Vastsündinute hemorraagiline haigus

Vastsündinute hemorraagiline haigus

Hemorraagilise haiguse vastsündinu — patoloogia, mis tekib siis, kui koagulatsioonifaktorite vaeguse taustal endogeensete või eksogeensete K-vitamiini vaegus avaldub oksendamine verega verise tõrvane väljaheide, naha hemorrhages, sinikate sisemine verejooks. Harva kaasneb sokiga, arendus kollatõbe ja moodustamise erosioonid seedekulgla limaskesti. Diagnoos põhineb määrata trombotsüütide arv, koagulatsioon uuringute SPL ja nejrosonografii. Ravi hõlmab asendusravi sünteetilised analoogid K-vitamiini, peatus sisemine verejooks ja hüpovoleemia korrektsioon.

Vastsündinute hemorraagiline haigus

Vastsündinute hemorraagiline haigus
Hemorraagia vastsündinud — hemorraagilise diathesis erineb puudujääk II (protrombiini), VII (proconvertin), IX (antihemofiilseks globuliini B) ja X (Stuart-Poweri faktor) hüübimisfaktorite ebaõnnestumise K-vitamiini organismis laps. Patoloogia kirjeldatud esimest korda aastal 1894 Charles Tovnsendom siiski kasutusele mõiste algselt kasutada kõiki kaasasündinud hemorraagiline riikides. Levimus on kõigil vastsündinutel 0,3-0,5%. Pärast kasutusele kohustuslikud ennetamise vitamiini analoogid K sünnihetkel esinemissagedus vähenes 0,02%. Järjekorras 3-6% hemorraagilise haiguse vastsündinu on vastuvõtmise tagajärjel farmakoteraapia ema raseduse ajal.

Vastsündinute hemorraagilise haiguse põhjused

Põhjuseks hemorraagilise haiguse vastsündinu — sünteesi puudulikkuse II, VII, IX ja X hüübimisfaktorite. Moodustub neid tegureid ulatub maksakoed y-karboksülatsioon glutamiinhape mõjul vitamiini K. Kui ebapiisav endogeensed või eksogeensed K-vitamiini toodetakse funktsionaalselt ebaküpsed teguritest, millel on tugev negatiivse laenguga oma pinnal. Sellised tegurid ei saa seonduda Ca ++ ja seejärel fosfatidüülkoliiniga. Selle tulemusena ei moodustu fibriin ja punane verehüüv ei moodusta.

Esmane või eksogeensed, K-vitamiini vaegus rikke tõttu selle saabumist keha fertiilses. Raskendavad tegurid hemorraagilise haiguse vastsündinud ulatuks häired ema kasutamise krambivastaste (karbamasepiin, Konvuleks), antikoagulante ja antibakteriaalseid aineid laia spektriga (tsefalosporiinid, tetratsükliinid, sulfoonamiidid), enneaegne sünnitus, maksahaiguste, alaneeldumine eklampsia, struuma, toitumisest.

Kesk- või endogeensed puudulikkuse põhjuseks on ebapiisav sünteesi polüpeptiidi eellased plasma hüübimisfaktorite (SOFP) kudedes lapse maksas. See vorm haigust vallanduvad tavaliselt häired vastsündinu: maksahaigused (hepatiit), väärarenguid (ebanormaalne Biliaarset struktuur), funktsionaalselt ebaküpsed maksakoes, malabsorptsiooni sündroom, antibiootikumiravi puudumine ennetava manustamist vikasola (analoogi K-vitamiini), pärast sünnitust kunstlik või pikaajaline parenteraalne söötmine. Esimene elupäevadel selle seedetrakti on steriilne — mikrofloora, mis soodustab K-vitamiini imendumist ei ole veel välja arenenud, mis samuti suurendab sekundaarse endogeensed vaeguse Selle ühendi.

Loe samuti  Schistosomaatiline dermatiit

Vastsündinute hemorraagilise haiguse klassifikatsioon

Arvestades esimese sümptomite tekkimise perioodi, on hemorraagiline vastsündinu haigus järgmine:

  1. Varakult Sümptomid esinevad esimesel 12-36 tunni jooksul pärast tarnimist. See on haruldane. Tavaliselt on see ema meditsiinilise ravi tagajärg.
  2. Klassikaline. 2.-6. Päeval esinevad sümptomid. Kõige tavalisem vorm.
  3. Hilja Arendab pärast 1 elunädalat, esineb harva enne 4 kuu vanust. Reeglina moodustub see haiguste provotseerimise või K-vitamiini ennetava süstimise puudumise tõttu.

Vastsündinute hemorraagilise haiguse sümptomid

Vastsündmuste hemorraagilise haiguse sümptomid sõltuvad haiguse arengu ajast. Varasem vorm annab laiendatud sümptomaatika lapse esimese 24 tunni jooksul. Esmane manifestatsioon on oksendamine vere seguga «kohvipaksus» (hematemesia). Võib esineda sisemist verejooksu (sagedamini — maksa, neerupealiste, põrna ja kopsu parenhüümi). Mõnel juhul ilmneb see patoloogia enne sünnitust ja see avaldub südamehetkel naha ajukoes, petehhia ja ekhümoosis olevate hemorraagiatega.

