastiga. Andmed perfusiooni stsintigraafia näitas järsk langus / verevoolu puudumisele arterioolide kapillaaride struktuuride kahjustuse ja selle levikut teise valgust. ERF näitajad viitavad olulise rikkumise ventilatsioon kohta obstruktiivse või segatüüpi.

Lõpuks on tsüstiline hüpoplaasia kontrollimine võimalik ainult operatiivselt eemaldatud kopsukude hoolika patogeensusega. Eristusdiagnoosis nõutakse rakulise valgus, villiline emfüseem, tuberkuloos, krooniline kopsupõletik, krooniline kopsuabstsessi, VAGGEN.

Tsüstilise kopsu hüpoplaasia ravi

Konservatiivsed ravimeetodid (bronhoalveolaarne lavaaž, sissehingamine, posturaalne drenaaž) võivad ajutiselt leevendada patsiendi seisundit tsüstilise kopsu hüpoplaasiaga. Infektsioonipõletiku peatamiseks tuleb määrata antibiootikumravi. Enamikul juhtudel pakutakse tavaliselt kirurgilist ravi tavaliselt remissiooniperioodil. Kirurgilist sekkumist ei toimu kopsude sekundaarsete põletikuliste protsesside puudumisel eakatel patsientidel, kellel on kergeid ilminguid, millel on ulatuslik kahepoolne kahjustus; difusioonilise kroonilise bronhiidiga hüpoplaasi kombinatsioon ja püsiv kardiopulmonaarne puudulikkus.

Operatsioonimeetodid tsüstilise hüpoplaasia raviks on kopsu segmendiline resektsioon, lobektoomia, kombineeritud resektsioon. Kõigi kopsude või mosaiikide muutuste esinemisel tehakse pneumonektoomia. Tulemusi kirurgilised ravi enamasti tsüstilise kopsuarteri hüpoplaasia hea operatsioonijärgsel funktsionaalsed häired on nõrgemini kui teistes kopsuhaigus, suremus on umbes 1-4%.