Klassikaline vorm esineb enamasti neljandal päeval. Tema kliiniline pilt hõlmab kogu keha hematemesi, melena, petehhiat ja ekhümoosi. Esimene sümptom on tavaliselt mustavärvi väljaheide. Sageli on nabaväädest ja tsefalotorestest verejooks. Kui kasutate sünnitusabi vahendid sünnitusel ja raske lämbus taustal vitamiini puudus K võib moodustuda nahaaluse hematoom, subgaleal ja sisemine verejooks. Kui väljendatakse seedetrakti verejooks ilmutatud aktiivsuse tõus (peamiselt kaudse fraktsioon) tagajärjel massiivne hemolüüsi erütrotsüütide seedetraktis toimel maomahla. See tingimus on lisatud pikaajalisel kollatõbe, erosioonid limaskestade kaksteistsõrmiksoole ja maolukuti.

Hilinenud vormil on kliinika sarnane klassikalisele, kuid tavaliselt esineb see 7-14. Elupäeval ja see tekib sageli koos tüsistustega. Sellel kujul ligikaudu 15% -l lastel esineb hemorraagilise šoki tekkimise oht, mis väljendub üldises nõrkus, naha pearinglus, vererõhu langus ja kehatemperatuuri langus.

Vastsündinute hemorraagilise haiguse diagnoosimine

Diagnoos hemorraagilise haiguse vastsündinu on teada riskiteguritest, läbi füüsilise läbivaatuse, uuringu tulemustest laboris ja uurimismeetoditega. Kui kogudes ajalugu neonatoloogi või lastearst ei suuda tuvastada soodustavad tegurid: vastuvõtu ema ravimid, rikkumise toitumisega seotud haigusi, jne Ka uuringu on oluline luua esimene haigussümptomid lapse ja nende tõsidust ajal …

Loe samuti  Acalculia

Füüsiline läbivaatus võimaldab määrata hajus hemorrhages naha (harva — kohapeal, tuharad), kollatõbi hüperbilirubineemiaga, halvenenud üldseisundi ja sümptomid hüpovoleemia hemorraagilise šoki. Laboratoorsed testid on suunatud hemostaasi süsteemi hindamisele. Trombotsüütide tase, trombiiniaja ja fibrinogeeni kogus määratakse kindlaks. Määrati väljatõmbamise ajal tromb (näitajad normi piiridesse), aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT) hüübimisaja Burker’i ja plasma recalcification (tulemused näitavad koagulatsioonifaktorite vaeguse). UACis on aneemia tunnused võimalikud. Ultraheli ja neurosonograafia abil on võimalik tuvastada kolju luude, kesknärvisüsteemi kudede ja muude organite kõhukinnisust.

Eristavad haiguse sündroom «allaneelamine ema verest,» ICE, idiopaatiline purpur, hemofiilia A ja von Willebrandi tõve korral. Diferentsiaaldiagnostika käigus viiakse läbi Apt test, trombotsüütide arv, koagulogramm ja hüübimisfaktori defitsiidi määramine.

Vastsündinute hemorraagilise haiguse ravi

Põhjuse ravi hemorraagia vastsündinud hõlmab asendusravi vitamiini analoogid K. pediaatrias kasutatavate sünteetiliste preparaatide K-vitamiini (menadioon). Manustamisaeg on 2 kuni 4 päeva, sõltuvalt kontrolltestide tulemustest. Kui seal Hematemesis teostada maoloputus füsioloogilise, manustatakse kunstlikult aminokaproonhapet. Kinnitatud seedetrakti verejooksuga on näidatud trombiini, adroksoni ja aminokaproehappe sisaldav enterokase. sokiga ravi hõlmab lahustamist bcc lehe infusioonravile kasutades 10% glükoosilahust, 0,9% NaCl, värskelt külmutatud plasma, protrombiinkompleksiga (RR5V).

Vastsündinute hemorraagilise haiguse prognoosimine ja ennetamine

Haigusnähtude ebamugavusega vastsündinutel on prognosis soodne. Verejooksude kujunemisega ajukoes tekitab 30% lastel tõsine kesknärvisüsteemi kahjustus. Mõnel juhul on surmav tulemus võimalik. Ei ole kordumisi. Teiste hemostaasi häirete teke pärast taastumist ei ole tüüpiline.

Ennetust pakutakse kõigile ohustatud lastele. Riskirühma kuuluvad patsiendid enneaegse rasedusaegne vanuses 22 kuni 37. rasedusnädalat, vastsündinute, laste üldine traumapatsiendid kunstlike või parenteraalne toitmine, vastsündinud, saavad antibakteriaalseid aineid ja väikelastele emad riskitegureid. Ennetusmeetmed koosnevad ühekordsest vikasoli kasutamisest, varajast ja täispika imetamisest. Praegu soovitatakse K-vitamiini analooge sünnitusel manustada absoluutselt kõigile lastele. Ema pool peaks olema võimalik piirata vastuvõtu provotseerida ravimeid, läbi piisava puhastamise kaasuvad haigused raseduse, regulaarsed külastused sünnituseelse kliiniku ja läbi viia asjakohased hindamised (ultraheli, KLA, OAM ja teised).